由于Pick在1892年首次報告本病，故被稱為皮克病(Pick’s disease)。病理改變主要是腦皮質(zhì)的萎縮，或額葉、顳葉局限性改變，也可屬皮質(zhì)下癡呆。本病的主要表現(xiàn)為進行性智能障礙，呈慢性病程。其病理改變是額、顳葉為主的葉性萎縮。但腦內(nèi)神經(jīng)原纖維纏結(jié)和老年斑并不超出正常老年化程度。

皮克病性癡呆是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病病因不明。有的家族有明顯遺傳傾向，可能為常染色體顯性遺傳，但多數(shù)為散發(fā)性。某些精神創(chuàng)傷往往被視作發(fā)病的誘因，腦外傷也可成為本病的誘發(fā)因素。

(二)發(fā)病機制

目前對本病確切的發(fā)病機制尚未確定。病理變化以腦限局性的額葉或額和顳葉萎縮為主，且兩側(cè)萎縮的程度不對稱。其中額顳葉病損不對稱者約占70%，以額葉局限性萎縮最為常見，50%左側(cè)萎縮更嚴重。限局性不對稱的額葉或額和顳葉萎縮伴腦室擴大，尤以側(cè)腦室角明顯，皮質(zhì)其他部位萎縮較輕。腦回有特征性褐色“刀片”萎縮，萎縮皮質(zhì)外層神經(jīng)元嚴重脫失。本病鏡檢的特征性改變是神經(jīng)膠質(zhì)增生和腫脹的神經(jīng)元(皮克細胞)和胞質(zhì)內(nèi)嗜銀包涵體(皮克小體)。據(jù)此即可做出病理診斷。但這種細胞可能很少，必須仔細尋找。大腦冠狀切片可見大腦皮質(zhì)顯著變薄，堅硬度大于正常。顯微鏡下可見皮質(zhì)Ⅱ/Ⅲ層有顯著的神經(jīng)細胞減少，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ層減少雖不顯著，但細胞排列次序紊亂，退行性變嚴重，尼氏小體消失，有核偏移和濃縮，細胞皺縮，但無老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)，也未見細胞質(zhì)中有嗜銀小體。

皮克病性癡呆有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

可在成年的任何階段起病，但多在50～60歲之間。女性比男性多見。最顯著的臨床表現(xiàn)是早期即顯示額葉損害癥狀，明顯人格和行為改變比記憶障礙出現(xiàn)得更早也更常見。行為幼稚、無自制力、說謊、嗜酒、懶惰、無禮貌、好惡作劇;情緒沖動、易激惹、漫游、判斷理解力差，可因“偷竊”，性行為脫抑制(如性騷擾)而被拘留。有的病人首發(fā)癥狀可為社交退縮，缺乏主動性或抑郁情緒。

臨床癥狀可分為3期。第1期突出癥狀為行為障礙。主要表現(xiàn)為少動、懶散、自知力消失、多沖動行為、常外出徘徊、不能料理家務(wù)。甚至做些道德淪喪如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為。也可表現(xiàn)為易激惹、注意力渙散、認知障礙。第2期常出現(xiàn)高級意向喪失。缺乏進取心和主動性，言語重復(fù)，可出現(xiàn)感覺或運動性失語、失用、失認。尚可出現(xiàn)齒輪樣肌強直、面容呆滯等錐體外系征。第3期為嚴重癡呆。人格衰退，言語能力喪失，四肢攣縮，大小便失禁，自我辨認能力喪失。可出現(xiàn)刻板動作及吸吮、強握等原始反射。本病少有幻覺和妄想，癲癇發(fā)作也少見，癡呆發(fā)展較為迅速。

1.發(fā)病年齡多在50～60歲之間。

2.有器質(zhì)性改變的證據(jù)。有進行性智能減退;以記憶障礙為突出表現(xiàn)，常有遺忘性定向錯誤。

3.起病隱襲，早期出現(xiàn)性格、行為和人格改變。日常生活自理能力下降。

4.大腦皮質(zhì)高級功能紊亂。如思維、理解力、判斷力、分析綜合能力及計算力減退;情感遲鈍或欣快;社交行為粗魯，自控能力差。

5.呈進行性癡呆。

6.意識清晰。

7.表現(xiàn)淡漠、欣快、語言障礙、意志衰退、偶有錐體束征。

8.頭顱CT常顯示額葉或顳葉局限性萎縮。

9.腦電圖檢查早期可發(fā)現(xiàn)α波消失及彌漫性高波幅慢波。

皮克病性癡呆應(yīng)該做哪些檢查？

心理學(xué)檢查是診斷有無癡呆及癡呆嚴重程度的重要方法。近年來我國引進和修訂了許多國際通用的簡捷快速的篩查工具，診斷效度、敏感性和特異性均較高，簡要概述如下：

1.簡易智力狀況檢查(Mini Mental State Exami-nation，MMSE) 由Folstein于1975年編制，評定計分標準，如回答或操作正確記“1”，錯誤記“5”，拒絕回答或說不會記“9”或“7”。主要統(tǒng)計“1”的項目總和(MMSE總分)，范圍為0～300國際標準24分為臨界值，18～24為輕度癡呆，16～17為中度癡呆，≤15分為重度癡呆。我國發(fā)現(xiàn)因教育程度不同臨界值也不同;文盲為17分，小學(xué)(教育年限≤6年)為20分，中學(xué)及以上為24分。

2.長谷川癡呆量表(Hasegawa Dementia Scale，HDS) 由長谷川和夫于1974年制訂。共11個項目，包括定向力(2項)、記憶力(4項)、常識(2項)、計算(1項)、銘記命名回憶(2項)。

該量表采用正向記分法，滿分為32.5分。原作者的臨界值定為：癡呆≤10.5分，可疑癡呆10.5～21.5分、邊緣狀態(tài)22.O～30.5分、正?！?1.0分，亦可按教育程度劃分正常值：文盲≤16分、小學(xué)<20分、中學(xué)以上<24分。

3.日常生活能力量表(Activity of Daily Living Scale，ADL) 1969年Lawton和Brody制訂，主要用于評定受試者日常生活能力。

ADL共分14項，評分為4級：①自己完全可以做;②有些困難;③需要幫助;④根本不能做。64分為滿分，總分≤16分完全正常，>16分有不同程度功能下降。單項分1分為正常，2～4分功能減退，有2項或2項以上≥3或總分≥22為臨界值，提示功能有明顯減退。我國常規(guī)總分18.5±5.5。

CT和MRI：可顯示額葉萎縮，典型病例額角擴大，前額、顳葉明顯萎縮。側(cè)腦室體及頂、枕葉較少受累，少數(shù)病例額葉萎縮可能不明顯。單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)或正電子發(fā)射斷層掃描(PET)有助于與AD鑒別，但有時確診僅能靠尸檢。

皮克病性癡呆容易與哪些疾病混淆？

1.腦動脈硬化性精神病 此類患者多起病急，病程及癥狀波動起伏，常有多次緩解與加劇。人格多保持完整。臨床上有動脈硬化診斷證據(jù)，如視網(wǎng)膜動脈硬化及血清膽固醇增高等，并常伴有腦卒中發(fā)作史。

2.腦腫瘤 此類患者臨床有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)及腫瘤占位造成的局限性神經(jīng)系統(tǒng)壓迫體征。頭顱CT可見顱占位性改變。

3.麻痹性癡呆 發(fā)病年齡早。曾有冶游性病史。腦脊液檢查可見細胞及蛋白增加，金膠曲線呈麻痹型，血及腦脊液的梅毒血清反應(yīng)呈陽性。

4.阿爾茨海默病 臨床上兩病鑒別非常困難，多數(shù)病例在死后病理解剖時才能確診。

皮克病性癡呆可以并發(fā)哪些疾??？

本病因癡呆致生活質(zhì)量下降，故易罹患各種慢性軀體疾病及繼發(fā)各系統(tǒng)感染或衰竭。

皮克病性癡呆應(yīng)該如何預(yù)防？

由于本病病因及發(fā)病機制尚未闡明，針對病因的預(yù)防尚待研究。預(yù)防本病可應(yīng)用各種方法，包括藥物、護理、心理、體療等，同時通過飲食、運動與生活方式加以預(yù)防老年癡呆癥。同時，積極預(yù)防各種傳染病及外傷，治療各種慢性軀體疾病，不斷提高健康水平。這里僅介紹預(yù)防老年癡呆癥的飲食，除了低卡路里飲食外，以下幾點值得注意：

1.維生素E 雖然并無研究明確顯示維生素E可以增加記憶力，但維生素E為抗氧化劑，可以阻止神經(jīng)細胞被自由基破壞，同時，有研究指出，老年癡呆癥患者連續(xù)服了2年維生素E，延緩8個月的退化。專家建議，每天可補充400單位的維生素E，有助于預(yù)防老年癡呆癥。

2.女性荷爾蒙 最近有研究顯示，女性在停經(jīng)后補充女性荷爾蒙，可減少30%至40%罹患老年癡呆癥的幾率。

3.多吃魚 荷蘭大規(guī)模研究顯示，若多吃魚，飲食中的膽固醇較低，得老年癡呆癥的幾率只有一般人的40%。這項研究以5000名55歲以上的人士為對象。

4.多用腦 過去有研究顯示，常做用腦且有趣的事，可保持頭腦靈敏，鍛煉腦細胞反應(yīng)敏捷。

5.多運動 許多人都知道，運動可降低中風(fēng)幾率，其實，運動還可促進神經(jīng)生長素的產(chǎn)生，預(yù)防大腦退化。

6.維持人際關(guān)系 要維持人際交往，避免長期陷入憂郁的情緒及患上憂郁癥，因為憂郁癥也是老年癡呆癥的危險因素。

總之，老年人應(yīng)多用腦，多看書，學(xué)習(xí)新事物，甚至和朋友談天、打麻將、下棋等，來激蕩腦力，刺激神經(jīng)細胞活力，以延緩整個機體的衰老過程，從而來減少癡呆的發(fā)生、發(fā)展。

皮克病性癡呆治療前的注意事項

(一)治療

1.藥物治療 因本病目前病因不明，故尚無特殊治療，多為對癥處理。

(1)對癥治療：對失眠者可給予氯硝西泮(氯硝安定)、唑吡坦(思諾思)等。有人格改變、行為障礙、自制力降低可口服舒必利50～200mg/d，硝西泮5～20mg/d，也有人用左旋多巴進行治療。對精神運動性興奮、激越者，可給予強安定劑，但劑量宜小，增量宜緩慢。服藥期間要注意藥物性譫妄及藥源性休克的發(fā)生。對伴抑郁情緒的患者可采用抗抑郁劑治療，如SSRI類藥物。對伴焦慮情緒者可采用勞拉西泮、丁螺環(huán)酮等治療。

(2)可采用改善腦循環(huán)、促進腦細胞代謝的藥物，如吡拉西坦、阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)等，對患者可能有一定幫助，但對提高智能幾乎是沒有效果。

(3)給予大量維生素B族藥物及維生素C。

2.護理

(1)置于安靜環(huán)境，專人照顧其生活及飲食。

(2)呆滯少動者應(yīng)鼓勵其適當活動，有抑郁癥狀者嚴防其自殺，興奮躁動者防其傷人及毀物。

(3)對進食差者應(yīng)督促進食，對進食困難者給予鼻飼，應(yīng)給予營養(yǎng)豐富、易于消化的食物。

(4)對臥床者定期翻身擦背，防止褥瘡發(fā)生。

(5)鼓勵患者參加一些力所能及的活動，如參加工娛療法等，以防精神衰退。

(二)預(yù)后

病程為進行性衰退，預(yù)后較差，常在發(fā)病后2～10年因繼發(fā)感染或衰竭而死亡。