在某些致病因子作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物質(zhì)入血，凝血酶增加，進(jìn)而微循環(huán)中形成廣泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，繼發(fā)性纖維蛋白溶解功能增強(qiáng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)出血，休克，器官功能障礙和溶血性貧血等臨床表現(xiàn)。這種病理過程被稱為DIC。

彌散性血管內(nèi)凝血是由什么原因引起的？

1、妊娠并發(fā)癥：羊水栓塞，胎盤早剝死胎滯留，流產(chǎn)感染宮內(nèi)引產(chǎn)，先兆子宮破裂。

2、感染：流行性出血熱，出疹性病毒感染（天花、水痘、麻疹）傳染性單核細(xì)胞增多癥，巨細(xì)胞病毒感染，斑疹傷寒，固紫色陰性桿菌感染（膽道感染，傷寒，暴發(fā)性細(xì)胞性痢疾，敗血癥等），固紫色陽性球菌感染（溶血性鏈球菌引起的暴發(fā)性紫癜，金黃色葡萄球菌敗血癥等），流行性腦脊髓膜炎的華佛氏綜合征，惡性瘧疾。

3、大量組織損傷與手術(shù)：大面積燒傷，嚴(yán)重的復(fù)合性外傷，體外循環(huán)，胸部，盆腔及前列腺手術(shù)等。

4、腫瘤及血液?。呵傲邢侔?，肺癌，消化道各種粘液腺癌（尤其是廣泛移轉(zhuǎn)的晚期腫瘤），各種急性白血?。ㄓ绕涫窃缬琢＜?xì)胞白血?。?，血栓性血小板減少性紫癜，溶血性貧血。

5、心、肺、腎、肝等內(nèi)臟疾患：肺源性心臟病、紫紺型先天性心臟病、嚴(yán)重的心力衰竭、肝硬化、急性或亞急性肝壞死、急進(jìn)性腎小球腎炎、溶血尿毒綜合征、出血壞死性小腸炎、出血壞死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎等結(jié)締組織病。

6、其他：各種原因引起的休克、輸血及輸液反應(yīng)、中暑、腎移值后排斥反應(yīng)、毒蛇咬傷、巨大血管瘤、藥物反應(yīng)及中毒等。

彌散性血管內(nèi)凝血有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、癥狀

1、出血：輕者可僅有少數(shù)皮膚出血點，重癥者可見廣泛的皮膚、粘膜瘀斑或血腫，典型的為皮膚大片瘀斑，內(nèi)臟出血，創(chuàng)傷部位滲血不止。

2、血栓有關(guān)表現(xiàn)：

（1）皮膚血栓栓塞：最多見，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮膚發(fā)紺，皮膚斑塊狀出血性壞死，干性壞死等。

（2）腎血栓形成：少尿、無尿、氮質(zhì)血癥等急性腎功能衰竭表現(xiàn)最常見。

（3）肺血栓形成：呼吸困難、紫紺、咯血、嚴(yán)重者可發(fā)生急性肺功能衰竭。

（4）胃腸道血栓形成：胃腸道出血、惡心、嘔吐與腹痛。

（5）腦血栓形成：煩燥、嗜睡、意識障礙、昏迷、驚厥、顱神經(jīng)麻痹及肢體癱瘓。

3、休克：肢端發(fā)冷、青紫、少尿和血壓下降。以血管內(nèi)皮損傷引起的DIC較為多見。

4、溶血：因微血管病變，紅細(xì)胞通過時遭受機(jī)械性損傷，變形破裂而發(fā)生溶血。臨床上可有黃疽、貧血、血紅蛋白。

5、原發(fā)病癥狀。

二、診斷

DIC的診斷基本上根據(jù)DIC的病因?qū)W、發(fā)病學(xué)和臨床表現(xiàn)特點，通過確定引起DIC的原發(fā)病、臨床癥狀和實驗室檢查結(jié)果作綜合分析，進(jìn)行判斷?？偟膩碚f， DIC的診斷有三原則： （1）應(yīng)有引起DIC的原發(fā)病； （2）存在DIC的特征性臨床癥狀和體征，如出血、循環(huán)功能障礙、某個或某些器官功能不全的癥狀或檢查陽性結(jié)果；（3）實驗室檢查出、凝血指標(biāo)的陽性結(jié)果，最基本的是血小板明顯減少，F(xiàn)bg明顯減少（過度代償型除外），凝血酶原時間（prothrombintime，PT）明顯延長，凝血時間延長，3P試驗陽性和血凝塊溶解時間縮短等。如檢查結(jié)果出現(xiàn)矛盾，需要增加更具特異性的指標(biāo)。例如，可定量測定血漿β血小板球蛋白（β-thromboglobulin，βTG）和血小板第4因子（Platelet factor4，PF4）的濃度以了解體內(nèi)血小板的活化程度；測定血漿凝血酶-ATⅢ復(fù)合物（thrombin-anfithmmbin Ⅲ complex，TAT）：以于解血液中凝血酶生成的動態(tài)變化；測定血漿血漿D-聚體或纖溶酶-α2-抗纖溶酶復(fù)合物（plasmin-α2- antiplasmin complex，PAP）含量以了解是否存在繼發(fā)性纖溶及估計繼發(fā)性纖溶的程度等。 在診斷DIC時，實驗室診斷十分重要。由于DIC病因復(fù)雜，影響因素眾多，發(fā)病不同階段凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)各種指標(biāo)的變化多樣化，故對DIC的實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)，各國、各地區(qū)有一定差別，但大多是以Colman早期所訂標(biāo)準(zhǔn)為基礎(chǔ)的。Colman的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：血小板計數(shù)低于正常，PT延長，F(xiàn)bg低于 2g/L。如果這三項中只有兩項符合，必須補(bǔ)做一項纖溶指標(biāo)。例如3P試驗是否陽性，凝血酶時間（TT）是否延長達(dá)3sec以上，或血漿優(yōu)球蛋白溶解時間（ELT）是否縮短（<70rain）。

彌散性血管內(nèi)凝血應(yīng)該做哪些檢查？

DIC的實驗室檢查結(jié)果因其嚴(yán)重程度變化而異。亞急性DIC檢查結(jié)果為血小板減少，PT正?；蜉p度延長，PTT縮短，纖維蛋白原水平正?；蛑卸冉档?，纖維蛋白降解產(chǎn)物水平增高（由于病變的刺激增強(qiáng)纖維蛋白原合成，屬正常范圍低水平的纖維蛋白原，例如175ml/dl）對于病人來說并非正常，因而提出了由于肝臟疾病減少纖維蛋白原的生成或由于DIC而增加纖維蛋白原消耗的可能性。

急性重型DIC造成化驗結(jié)果明顯異常，包括血小板減少；在試管內(nèi)血液凝血塊極小（有時甚至無可見的血塊）；PT及PTT顯著延長，血漿所含纖維蛋白原不足，在凝血儀上記錄不到終點，試驗結(jié)果常以大于某數(shù)值，儀器自動轉(zhuǎn)換到下一個標(biāo)本前的間期（例如>200秒）報告；血漿纖維蛋白原顯著降低；血漿魚精蛋白副凝固試驗（檢查纖維蛋白單體）結(jié)果為陽性；血漿D-二聚體和血清的纖維蛋白降解產(chǎn)物水平很高。特殊凝血因子檢查可見多種凝血因子的水平低下，因子Ⅴ和Ⅷ尤甚（由于在DIC期間被激活的蛋白質(zhì)C使該兩因子喪失了活性）。

大面積肝壞死，在實驗室檢查時可出現(xiàn)酷似急性DIC的異常結(jié)果。在DIC時因子Ⅷ的水平降低，然而在肝壞死時因子Ⅷ水平則會升高，因為因子Ⅷ是急性期的蛋白，而且不僅由肝細(xì)胞生成，亦可由脾與腎臟細(xì)胞產(chǎn)生。

彌散性血管內(nèi)凝血容易與哪些疾病混淆？

本癥應(yīng)與以下疾病鑒別診斷：

1、重癥肝?。阂蛴卸喟l(fā)性出血、黃疸、意識障礙、腎功能衰竭、血小板和纖維蛋白原下降，凝血酶原時間延長，易與DIC混淆。但肝病無血栓表現(xiàn)，3P試驗陰性，F(xiàn)DP和優(yōu)球蛋白溶解時間正常。

2、血栓性血小板減少性紫癜：本病是在毛細(xì)血管廣泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板減少性紫癜、腎臟及神經(jīng)系統(tǒng)損害，極似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中無紅、白細(xì)胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原時間及纖維蛋白原一般正常，有時亦可異常，病理活檢可以確診。

3、原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：本病極罕見。鏈激酶和尿激酶治療是典型實例。本病和DIC極難鑒別，因為 ① 兩者可由同一病因同時誘發(fā)；② 兩者均有纖溶特點：出血，F(xiàn)DP升高。兩者區(qū)別主要是纖溶部位，DIC繼發(fā)纖溶是對血栓形成生理性反應(yīng)，典型部位局限于微循環(huán)；原發(fā)纖溶是在大血管，內(nèi)皮細(xì)胞釋放致活因子。

彌散性血管內(nèi)凝血可以并發(fā)哪些疾??？

本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥是休克致死亡。

彌散性血管內(nèi)凝血應(yīng)該如何預(yù)防？

（一） 防治原發(fā)病（Prevention and treatment of primary diseases）

預(yù)防和去除引起DIC的病因是防治DIC的根本措施。例如控制感染，去除死胎或滯留胎盤等。某些輕度DIC，只要及時去除病因，病情即可迅速恢復(fù)。

（二） 改善微循環(huán)障礙（Improvment of microcirculatory diaturbance）

采用擴(kuò)充血容量、解除血管痙攣等措施及早疏通阻塞的微循環(huán)。

（三） 建立新的凝血與纖溶間的動態(tài)平衡（Establish new balance between coagulation and fibrolysis）

在高凝期可應(yīng)用抗凝藥物如肝素、低分子右旋糖酐、阿斯匹林等阻止凝血過程的發(fā)動與進(jìn)行，預(yù)防新血栓的形成。出血傾向十分嚴(yán)重的病人，可輸血或補(bǔ)充血小板等凝血物質(zhì)以及使用纖溶抑制劑。

彌散性血管內(nèi)凝血治療前的注意事項

治療DIC的指導(dǎo)原則是及時確定基礎(chǔ)病因并予以糾正（例如立刻用廣譜抗生素治療所疑診的革蘭陰性菌的膿毒血癥，在胎盤剝離時應(yīng)排空子宮）。這些治療措施一旦完成，DIC就會消失。如病人出血嚴(yán)重，就宜采用替補(bǔ)療法：血小板減少癥用血小板濃縮物治療（也作為血小板因子Ⅴ的來源）；使用冷沉淀物替補(bǔ)纖維蛋白原和因子Ⅷ；使用新鮮冷凍血漿提高因子Ⅴ及其他凝血因子水平，同時也可作為抗凝血酶Ⅲ（可因DIC而減少）的來源。

若能迅速控制DIC的基礎(chǔ)疾病，通常肝素并無使用指征。然而當(dāng)臨床表現(xiàn)提示發(fā)生血栓并發(fā)癥時（例如當(dāng)血壓和血容量正常卻出現(xiàn)進(jìn)行性少尿時，表明纖維蛋白可能進(jìn)行性地沉積在腎小球毛細(xì)血管床上；當(dāng)手指和腳趾紫紺和發(fā)冷現(xiàn)象加重，表明手指和腳趾可能壞疽開始發(fā)生），使用肝素可能是確當(dāng)?shù)?。在繼發(fā)于惡性腫瘤的DIC，不可能迅速控制基本病程，因此用抗凝劑來防止DIC是有指征的，特別是在那些通過治療能誘導(dǎo)緩解的癌腫患者更應(yīng)如此。在轉(zhuǎn)移性前列腺癌患者，如同時存在DIC和嚴(yán)重的繼發(fā)性纖維蛋白溶解，可合并使用肝素和ε-氨基已酸來控制出血（例如首劑用肝素500IU，氨基己酸1g/h持續(xù)經(jīng)靜脈給藥，其效應(yīng)可根據(jù)出血情況，血小板計數(shù)和纖維蛋白原測定進(jìn)行臨床監(jiān)察）。繼發(fā)于頭部損傷的DIC或疑有任何其他原因引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血時不應(yīng)使用肝素。

在抗凝血酶Ⅲ濃度<60%并嚴(yán)重出血的患者，使用抗凝血酶Ⅲ濃縮物是有效的。被激活的蛋白質(zhì)C濃縮物對一些腦膜炎球菌血癥合并DIC患者臨床有效。水蛭素，一種組織因子途徑抑制物和絲氨酸蛋白酶抑制物正在研究中。