嗜堿性粒細(xì)胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906年Goachim等首次報(bào)道，血和骨髓中以嗜堿性粒細(xì)胞為主要成分?；颊叱屑毙园籽〉呐R床表現(xiàn)特點(diǎn)外，還有因高組胺血癥所致的蕁麻疹、皮膚潮紅及眾多的胃腸道癥狀。BL有兩種類型：一為起病即為急性型，另一種為慢性CML晚期的嗜堿性粒細(xì)胞病。

嗜堿性粒細(xì)胞白血病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明，大多數(shù)嗜堿性粒細(xì)胞白血病患者來自于慢性粒細(xì)胞白血病(CML)的慢性期，但急性嗜堿性粒細(xì)胞白血病也可出現(xiàn)，然而不含有費(fèi)城染色體。

(二)發(fā)病機(jī)制

某些急性粒、單核細(xì)胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)異常者，骨髓中嗜堿性粒細(xì)胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的異常，此兩種疾病都有9號染色體(q34)異常，并且都有嗜堿性粒細(xì)胞的增多，這說明9號染色體斷裂點(diǎn)基因可能影響嗜堿性粒細(xì)胞的產(chǎn)生。Peterson等對急性白血病患者455例的白血病原始細(xì)胞進(jìn)行了超微結(jié)構(gòu)分析，發(fā)現(xiàn)急性嗜堿粒細(xì)胞白血病8例，占急性白血病的不到2%。但Quattrin統(tǒng)計(jì)1959～1973年意大利那不勒斯醫(yī)院收治的血液系統(tǒng)惡性腫瘤2152例中，本病占急性白血病的4.5%。本病為血中出現(xiàn)不成熟的嗜堿性粒細(xì)胞(超過白細(xì)胞總數(shù)的1/3)，并持續(xù)存在于疾病的全過程。

嗜堿性粒細(xì)胞白血病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床上分兩型。

1.急性型 發(fā)病可見任何年齡，本型類似于急性粒細(xì)胞白血病，起病多急驟，臨床有嚴(yán)重貧血、發(fā)熱、乏力、虛弱、全身不適、盜汗、咽喉痛、咳嗽、腹瀉、出血等。病程較短，往往死于腦出血。此外還可偶爾伴隨嗜堿性粒細(xì)胞內(nèi)顆粒性物質(zhì)(特別是組胺)的釋放，導(dǎo)致面紅、頭痛、瘙癢、低血壓或發(fā)生嚴(yán)重的十二指腸潰瘍。

2.慢性型 有費(fèi)城染色體，而且早期血象、骨髓象與慢性粒細(xì)胞白血病相似，晚期酷似慢粒急變，因此有人認(rèn)為不是一種獨(dú)立的亞型。

國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

1.臨床上有白血病表現(xiàn)。

2.外周血中嗜堿性粒細(xì)胞明顯增多。

3.骨髓象 可見大量嗜堿性粒細(xì)胞，原始細(xì)胞>5%。嗜堿中幼、晚粒細(xì)胞也增高，有核左移現(xiàn)象，胞質(zhì)有粗大嗜堿顆粒。

4.臟器有嗜堿細(xì)胞浸潤。

5.除外其他原因所致的嗜堿性粒細(xì)胞增多。

診斷評析：慢性型BL是CML終末期表現(xiàn)，根據(jù)前面業(yè)已存在的CML病程，以及伴隨的嗜堿性粒細(xì)胞增多的血象及骨髓象，較易診斷，但治療十分困難。

急性型者，即起病即有血及骨髓嗜堿性粒細(xì)胞增多，必須充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多，診斷有一定的難度，由于BL急性型者十分罕見，診斷要非常慎重。

嗜堿性粒細(xì)胞形態(tài)上識別通常無困難，少數(shù)不典型者，可行甲苯胺藍(lán)染色確定。

嗜堿性粒細(xì)胞白血病應(yīng)該做哪些檢查？

1.血象 白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般在(2.8～144)×109/L，偶爾可高達(dá)500×109/L，各階段嗜堿性粒細(xì)胞均可增多，一般占20%～100%;血紅蛋白和血小板減少。

2.骨髓象 除原粒細(xì)胞增多外，可見大量的嗜堿性粒細(xì)胞增多，一般占33%～99%，嗜堿性粒細(xì)胞用甲苯胺藍(lán)或閃光藍(lán)染色，陽性反應(yīng)強(qiáng)，有一定特異性，白血病細(xì)胞內(nèi)少見Auer小體;氯乙酸酯酶染色中，正常嗜堿粒細(xì)胞呈陰性反應(yīng)，而本病可呈陽性反應(yīng)，但也可呈陰性、髓過氧化酶和蘇丹黑B陰性或陽性、過碘酸希夫反應(yīng)陰性，也有陽性，末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶(TdT)陽性或陰性。

光鏡下，原始細(xì)胞的成熟程度，不同患者之間變異很大，原始細(xì)胞的核外形從圓形或橢圓形到分葉狀或有深的凹陷，核仁常顯著，胞質(zhì)少至中度，并有輕微的嗜堿性，有的原始細(xì)胞胞質(zhì)含有空泡。成熟嗜堿性粒細(xì)胞少見或缺乏;有時(shí)中性粒細(xì)胞輕微異常和輕度嗜酸性粒細(xì)胞增多，紅系及巨核細(xì)胞正常。

電鏡下，原始細(xì)胞常有淋巴細(xì)胞樣的外觀，有圓而凹陷或不規(guī)則的核，中等密度的染色質(zhì)，明顯的核仁，較高的胞核/胞質(zhì)比值，胞質(zhì)中含有線粒體，罕見粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體和大量的糖原聚集。原始細(xì)胞內(nèi)含有三種顆粒：①未成熟嗜堿顆粒，它提供了原始細(xì)胞的嗜堿性分化，常顯示過氧化物酶陽性。②θ顆粒，可能與早期嗜堿性分化有關(guān)，過氧化物酶常陰性。③未成熟的肥大細(xì)胞顆粒，提供了肥大細(xì)胞分化證據(jù)，罕見原始細(xì)胞同時(shí)有嗜堿性和肥大細(xì)胞分化特征，過氧化物酶常陰性。

3.白血病細(xì)胞的免疫表型 大部分患者白血病細(xì)胞的免疫表型與髓系分化一致。

4.細(xì)胞遺傳學(xué) 核型常不一致，常有t(9;22)，21號染色體的三體型，偶有7號染色體長臂的缺失，沒有t(6;9)和12號染色體短臂異常。也可以核型正常。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀體征可選擇X線、CT、MRI、B超、心電圖等檢查。

嗜堿性粒細(xì)胞白血病容易與哪些疾病混淆？

1.骨髓增生性疾病 CML是最常見的MPD，大多數(shù)CML患者在病程中外周血嗜堿性粒細(xì)胞逐漸增多，骨髓中也相應(yīng)的增多，故需和BL鑒別，嗜堿性粒細(xì)胞的數(shù)量是鑒別的關(guān)鍵，如血和骨髓中均>30%，應(yīng)考慮CML已發(fā)生嗜堿性粒變，即已轉(zhuǎn)變?yōu)锽L，而<30%則仍為CML伴嗜堿性粒細(xì)胞增多，其他的MPD，如真性紅細(xì)胞增多癥，特發(fā)性骨髓纖維化在病程中可伴嗜堿性粒細(xì)胞增多，但增加的過程有限，大多在10%以下，同時(shí)分別有真紅、髓纖的臨床和實(shí)驗(yàn)室特征，通常不易和BL混淆。

2.肥大細(xì)胞疾病 此組疾病包括色素性蕁麻疹，系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥及肥大細(xì)胞白血病，由于均伴有高組胺血癥，故有相似有臨床表現(xiàn)。鑒別要點(diǎn)為組織學(xué)，血液學(xué)上肥大細(xì)胞疾病由肥大細(xì)胞參與，而BL為嗜堿粒細(xì)胞參與，二者的形態(tài)是完全不同的，困難病例可行細(xì)胞化學(xué)染色區(qū)別，肥大細(xì)胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色陽性，而嗜堿細(xì)胞陰性。

BL在少數(shù)情況下需和各種重金屬中毒和惡性腫瘤伴嗜堿粒細(xì)胞質(zhì)增多鑒別，原發(fā)病的存在及檢出，通常易于區(qū)別。

嗜堿性粒細(xì)胞白血病可以并發(fā)哪些疾病？

1.治療中因大量嗜堿細(xì)胞溶解，釋放出大量組胺而引起休克是臨床上最常見的并發(fā)癥。

2.合并胃、十二腸潰瘍、甚至出血、穿孔。

3.腦出血 是常見的并發(fā)癥及致死原因。

嗜堿性粒細(xì)胞白血病應(yīng)該如何預(yù)防？

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嗜堿性粒細(xì)胞白血病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

誘導(dǎo)緩解治療同急性粒細(xì)胞白血病，一般采用聯(lián)合化療。但需警惕由于嗜堿性粒細(xì)胞溶解，導(dǎo)致釋放大量組胺而引起的休克并發(fā)癥。本病預(yù)后不良，完全緩解病例較少，文獻(xiàn)報(bào)道1例患者用柔紅霉素加阿糖胞苷獲得完全緩解，生存63個(gè)多月。

(二)預(yù)后

本病預(yù)后不良，完全緩解病例較少。本病自然病程多在2個(gè)月左右，很少持續(xù)至4個(gè)月，少數(shù)1周內(nèi)死亡。死亡原因?yàn)榇蟪鲅?、心力衰竭伴支氣管肺炎、惡病質(zhì)等。文獻(xiàn)報(bào)道1例患者用DA方案獲得完全緩解，生存63個(gè)多月。