腦干腫瘤以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤多見(jiàn)，其中又以星形細(xì)胞瘤和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多發(fā)。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤在腦干內(nèi)多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，沿神經(jīng)軸向上下兩個(gè)方向發(fā)展，通常腦橋?yàn)楹冒l(fā)部位。

腦干腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

暫無(wú)相關(guān)資料。

(二)發(fā)病機(jī)制

腦干腫瘤多位于腦橋，呈膨脹性生長(zhǎng)，可沿神經(jīng)纖維束向上或向下延伸。星形細(xì)胞瘤可以發(fā)生在腦干任何部位，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng);室管膜瘤多位于第四腦室底部;血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，可侵至延髓背側(cè);海綿狀血管瘤多位于腦橋。大體上觀察可見(jiàn)腦干呈對(duì)稱性或不對(duì)稱性腫大，表面呈灰白色或粉紅色。如腫瘤生長(zhǎng)快，惡性程度高，可見(jiàn)出血、壞死，甚至囊形變，囊液呈黃色。鏡檢顯示星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤以雙極或單極星形細(xì)胞多見(jiàn)，偶見(jiàn)多核巨細(xì)胞。

1.彌漫型(約占67%) 腫瘤與周圍正常的腦干神經(jīng)組織無(wú)分界，瘤細(xì)胞間存在有正常的神經(jīng)元細(xì)胞和軸突。腫瘤的病理學(xué)類型常為不同級(jí)別的星形細(xì)胞瘤(Ⅰ～Ⅳ級(jí))。

2.膨脹型(約占22%) 腫瘤邊界清楚，瘤體與周圍腦干神經(jīng)組織之間有一致密的腫瘤性星形細(xì)胞軸突層(腫瘤膜囊壁)。腫瘤的病理學(xué)類型多為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(Ⅰ級(jí))，約有40%的腫瘤含有血管性錯(cuò)構(gòu)瘤，稱之為血管星形細(xì)胞瘤。

3.浸潤(rùn)型(約占11%) 腫瘤肉眼觀似乎有一邊界，但實(shí)際上瘤細(xì)胞已侵入到周圍的腦干神經(jīng)組織內(nèi)，神經(jīng)組織已完全被瘤細(xì)胞破壞。腫瘤的病理學(xué)類型多見(jiàn)于原始神經(jīng)外胚層瘤。

腦干腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

生長(zhǎng)于腦干的腫瘤，其臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位、類型及惡性程度等有密切關(guān)系。最常見(jiàn)的癥狀及體征為多發(fā)性腦神經(jīng)損害、錐體束征及小腦體征，病程晚期患者可表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高。

中腦內(nèi)腫瘤較少見(jiàn)，除神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤外，偶可見(jiàn)有上皮樣囊腫和血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤?；颊呖沙霈F(xiàn)眼瞼下垂等動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓癥狀。由于腫瘤向背側(cè)發(fā)展、造成第四腦室或中腦導(dǎo)水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動(dòng)不安和伴有惡心與嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發(fā)生占位效應(yīng)，可表現(xiàn)出典型的中腦損害臨床綜合征。

腦橋腫瘤常出現(xiàn)眼球內(nèi)斜、復(fù)視、嘴歪、面部麻木等展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)受累癥狀;并有運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和小腦癥狀等表現(xiàn)。該部位腫瘤的顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較晚，因腫瘤多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，故癥狀和體征表現(xiàn)較為復(fù)雜。

延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征，如延髓兩側(cè)性損害，可表現(xiàn)為雙側(cè)后組腦神經(jīng)麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發(fā)展，累及腦干腹側(cè)面的錐體束時(shí)，則出現(xiàn)交叉性癱瘓，表現(xiàn)為同側(cè)的腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)的肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征陽(yáng)性。肢體的癱瘓常先從一側(cè)下肢開(kāi)始，繼之發(fā)展到該側(cè)上肢。但有些生長(zhǎng)緩慢的腫瘤早期表現(xiàn)常不明顯。

腦橋延髓腫瘤早期一般無(wú)顱內(nèi)壓增高癥狀，但腫瘤內(nèi)出血或囊性變、影響腦脊液循環(huán)時(shí)，則可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。因此，對(duì)多發(fā)性腦神經(jīng)損害或進(jìn)行性交叉性麻痹，并伴有錐體束征者，應(yīng)考慮該部位腫瘤之可能。此外，小腦體征亦不少見(jiàn)，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，閉目難立征陽(yáng)性，眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)。晚期可出現(xiàn)雙側(cè)腦神經(jīng)受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位等。

惡性彌漫型腫瘤一般病程短，病情發(fā)展迅速，伴有嚴(yán)重的腦干損害體征，包括腦神經(jīng)麻痹等表現(xiàn)。但早期顱內(nèi)壓增高體征卻較少見(jiàn)，多出現(xiàn)于病情的晚期。

膨脹型腫瘤的神經(jīng)功能損害表現(xiàn)通常進(jìn)展緩慢，有些病例腦干局灶性損害體征很輕微。中腦腫瘤可有多種不同的肢體痙攣表現(xiàn)。

腦干腫瘤的多數(shù)患者起病緩慢，頭痛不甚明顯，逐漸出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，其中以展神經(jīng)麻痹較為常見(jiàn)，以后相繼出現(xiàn)面癱、吞咽困難、發(fā)音障礙、錐體束損害、步態(tài)不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào)等。典型病例常表現(xiàn)為交叉性麻痹。CT掃描和MRI檢查可幫助醫(yī)師判斷腫瘤的生長(zhǎng)類型。

腦干腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？

腰椎穿刺腦脊液壓力及細(xì)胞計(jì)數(shù)多屬正常，少數(shù)患者蛋白含量增多。一般認(rèn)為腰椎穿刺結(jié)果對(duì)腦干腫瘤的診斷幫助不大。

1.顱骨X線平片 多無(wú)改變，因此類患者早期多無(wú)顱內(nèi)壓增高。

2.腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位 腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位結(jié)合其他聽(tīng)覺(jué)功能檢查，對(duì)準(zhǔn)確地診斷腫瘤部位多有所幫助。

3.CT掃描 通常腦干膠質(zhì)細(xì)胞瘤以低密度灶和腦干腫脹多見(jiàn)，少數(shù)呈等密度或稍高密度影，囊變甚少;向上可侵及視丘，向后外可發(fā)展至腦橋臂及小腦半球。強(qiáng)化掃描可有不均勻增強(qiáng)或環(huán)形增強(qiáng)。海綿狀血管瘤在出血的急性期為均勻的高密度;在亞急性及慢性期為低密度。室管膜瘤為高密度，能增強(qiáng)。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤為高密度，顯著增強(qiáng)。結(jié)核球呈環(huán)形高密度，中央為低密度，能顯著加強(qiáng)。為區(qū)別腦干腫瘤和腦干外腫瘤，必要時(shí)可進(jìn)行腦池造影CT掃描。CT掃描可將腦干腫瘤分為3型：Ⅰ型為無(wú)強(qiáng)化病灶，表現(xiàn)為低密度病變;Ⅱ型彌漫性強(qiáng)化;Ⅲ型為環(huán)形強(qiáng)化。其中Ⅰ型多見(jiàn)，Ⅱ、Ⅲ型較少見(jiàn)。

4.MRI檢查 腦干膠質(zhì)細(xì)胞瘤常呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2信號(hào)改變，多無(wú)囊變或出血，邊界一般不清，形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)腫瘤有Gd-DTPA增強(qiáng)。與CT掃描相比，由于其多視角成像及無(wú)顱底骨偽影干擾，能更清晰地顯示病變部位及范圍。海綿狀血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆為均勻的高密度，輪廓清晰，常呈圓形，在亞急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆為高密度。室管膜瘤為長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2，向腦干外發(fā)展至第四腦室或小腦腦橋角，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤為長(zhǎng)T1及長(zhǎng)T2，球形位于延髓后方。結(jié)核球?yàn)榄h(huán)形高密度。加強(qiáng)后更顯著。中間為低密度。

腦干腫瘤容易與哪些疾病混淆？

源于腦干的膠質(zhì)細(xì)胞瘤較常見(jiàn)，需同以下病變相鑒別，包括腦干血腫、成血管細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤、膽脂瘤及肉芽腫等。腦干腫瘤也應(yīng)與腦干腦炎相鑒別，僅根據(jù)臨床癥狀及體征兩者難以鑒別，有時(shí)兩者CT或MRI表現(xiàn)也呈相似的改變，難以鑒別診斷。但腦干腦炎經(jīng)臨床應(yīng)用激素、脫水、抗炎后癥狀可以減輕緩解，而腦干腫瘤雖癥狀可暫時(shí)緩解但總的病情是進(jìn)行性加重。在腦干病變性質(zhì)不很確定時(shí)，可以通過(guò)直接手術(shù)或立體定向手術(shù)加以明確。

腦干腫瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

腦干腫瘤手術(shù)后常發(fā)生以下并發(fā)癥：

1.腦神經(jīng)損害 常為術(shù)后Ⅸ、Ⅹ腦神經(jīng)損害加重，病人吞咽困難造成呼吸道感染，可行氣管切開(kāi)及鼻飼，以防止感染并維持營(yíng)養(yǎng)。

2.胃腸道出血 腦干部位手術(shù)均有可能引起胃腸道出血，尤以延髓部位手術(shù)更為明顯。文獻(xiàn)報(bào)道延髓血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤術(shù)后都有消化道出血，多在術(shù)后4～5天出現(xiàn)。輕者可自動(dòng)停止，重者可持續(xù)數(shù)月，可選用奧美拉唑等藥物治療。

3.呼吸障礙 術(shù)后常有呼吸變慢或變淺，致使血氧分壓降低。此時(shí)可用人工同步呼吸機(jī)加以輔助呼吸，保持正常氧分壓。

4.術(shù)后意識(shí)障礙 常因術(shù)后腦干水腫所致，術(shù)后可應(yīng)用脫水劑及激素治療。

腦干腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無(wú)特殊。

腦干腫瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.一般治療 加強(qiáng)支持和對(duì)癥治療，控制感染，維持營(yíng)養(yǎng)和水電解質(zhì)平衡。對(duì)有延髓性延髓性麻痹、吞咽困難和呼吸衰竭者，應(yīng)采用鼻飼，氣管切開(kāi)，人工輔助呼吸等。有顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)給予脫水劑，并加用皮質(zhì)類固醇藥物，以改善神經(jīng)癥狀。

2.手術(shù)治療 腦干腫瘤在以往被認(rèn)為是手術(shù)“禁區(qū)”，這是因?yàn)槟X干在很小的范圍內(nèi)集中有許多神經(jīng)核團(tuán)、傳導(dǎo)束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。腦干腫瘤多為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的膠質(zhì)細(xì)胞瘤，因而手術(shù)困難較大，易造成腦干內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)損傷，手術(shù)致殘及手術(shù)死亡率較高，預(yù)后不良。近年來(lái)隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的迅速發(fā)展，使腦干腫瘤手術(shù)效果明顯改善。盡管腦干腫瘤手術(shù)仍有較大風(fēng)險(xiǎn)，但對(duì)于較局限、呈結(jié)節(jié)狀或囊性變、分化較好的腫瘤，應(yīng)積極采用手術(shù)切除，其預(yù)后較好。對(duì)于良性型的腦干腫瘤，采取全切除手術(shù)方式是可以獲得根治效果的。

此類腫瘤的手術(shù)目的在于：①明確腫瘤性質(zhì);②建立腦脊液循環(huán);③良性腫瘤應(yīng)爭(zhēng)取獲得全切除或次全切除，如星形細(xì)胞瘤Ⅰ級(jí)、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤或結(jié)核球(瘤)等，可望全切而獲治愈效果;④惡性腫瘤亦應(yīng)力爭(zhēng)全切除，或行次全切除，部分切除，以達(dá)到充分的內(nèi)減壓效果;⑤膠質(zhì)細(xì)胞瘤術(shù)后輔以放療和化療，可延長(zhǎng)患者的生存期。

腦干腫瘤手術(shù)入路應(yīng)選擇最接近瘤體的途徑。中腦及腦橋腹側(cè)腫瘤，可取顳下或顳下翼點(diǎn)入路;中腦背側(cè)腫瘤由枕下小腦幕上入路;腦橋及延髓背側(cè)腫瘤采取顱后窩正中入路;腦干側(cè)方腫瘤由幕上幕下聯(lián)合入路。

由于腦干是呼吸、循環(huán)的生命中樞，因此，切除腫瘤時(shí)操作必須輕柔，應(yīng)用顯微外科技術(shù)在瘤內(nèi)分塊切除。術(shù)中應(yīng)用腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位監(jiān)護(hù)，以嚴(yán)密觀察腦干功能是否受損及受損程度，根據(jù)波型變化判斷其預(yù)后。如術(shù)中發(fā)現(xiàn)呼吸、心跳異常，可暫時(shí)中斷手術(shù)，待恢復(fù)正常后再進(jìn)行。如遇腦室擴(kuò)大，顱內(nèi)壓增高可行腦室-腹腔分流術(shù)。

3.放射治療 長(zhǎng)期以來(lái)，放射治療的方法被認(rèn)為是治療腦干腫瘤的主要手段。根據(jù)臨床和影像學(xué)檢查可以確診的腦干腫瘤，即可施行放射治療。70%～90%的患者在接受第1個(gè)療程放射治療后，癥狀和體征多有改善。一般采用放射總量為50～55Gy(5000～5500rad)，療程5～6周;高于6Gy者，易引起腦放射性損傷。放療可以單獨(dú)進(jìn)行，亦可與手術(shù)后治療相配合。

4.化學(xué)藥物治療 常用藥物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、環(huán)衛(wèi)亞硝脲(CCNU)等，依患者病情、年齡及體重等合理用藥。

(二)預(yù)后

腦干腫瘤的預(yù)后與許多因素有關(guān)。腫瘤的部位、病理性質(zhì)、治療選擇等因素與預(yù)后有一定關(guān)系。中腦區(qū)腫瘤相對(duì)好于腦橋腫瘤;Ⅰ～Ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤預(yù)后優(yōu)于多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。CT掃描表現(xiàn)為Ⅰ型者預(yù)后較好，Ⅲ型預(yù)后差。腫瘤大小亦與預(yù)后有關(guān)，腫瘤越大，預(yù)后越差。根據(jù)腦干腫瘤的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)表明：

1.脊髓延髓腫瘤、延髓腦橋下部膠質(zhì)細(xì)胞瘤的成人患者 手術(shù)效果差，術(shù)后病死率高，術(shù)前及術(shù)后的神經(jīng)功能障礙(如呼吸、吞咽困難等)，迫使長(zhǎng)期要為患者維持人工呼吸。雖然如此，也不能有效地挽救患者的生命。

2.腦干上段腫瘤的患者 術(shù)后效果較好，且長(zhǎng)期生存率高，可能由于中腦腫瘤多為良性型之故。

3.惡性腫瘤 術(shù)后效果較良性腫瘤明顯的差，而膠質(zhì)細(xì)胞瘤(Ⅳ級(jí))患者術(shù)后生存期一般不超過(guò)6個(gè)月。

4.膨脹(局灶)型腫瘤 術(shù)后效果最好。

5.成人患者的手術(shù)危險(xiǎn)性比兒童大。

6.隨訪(6個(gè)月～9年)的資料顯示，腦干上段腫瘤的復(fù)發(fā)率為6%，而腦干下段腫瘤的復(fù)發(fā)率為21%。