克羅恩病是一種多見于青年的病因未明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病，合并纖維化和黏膜潰瘍。其病變可累及全消化道，從口腔到肛門的任何部位，但主要侵犯回腸空腸，其次為結(jié)腸，并在胃腸道外形成遷移病灶。在腸管一段或多段形成局限性肉芽腫，故又稱肉芽腫性腸炎。1932年Crohn首次用局限性回腸炎報(bào)告，故又稱其為Crohn病。是一進(jìn)行性無特效治療的疾病，可反復(fù)發(fā)作，30歲以上自愈的可能性極少，近10年來小兒發(fā)病率有上升趨勢(shì)，北京兒童醫(yī)院1977～2000年共治療50余例，輕型病例預(yù)后較好，重型較差。本病發(fā)病白種人較多見，我國(guó)有少數(shù)病例報(bào)告，年齡多為學(xué)齡兒童，發(fā)病后常經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間才明確診斷。目前已將本病和潰瘍性結(jié)腸炎統(tǒng)稱為炎癥性腸病。病變多見于回腸末端和鄰近結(jié)腸，常呈節(jié)段性分布。臨床主要表現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成及腸梗阻，伴有發(fā)熱、貧血等。發(fā)病年齡多在15～40歲，男性稍多于女性。

小兒克羅恩病是由什么原因引起的？

局限性回腸炎在4歲以前少見，多在青春期出現(xiàn)癥狀，局限性回腸炎與潰瘍性結(jié)腸炎一樣，本病的發(fā)生亦呈雙峰狀，第一高峰在10歲左右，50%的患兒僅侵犯回腸末端，10%單獨(dú)波及結(jié)腸?；顒?dòng)期主要有以下癥狀：

1.起病特點(diǎn) 早期起病隱襲，病程持久，癥狀發(fā)展慢，多于1～2年后才漸有癥狀發(fā)生，因而不易引起家長(zhǎng)或醫(yī)生的重視。有一部分小兒患者可急性起病，如表現(xiàn)發(fā)熱，急性右下腹劇痛，便血等，易誤診為其他疾病如闌尾炎等;對(duì)于年齡愈小的兒童其發(fā)生本病的臨床表現(xiàn)愈不典型，也是造成誤診、漏診的原因之一。

2.一般表現(xiàn) 先出現(xiàn)厭食、乏力、消瘦蒼白、營(yíng)養(yǎng)紊亂;約半數(shù)可有發(fā)熱，多為中低熱，不規(guī)則熱型;有些患兒以發(fā)育遲緩為首發(fā)癥狀。因營(yíng)養(yǎng)不良等長(zhǎng)期結(jié)果可造成體重下降，身高不足，性成熟延緩及智力障礙等，約20%～60%患兒可有全身癥狀。

3.消化道局部表現(xiàn) 早期以陣發(fā)性腹痛、腹瀉為主，無里急后重，伴有黏液和血便。腹部常有彌漫性和不同程度的壓痛。晚期常出現(xiàn)合并癥如慢性不全性腸梗阻、腸穿孔、內(nèi)瘺形成，右下腹可及腫物。有時(shí)可產(chǎn)生直腸狹窄和肛門瘺管。

(1)腹痛：常呈絞痛或痙攣性銳痛，部位因病變區(qū)域不同大致有些區(qū)別。由于以回盲部病變居多，故多見臍周或右下腹痛，疼痛陣發(fā)，多因餐后加重，排便或排氣后可減輕，活動(dòng)期時(shí)腹痛漸進(jìn)加重。嚴(yán)重者持續(xù)腹痛，患兒可能在睡眠中痛醒。

(2)腹瀉：約60%左右患兒可以有腹瀉，大便每天2～10次，多為稀便、軟便，病變廣泛者可為水樣便。黏膜潰瘍侵入基底血管時(shí)或結(jié)腸直腸病變可有便血或黏液血便?；虺时忝馗篂a交替，腹瀉常因進(jìn)食和精神因素加重，患兒常因便意而夜醒。腹瀉可伴里急后重。

(3)惡心嘔吐及厭食等： 常伴隨發(fā)生，特別當(dāng)病變發(fā)生于上消化道時(shí)或因腸狹窄、腸痙攣時(shí)明顯。

4.腸道外表現(xiàn) 約30%的患者可伴發(fā)腸外多系統(tǒng)的損害：如復(fù)發(fā)性虹膜睫狀體炎、結(jié)膜炎、潰瘍性口炎、杵狀指(趾)、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病等。由于腸吸收功能異常、便血，可繼發(fā)貧血、血漿白蛋白減少、低鈣(低鎂及低鋅)血癥、維生素D缺乏癥、骨折、骨痛、膽固醇膽石癥、草酸鈣腎結(jié)石、輸尿管梗阻、急性腎功能衰竭以及淀粉樣變性。

(1)關(guān)節(jié)癥狀：15%～20%患兒可有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，病變可侵犯多個(gè)關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)滑膜有肉芽腫形成。關(guān)節(jié)炎為非對(duì)稱性、大關(guān)節(jié)受累多，局部無變形、無紅腫，癥狀多暫時(shí)一過性發(fā)作，活動(dòng)期嚴(yán)重。另據(jù)報(bào)道，2%～6%的病兒可有強(qiáng)直性脊柱炎。

(2)肌肉骨骼系統(tǒng)：常因患兒在治療時(shí)應(yīng)用皮質(zhì)激素而出現(xiàn)肌肉痛、骨質(zhì)疏松、骨關(guān)節(jié)炎，也有出現(xiàn)肉芽腫性肌炎、肌病的報(bào)告。有報(bào)道幼兒局限性回腸炎者伴發(fā)皮肌炎1例。

(3)口腔黏膜：此外黏膜或腺體受累，可出現(xiàn)口腔潰瘍，糜爛。潰瘍常較小，深，易復(fù)發(fā)。黏膜也可有肉芽腫性病變或炎性病變。

(4)眼部：這是一個(gè)受累較少的器官，但也有資料認(rèn)為，約10%的患兒可能發(fā)生虹膜炎、鞏膜炎等而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。有合并球后水腫、房后性白內(nèi)障的報(bào)告。

(5)皮膚：局限性回腸炎合并皮膚病變者較多。4%左右出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病。其他還有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、皮肌炎以及“肉芽腫性皮炎”。

(6)凝血障礙：本病患兒可有纖維蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性增高，而抗凝血酶Ⅲ活性降低，血液呈高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓，尤以深靜脈血栓形成以及栓子可能脫落栓塞?？沙霈F(xiàn)大血管炎。

(7)腎臟：腸襻粘連水腫壓迫尿路形成梗阻，導(dǎo)致腎功能受損;另外由于大量液體及碳酸鹽成分因吐、瀉丟失，易并發(fā)腎結(jié)石。腸腎瘺可以引起腎周感染。

(8)肝膽管：可能出現(xiàn)的病變有脂肪肝、膽管炎、慢性肝炎、肝臟肉芽腫、肝膿腫、膽石癥等。上述談及的腸外多系統(tǒng)表現(xiàn)在小兒患者不如成人患者多見，常常以單一病損或幾個(gè)病損存在而有個(gè)案報(bào)道。局限性回腸炎的臨床體征無特異性，可有體溫升高，腸外體征，可能出現(xiàn)腹部包塊，位于右下腹，也可有肛周瘺道或膿腫等。 診斷本病要綜合考慮患兒的癥狀、體征、X線造影、內(nèi)鏡及病理檢查各方面結(jié)果，即使如此，確診也非易事。患兒起病初期不但臨床癥狀輕微，病變形態(tài)學(xué)變化也可能不明顯，因而一次臨床檢查無異常發(fā)現(xiàn)，并不能完全排除本病，對(duì)可疑病例應(yīng)定期動(dòng)態(tài)觀察，定期復(fù)查，以及時(shí)獲得支持證據(jù)。由于沒有一項(xiàng)檢查指標(biāo)對(duì)診斷具有特異性，故診斷確立常需根據(jù)臨床、X線、內(nèi)鏡及組織學(xué)檢查，進(jìn)行綜合分析，并除外感染、變態(tài)反應(yīng)、腫瘤等其他腸道疾病。

1.臨床診斷 本病呈慢性發(fā)展過程，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，對(duì)長(zhǎng)期有慢性腹痛、腹瀉、便血、嘔吐、厭食、體重減輕、生長(zhǎng)發(fā)育延遲及腸外表現(xiàn)者，應(yīng)考慮本病。須根據(jù)病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理檢查、內(nèi)鏡檢查及消化道X射線檢查結(jié)果綜合判斷以及較長(zhǎng)期的隨訪觀察進(jìn)行確診。

2.診斷標(biāo)準(zhǔn) 小兒局限性回腸炎缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)際上應(yīng)用較多的為成人局限性回腸炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)[世界衛(wèi)生組織(WH0)制定的標(biāo)準(zhǔn)]以及Lennard-Jones標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)內(nèi)采用1993年太原全國(guó)慢性非感染性腸道疾病學(xué)術(shù)研討會(huì)制定的《克羅恩病的診斷與鑒別》標(biāo)準(zhǔn)，以及北京協(xié)和醫(yī)院制定的標(biāo)準(zhǔn)。

(1)WH0標(biāo)準(zhǔn)(表1)：

①非連續(xù)性或區(qū)域性腸道病變。

②腸黏膜呈鋪路卵石樣表現(xiàn)或有縱行潰瘍。

③全層性炎癥性腸道病變，伴有腫塊或狹窄。

④結(jié)節(jié)樣非干酪性肉芽腫。

⑤裂溝或瘺管形成，有難治性潰瘍。

⑥肛周病變，肛瘺或肛裂。凡具備上述①、②、③者為疑診;再加上④、⑤、⑥之一者可以確診。如具有④，再加上①、②、③中的二項(xiàng)者，也可確診。確診的患者均需先排除其他有關(guān)疾病。

(2)Lennard-Jones標(biāo)準(zhǔn)：有局限性回腸炎的臨床表現(xiàn)者，符合下列標(biāo)準(zhǔn)則考慮本病診斷。

①首先必須排除下列疾病： A.感染性腸炎：根據(jù)微生物學(xué)檢查，包括必要時(shí)作耶爾森菌抗體檢測(cè)。 B.缺血性腸炎：根據(jù)易患因素、病變分布特點(diǎn)和組織學(xué)特征。 C.放射性腸炎：根據(jù)病史。 D.淋巴瘤或癌：根據(jù)既往腹腔疾病、有提示性的放射學(xué)特征和預(yù)后。 ②必須包括下列條件： A.口腔→肛門： a.唇或口腔黏膜慢性肉芽腫性損害，根據(jù)體檢和活組織檢查。 b.幽門、十二指腸疾病，根據(jù)放射學(xué)檢查、內(nèi)鏡檢查和活組織檢查。 c.小腸疾病，根據(jù)放射學(xué)檢查、內(nèi)鏡檢查和手術(shù)標(biāo)本病檢。 d.慢性肛門損害，根據(jù)臨床體檢和活組織檢查。 B.非連續(xù)性病變：病變區(qū)域被正常黏膜分開，其間可能距離較大，或沿腸管長(zhǎng)軸或環(huán)周有“跳躍狀病損”(skip lesions)，或散在潰瘍(discrete ulcers)。根據(jù)內(nèi)鏡、放射學(xué)和病理檢查。 C.全壁炎： a.裂隙狀潰瘍(fissuring ulcers)，根據(jù)放射學(xué)和病理檢查。 b.膿腫，根據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查; c.瘺管，根據(jù)臨床表現(xiàn)、放射學(xué)檢查和病理檢查。 D.纖維化病變：可能有非對(duì)稱性和多發(fā)性腸管狹窄，并應(yīng)與潰瘍性結(jié)腸炎的向心性肌性增厚相鑒別。根據(jù)內(nèi)鏡檢查、放射學(xué)檢查和病理檢查。 E.淋巴細(xì)胞聚集(lymphoid aggregates)：小的阿弗他潰瘍活組織檢查，顯示淋巴細(xì)胞聚集。 F.黏液：有急性炎癥時(shí)，活組織檢查可見結(jié)腸黏液滯留(retention of colonicmucin)。根據(jù)活組織檢查和手術(shù)標(biāo)本病檢。 G.肉芽腫：并非僅存在于所有的克羅恩病病例，應(yīng)當(dāng)與結(jié)核病的干酪樣肉芽腫、異物肉芽腫或其他原因的肉芽腫相鑒別。根據(jù)活組織檢查和手術(shù)標(biāo)本病檢。

3.全國(guó)慢性非感染性腸道疾病學(xué)術(shù)研討會(huì)標(biāo)準(zhǔn)(太原，1993)

 (1)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：局限性回腸炎多發(fā)生于青壯年，是一種胃腸道的慢性、反復(fù)發(fā)作性、非特異性的全腸壁炎，病變呈節(jié)段性分布，好發(fā)于回腸、結(jié)腸(包括回盲部)和肛周。臨床診斷依據(jù)如下。

①典型的臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作的右下腹或臍周疼痛，可伴有嘔吐、腹瀉或便秘。阿弗他口炎偶見。有時(shí)腹部可出現(xiàn)相應(yīng)部位的炎性腫塊。可伴有腸梗阻、瘺管、腹腔或肛周膿腫等并發(fā)癥?？砂橛谢虿话橛腥戆Y狀，如發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、皮膚病變、硬化性膽管炎、淀粉樣變、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育障礙等。

②X射線表現(xiàn)：有胃腸道的炎性病變，如裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、假息肉、單發(fā)或多發(fā)性狹窄、瘺管形成等，病變呈節(jié)段性分布。CT可顯示腸壁增厚的腸襻、盆腔或腹腔的膿腫。

③內(nèi)鏡檢查：可見到跳躍式分布的縱行或匍行性潰瘍，周圍黏膜正?；蛟錾戍Z卵石樣，或病變活檢有非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細(xì)胞聚集。具備①為臨床可疑。若同時(shí)具備①和②或③，臨床可擬診為本病。急性發(fā)作時(shí)應(yīng)除外急性闌尾炎，慢性反復(fù)發(fā)作時(shí)需除外腸結(jié)核，病變單純累及結(jié)腸者需除外潰瘍性結(jié)腸炎。鑒別診斷有困難時(shí)，應(yīng)手術(shù)探查獲病理診斷。

(2)病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①腸壁和腸系膜淋巴結(jié)無干酪樣壞死。

②鏡下特點(diǎn)： A.節(jié)段性病變，全壁炎。 B.裂隙狀潰瘍。 C.黏膜下層高度增寬(水腫，淋巴管、血管擴(kuò)張，纖維組織、淋巴組織增生等所致)。 D.淋巴細(xì)胞聚集。 E.結(jié)節(jié)病樣肉芽腫。確診：具備①和②項(xiàng)下任何4條?？梢桑夯揪邆洳±碓\斷條件但無腸系膜淋巴結(jié)標(biāo)本的病理檢查結(jié)果。

4.北京協(xié)和醫(yī)院制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)臨床癥狀典型者均考慮局限性回腸炎的可能。

(2)X射線表現(xiàn)有胃腸道炎性病變?nèi)缌严稜顫?、鵝卵石征、假息肉、多發(fā)性狹窄、瘺管形成等，病變呈節(jié)段性分布;CT顯示腸壁增厚、盆腔或腹腔膿腫。

(3)內(nèi)鏡可見跳躍式分布的縱行或匍行性潰瘍，周邊黏膜正常或增生。

(4)非干酪樣壞死性肉芽腫或其他病理依據(jù)。同時(shí)具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可確診。

小兒克羅恩病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

局限性回腸炎在4歲以前少見，多在青春期出現(xiàn)癥狀，局限性回腸炎與潰瘍性結(jié)腸炎一樣，本病的發(fā)生亦呈雙峰狀，第一高峰在10歲左右，50%的患兒僅侵犯回腸末端，10%單獨(dú)波及結(jié)腸?；顒?dòng)期主要有以下癥狀：

1.起病特點(diǎn) 早期起病隱襲，病程持久，癥狀發(fā)展慢，多于1～2年后才漸有癥狀發(fā)生，因而不易引起家長(zhǎng)或醫(yī)生的重視。有一部分小兒患者可急性起病，如表現(xiàn)發(fā)熱，急性右下腹劇痛，便血等，易誤診為其他疾病如闌尾炎等;對(duì)于年齡愈小的兒童其發(fā)生本病的臨床表現(xiàn)愈不典型，也是造成誤診、漏診的原因之一。

2.一般表現(xiàn) 先出現(xiàn)厭食、乏力、消瘦蒼白、營(yíng)養(yǎng)紊亂;約半數(shù)可有發(fā)熱，多為中低熱，不規(guī)則熱型;有些患兒以發(fā)育遲緩為首發(fā)癥狀。因營(yíng)養(yǎng)不良等長(zhǎng)期結(jié)果可造成體重下降，身高不足，性成熟延緩及智力障礙等，約20%～60%患兒可有全身癥狀。

3.消化道局部表現(xiàn) 早期以陣發(fā)性腹痛、腹瀉為主，無里急后重，伴有黏液和血便。腹部常有彌漫性和不同程度的壓痛。晚期常出現(xiàn)合并癥如慢性不全性腸梗阻、腸穿孔、內(nèi)瘺形成，右下腹可及腫物。有時(shí)可產(chǎn)生直腸狹窄和肛門瘺管。

(1)腹痛：常呈絞痛或痙攣性銳痛，部位因病變區(qū)域不同大致有些區(qū)別。由于以回盲部病變居多，故多見臍周或右下腹痛，疼痛陣發(fā)，多因餐后加重，排便或排氣后可減輕，活動(dòng)期時(shí)腹痛漸進(jìn)加重。嚴(yán)重者持續(xù)腹痛，患兒可能在睡眠中痛醒。

(2)腹瀉：約60%左右患兒可以有腹瀉，大便每天2～10次，多為稀便、軟便，病變廣泛者可為水樣便。黏膜潰瘍侵入基底血管時(shí)或結(jié)腸直腸病變可有便血或黏液血便。或呈便秘腹瀉交替，腹瀉常因進(jìn)食和精神因素加重，患兒常因便意而夜醒。腹瀉可伴里急后重。

(3)惡心嘔吐及厭食等： 常伴隨發(fā)生，特別當(dāng)病變發(fā)生于上消化道時(shí)或因腸狹窄、腸痙攣時(shí)明顯。

4.腸道外表現(xiàn) 約30%的患者可伴發(fā)腸外多系統(tǒng)的損害：如復(fù)發(fā)性虹膜睫狀體炎、結(jié)膜炎、潰瘍性口炎、杵狀指(趾)、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病等。由于腸吸收功能異常、便血，可繼發(fā)貧血、血漿白蛋白減少、低鈣(低鎂及低鋅)血癥、維生素D缺乏癥、骨折、骨痛、膽固醇膽石癥、草酸鈣腎結(jié)石、輸尿管梗阻、急性腎功能衰竭以及淀粉樣變性。

(1)關(guān)節(jié)癥狀：15%～20%患兒可有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，病變可侵犯多個(gè)關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)滑膜有肉芽腫形成。關(guān)節(jié)炎為非對(duì)稱性、大關(guān)節(jié)受累多，局部無變形、無紅腫，癥狀多暫時(shí)一過性發(fā)作，活動(dòng)期嚴(yán)重。另據(jù)報(bào)道，2%～6%的病兒可有強(qiáng)直性脊柱炎。

(2)肌肉骨骼系統(tǒng)：常因患兒在治療時(shí)應(yīng)用皮質(zhì)激素而出現(xiàn)肌肉痛、骨質(zhì)疏松、骨關(guān)節(jié)炎，也有出現(xiàn)肉芽腫性肌炎、肌病的報(bào)告。有報(bào)道幼兒局限性回腸炎者伴發(fā)皮肌炎1例。

(3)口腔黏膜：此外黏膜或腺體受累，可出現(xiàn)口腔潰瘍，糜爛。潰瘍常較小，深，易復(fù)發(fā)。黏膜也可有肉芽腫性病變或炎性病變。

(4)眼部：這是一個(gè)受累較少的器官，但也有資料認(rèn)為，約10%的患兒可能發(fā)生虹膜炎、鞏膜炎等而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。有合并球后水腫、房后性白內(nèi)障的報(bào)告。

(5)皮膚：局限性回腸炎合并皮膚病變者較多。4%左右出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病。其他還有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、皮肌炎以及“肉芽腫性皮炎”。

(6)凝血障礙：本病患兒可有纖維蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性增高，而抗凝血酶Ⅲ活性降低，血液呈高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓，尤以深靜脈血栓形成以及栓子可能脫落栓塞。可出現(xiàn)大血管炎。

(7)腎臟：腸襻粘連水腫壓迫尿路形成梗阻，導(dǎo)致腎功能受損;另外由于大量液體及碳酸鹽成分因吐、瀉丟失，易并發(fā)腎結(jié)石。腸腎瘺可以引起腎周感染。

(8)肝膽管：可能出現(xiàn)的病變有脂肪肝、膽管炎、慢性肝炎、肝臟肉芽腫、肝膿腫、膽石癥等。上述談及的腸外多系統(tǒng)表現(xiàn)在小兒患者不如成人患者多見，常常以單一病損或幾個(gè)病損存在而有個(gè)案報(bào)道。局限性回腸炎的臨床體征無特異性，可有體溫升高，腸外體征，可能出現(xiàn)腹部包塊，位于右下腹，也可有肛周瘺道或膿腫等。 診斷本病要綜合考慮患兒的癥狀、體征、X線造影、內(nèi)鏡及病理檢查各方面結(jié)果，即使如此，確診也非易事。患兒起病初期不但臨床癥狀輕微，病變形態(tài)學(xué)變化也可能不明顯，因而一次臨床檢查無異常發(fā)現(xiàn)，并不能完全排除本病，對(duì)可疑病例應(yīng)定期動(dòng)態(tài)觀察，定期復(fù)查，以及時(shí)獲得支持證據(jù)。由于沒有一項(xiàng)檢查指標(biāo)對(duì)診斷具有特異性，故診斷確立常需根據(jù)臨床、X線、內(nèi)鏡及組織學(xué)檢查，進(jìn)行綜合分析，并除外感染、變態(tài)反應(yīng)、腫瘤等其他腸道疾病。

1.臨床診斷 本病呈慢性發(fā)展過程，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，對(duì)長(zhǎng)期有慢性腹痛、腹瀉、便血、嘔吐、厭食、體重減輕、生長(zhǎng)發(fā)育延遲及腸外表現(xiàn)者，應(yīng)考慮本病。須根據(jù)病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理檢查、內(nèi)鏡檢查及消化道X射線檢查結(jié)果綜合判斷以及較長(zhǎng)期的隨訪觀察進(jìn)行確診。

2.診斷標(biāo)準(zhǔn) 小兒局限性回腸炎缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)際上應(yīng)用較多的為成人局限性回腸炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)[世界衛(wèi)生組織(WH0)制定的標(biāo)準(zhǔn)]以及Lennard-Jones標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)內(nèi)采用1993年太原全國(guó)慢性非感染性腸道疾病學(xué)術(shù)研討會(huì)制定的《克羅恩病的診斷與鑒別》標(biāo)準(zhǔn)，以及北京協(xié)和醫(yī)院制定的標(biāo)準(zhǔn)。

(1)WH0標(biāo)準(zhǔn)(表1)：

①非連續(xù)性或區(qū)域性腸道病變。

②腸黏膜呈鋪路卵石樣表現(xiàn)或有縱行潰瘍。

③全層性炎癥性腸道病變，伴有腫塊或狹窄。

④結(jié)節(jié)樣非干酪性肉芽腫。

⑤裂溝或瘺管形成，有難治性潰瘍。

⑥肛周病變，肛瘺或肛裂。凡具備上述①、②、③者為疑診;再加上④、⑤、⑥之一者可以確診。如具有④，再加上①、②、③中的二項(xiàng)者，也可確診。確診的患者均需先排除其他有關(guān)疾病。

(2)Lennard-Jones標(biāo)準(zhǔn)：有局限性回腸炎的臨床表現(xiàn)者，符合下列標(biāo)準(zhǔn)則考慮本病診斷。

①首先必須排除下列疾?。?

A.感染性腸炎：根據(jù)微生物學(xué)檢查，包括必要時(shí)作耶爾森菌抗體檢測(cè)。

B.缺血性腸炎：根據(jù)易患因素、病變分布特點(diǎn)和組織學(xué)特征。

C.放射性腸炎：根據(jù)病史。

D.淋巴瘤或癌：根據(jù)既往腹腔疾病、有提示性的放射學(xué)特征和預(yù)后。

②必須包括下列條件：

A.口腔→肛門： a.唇或口腔黏膜慢性肉芽腫性損害，根據(jù)體檢和活組織檢查。 b.幽門、十二指腸疾病，根據(jù)放射學(xué)檢查、內(nèi)鏡檢查和活組織檢查。 c.小腸疾病，根據(jù)放射學(xué)檢查、內(nèi)鏡檢查和手術(shù)標(biāo)本病檢。 d.慢性肛門損害，根據(jù)臨床體檢和活組織檢查。

B.非連續(xù)性病變：病變區(qū)域被正常黏膜分開，其間可能距離較大，或沿腸管長(zhǎng)軸或環(huán)周有“跳躍狀病損”(skip lesions)，或散在潰瘍(discrete ulcers)。根據(jù)內(nèi)鏡、放射學(xué)和病理檢查。

C.全壁炎： a.裂隙狀潰瘍(fissuring ulcers)，根據(jù)放射學(xué)和病理檢查。 b.膿腫，根據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查; c.瘺管，根據(jù)臨床表現(xiàn)、放射學(xué)檢查和病理檢查。

D.纖維化病變：可能有非對(duì)稱性和多發(fā)性腸管狹窄，并應(yīng)與潰瘍性結(jié)腸炎的向心性肌性增厚相鑒別。根據(jù)內(nèi)鏡檢查、放射學(xué)檢查和病理檢查。

E.淋巴細(xì)胞聚集(lymphoid aggregates)：小的阿弗他潰瘍活組織檢查，顯示淋巴細(xì)胞聚集。

F.黏液：有急性炎癥時(shí)，活組織檢查可見結(jié)腸黏液滯留(retention of colonicmucin)。根據(jù)活組織檢查和手術(shù)標(biāo)本病檢。

G.肉芽腫：并非僅存在于所有的克羅恩病病例，應(yīng)當(dāng)與結(jié)核病的干酪樣肉芽腫、異物肉芽腫或其他原因的肉芽腫相鑒別。根據(jù)活組織檢查和手術(shù)標(biāo)本病檢。

3.全國(guó)慢性非感染性腸道疾病學(xué)術(shù)研討會(huì)標(biāo)準(zhǔn)(太原，1993)

(1)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：局限性回腸炎多發(fā)生于青壯年，是一種胃腸道的慢性、反復(fù)發(fā)作性、非特異性的全腸壁炎，病變呈節(jié)段性分布，好發(fā)于回腸、結(jié)腸(包括回盲部)和肛周。臨床診斷依據(jù)如下。

①典型的臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作的右下腹或臍周疼痛，可伴有嘔吐、腹瀉或便秘。阿弗他口炎偶見。有時(shí)腹部可出現(xiàn)相應(yīng)部位的炎性腫塊?？砂橛心c梗阻、瘺管、腹腔或肛周膿腫等并發(fā)癥。可伴有或不伴有全身癥狀，如發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、皮膚病變、硬化性膽管炎、淀粉樣變、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育障礙等。

②X射線表現(xiàn)：有胃腸道的炎性病變，如裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、假息肉、單發(fā)或多發(fā)性狹窄、瘺管形成等，病變呈節(jié)段性分布。CT可顯示腸壁增厚的腸襻、盆腔或腹腔的膿腫。

③內(nèi)鏡檢查：可見到跳躍式分布的縱行或匍行性潰瘍，周圍黏膜正?；蛟錾戍Z卵石樣，或病變活檢有非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細(xì)胞聚集。具備①為臨床可疑。若同時(shí)具備①和②或③，臨床可擬診為本病。急性發(fā)作時(shí)應(yīng)除外急性闌尾炎，慢性反復(fù)發(fā)作時(shí)需除外腸結(jié)核，病變單純累及結(jié)腸者需除外潰瘍性結(jié)腸炎。鑒別診斷有困難時(shí)，應(yīng)手術(shù)探查獲病理診斷。

(2)病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①腸壁和腸系膜淋巴結(jié)無干酪樣壞死。

②鏡下特點(diǎn)： A.節(jié)段性病變，全壁炎。 B.裂隙狀潰瘍。 C.黏膜下層高度增寬(水腫，淋巴管、血管擴(kuò)張，纖維組織、淋巴組織增生等所致)。 D.淋巴細(xì)胞聚集。 E.結(jié)節(jié)病樣肉芽腫。確診：具備①和②項(xiàng)下任何4條?？梢桑夯揪邆洳±碓\斷條件但無腸系膜淋巴結(jié)標(biāo)本的病理檢查結(jié)果。

4.北京協(xié)和醫(yī)院制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)臨床癥狀典型者均考慮局限性回腸炎的可能。

(2)X射線表現(xiàn)有胃腸道炎性病變?nèi)缌严稜顫?、鵝卵石征、假息肉、多發(fā)性狹窄、瘺管形成等，病變呈節(jié)段性分布;CT顯示腸壁增厚、盆腔或腹腔膿腫。

(3)內(nèi)鏡可見跳躍式分布的縱行或匍行性潰瘍，周邊黏膜正?；蛟錾?

(4)非干酪樣壞死性肉芽腫或其他病理依據(jù)。同時(shí)具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可確診。

小兒克羅恩病應(yīng)該做哪些檢查？

1.血象檢查 外周血檢查貧血常見，多為小細(xì)胞低色素性貧血，如果有葉酸和維生素B12吸收障礙，可為大細(xì)胞性貧血?；顒?dòng)期外周血白細(xì)胞升高。

        2.血液檢查 由于吸收不良可致血漿白蛋白降低，低鈣(低鎂及低鋅)血癥、維生素D缺乏，活動(dòng)期血沉加快。近期有報(bào)道在本病的活動(dòng)期結(jié)腸黏膜含IgG的細(xì)胞增多，而靜止期含IgM的細(xì)胞增多，可作為與潰瘍性結(jié)腸炎的鑒別。

        3.糞便檢查 大便隱血試驗(yàn)常呈陽性。

        4.X線檢查 應(yīng)包括鋇餐及鋇灌腸。X線表現(xiàn)為腸道炎性病變，早期只見規(guī)則的肥厚黏膜，呈結(jié)節(jié)狀改變，腸管僵直、韌性差?？梢婐つぐ欞糯謥y、縱行性潰瘍或裂溝、病變呈節(jié)段性分布。由于病變段激惹及痙攣，鋇劑很快通過而不留該處，稱為跳躍征，病變間黏膜正常;鋇劑迅速通過而遺留一細(xì)線條狀影，稱為線樣征。病變段黏膜糜爛、結(jié)節(jié)不平，可見深、大的縱行龕影，邊界不規(guī)則，周邊小結(jié)節(jié)隆起，部分患者可有所謂“卵石征”，多個(gè)半圓形、鋪路石樣充盈缺損，也可見瘺道內(nèi)有造影劑充填，瘺道不規(guī)則。造影檢查尤應(yīng)注意回腸末段及回盲部征象。長(zhǎng)期慢性患兒可見病變腸管黏膜皺襞增寬，平坦或裂隙條狀存鋇帶，正常紋理消失，有時(shí)黏膜突起呈“鵝卵石征”，假息肉、多發(fā)性狹窄、瘺管形成，病變腸段蠕動(dòng)減弱或消失，腸襻僵直呈鉛管狀。若有內(nèi)瘺形成可出現(xiàn)鋇劑分流，并可出現(xiàn)潰瘍龕影。

        5.結(jié)腸鏡與活組織檢查 纖維結(jié)腸鏡檢查對(duì)診斷局限性回腸炎十分重要，內(nèi)鏡下不但可見黏膜病變直觀表現(xiàn)，而且反復(fù)活檢有助于提高一些重要證據(jù)如非干酪樣肉芽腫、裂隙性潰瘍等的檢出率?？捎^察結(jié)腸病變部位的黏膜炎癥、潰瘍，并可取活檢，病理證實(shí)為非干酪性肉芽腫即可確診。直腸、乙狀結(jié)腸病變的早期常為多發(fā)性邊界清楚隆起的小紅斑，可見病變呈節(jié)段性分布，見縱行或匐行性潰瘍，潰瘍周圍黏膜正?；蛟錾戍Z卵石樣，腸腔狹窄、炎性息肉，病變腸段之間黏膜外觀正常。紅斑黏膜活組織檢查可見固有膜的淺層有水腫，局灶出血和隱窩破裂，其中有的是可逆的，有的形成縱形潰瘍，活檢發(fā)現(xiàn)黏膜固有層有非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細(xì)胞聚集，為早期診斷提供依據(jù)。內(nèi)鏡檢查還可以了解疾病的活動(dòng)程度。與X線造影相似的是，一次內(nèi)鏡檢查如未能發(fā)現(xiàn)重要表現(xiàn)，不能由此否定診斷，需根據(jù)病情發(fā)展，反復(fù)選擇檢查，這一點(diǎn)在臨床上常常要考慮到。

小兒克羅恩病容易與哪些疾病混淆？

本病需與痢疾、腸炎、結(jié)核及寄生蟲等慢性腸道感染、潰瘍性結(jié)腸炎、具有腸道癥狀的免疫缺陷病及腫瘤(如非霍奇金淋巴瘤)鑒別。局限性回腸炎在臨床診斷中常因起病慢，癥狀不典型，檢查結(jié)果特異性不高而有一定困難，尤其小兒患者對(duì)其癥狀描述可能欠準(zhǔn)確，更易與其他疾病混淆，因此與其他疾病做必要的鑒別十分重要。主要與腸寄生蟲病、腸結(jié)核、感染性腸病、急性闌尾炎、腹型癲癇、病毒性胃腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎等加以鑒別。

1.腸結(jié)核(intestinal tuberculosis) 我國(guó)結(jié)核病人數(shù)尚不算少，對(duì)于有長(zhǎng)期低熱，腸結(jié)核病變定位于回腸末端及回盲部者最多，臨床過程緩慢，右下腹痛也最多見，與局限性回腸炎鑒別相對(duì)困難，X射線表現(xiàn)也很相似。慢性病例如腹部摸到炎性腫塊時(shí)，應(yīng)排除腸結(jié)核。在其他部位有結(jié)核病灶者，多為腸結(jié)核，組織學(xué)檢查可見干酪性肉芽腫病變，并常檢到抗酸桿菌，不過腸結(jié)核者小兒少見，常伴有結(jié)核中毒癥狀如低熱、盜汗、乏力、厭食等，可表現(xiàn)腹瀉與便秘交替，體重下降，PPD皮試呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，造影或內(nèi)鏡可見病變極少只侵犯回腸末段，而更多地為回盲瓣結(jié)節(jié)不平、糜爛、變形，黏膜潰瘍多呈環(huán)形，大小不一，可融合，腸管短縮變形。結(jié)腸鏡檢查及活檢有助鑒別，如活檢能取到干酪樣壞死性肉芽腫則非常支持腸結(jié)核診斷。如仍不能鑒別，可試用抗結(jié)核治療。

2.潰瘍性結(jié)腸炎(ulcerative colitis) 發(fā)生于結(jié)直腸的局限性回腸炎應(yīng)注意與潰瘍性結(jié)腸炎鑒別。與潰瘍性結(jié)腸炎相比，局限性回腸炎血便的發(fā)生率較低，病變多發(fā)生在回腸。在臨床實(shí)際工作中區(qū)別這二者有時(shí)很難。后者常以直腸起病，回灌性蔓延，癥狀以膿血便為主，腹痛可不明顯，結(jié)腸黏膜彌漫性顆粒不平，充血，多發(fā)散在淺糜爛或潰瘍形成，潰瘍淺，多有出血，而瘺管或卵石征象不見。病理上潰瘍性結(jié)腸炎多無肉芽腫形成以資鑒別。

3.急性闌尾炎(acute appendicitis) 小兒可有急性闌尾炎發(fā)作，本病出現(xiàn)右下腹壓痛時(shí)，可似急性闌尾炎,在急性階段易誤診為急性闌尾炎。但急性闌尾炎一般發(fā)作急，非慢性過程，發(fā)熱可呈高熱，右下腹痛局限于麥點(diǎn)及其周圍，病情進(jìn)展快，伴惡心、嘔吐明顯，查體麥?zhǔn)宵c(diǎn)壓痛，化驗(yàn)血白細(xì)胞明顯升高，一般以往無低熱、腹瀉病史，抗生素治療有積極效果，有些需手術(shù)治療，一般與局限性回腸炎鑒別尚容易。但也有由于鑒別不足倉促手術(shù)，發(fā)現(xiàn)是局限性回腸炎致手術(shù)失敗的病例。手術(shù)時(shí)如發(fā)現(xiàn)闌尾炎的病理改變與癥狀不符，應(yīng)仔細(xì)探查回盲末端。

4.急性出血性壞死性腸炎(acute hemorrhagic necrotic enteritis) 亦呈節(jié)段性分布。本病多見于兒童與青年，有地區(qū)性與季節(jié)性，發(fā)病前常有不潔飲食史及暴飲暴食史。腹痛多以左上腹、左中腹為主。便血多見，呈血水樣或暗紅色糊狀糞便，有腥臭味。中毒癥狀明顯，病程短，很少?gòu)?fù)發(fā)。

5.盲腸癌(cancer of blindgut) 年齡多在40歲以上，呈進(jìn)行性發(fā)展。右下腹塊常見，質(zhì)堅(jiān)并有結(jié)節(jié)感。X射線鋇劑灌腸檢查顯示盲腸有充盈缺損，活組織檢查可確診。

6.腸寄生蟲病 小兒可患多種寄生蟲感染，以腸蛔蟲癥居多。寄生蟲有活動(dòng)能力，常引起小兒臍周或不固定部位腹痛，癥狀多變，疼痛時(shí)輕時(shí)重。

7.感染性腸病 如細(xì)菌性痢疾等，一般有不潔飲食史，伴上腹痛，嘔吐劇烈，發(fā)熱，寒戰(zhàn)，排黏液膿便或膿血便，病情發(fā)展快，大便培養(yǎng)可能找到致病菌，較易區(qū)別。

8.腹型癲癇 可表現(xiàn)陣發(fā)性臍周疼，疼痛呈銳刺痛，其他癥狀不突出，發(fā)作時(shí)可伴意識(shí)改變，多有一定誘因，腦電圖檢查可發(fā)現(xiàn)異常波形，而腸道檢查無黏膜病損的征象。

9.消化性潰瘍 發(fā)病于上消化道的局限性回腸炎應(yīng)注意與消化性潰瘍鑒別。消化性潰瘍是常見病，小兒也時(shí)有發(fā)生，上腹痛癥狀規(guī)律，伴反酸、噯氣，可有嘔血，但體重下降不明顯，無發(fā)熱。胃鏡下可見黏膜潰瘍單發(fā)者多，潰瘍圓形，邊界整齊，周邊少有結(jié)節(jié)，潰瘍旁黏膜多正常，在形態(tài)學(xué)上不象局限性回腸炎。本病還應(yīng)與下列疾病鑒別，如腸淋巴瘤、再發(fā)性腹痛、蛋白丟失性腸病、關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、肛門狹窄及生長(zhǎng)發(fā)育障礙等，根據(jù)病史和體檢大多數(shù)疾病可以鑒別。必要時(shí)可行內(nèi)鏡和X射線鋇餐或鋇灌腸檢查以資鑒別。應(yīng)與腸壁穿透性炎癥鑒別：侵犯大腸和小腸，發(fā)生在1歲以下，有深的穿透性潰瘍，組織學(xué)與局限性回腸炎相似，然而此病可完全恢復(fù)不復(fù)發(fā)。

小兒克羅恩病可以并發(fā)哪些疾?。?

晚期常出現(xiàn)合并癥，如慢性不全性腸梗阻、腸穿孔、內(nèi)瘺形成，右下腹可及腫物。有時(shí)可產(chǎn)生直腸狹窄和肛門瘺管?？衫^發(fā)貧血、血漿白蛋白減少、低鈣(低鎂及低鋅)血癥、維生素D缺乏癥、骨折、骨痛、膽固醇膽石癥、草酸鈣腎結(jié)石、輸尿管梗阻、急性腎功能衰竭以及淀粉樣變性等。
1.消化道出血 如前所述，如病變接近于腸道血管分支，且侵襲較深，可出現(xiàn)消化道隱性或顯性失血。大出血者總量可達(dá)800～1000ml。但間斷性小量出血者更多見。
2.消化道梗阻 主要原因是腸壁纖維增生、水腫、攣縮或肉芽腫等導(dǎo)致腸腔狹窄，或有腸襻間粘連壓迫，或由于腸管內(nèi)炎性息肉樣病變隆起加之糞便團(tuán)塊阻塞等。國(guó)內(nèi)資料認(rèn)為出現(xiàn)消化道梗阻者可達(dá)66.7%。
3.消化道穿孔 由于本病侵犯胃腸道壁全層，易造成全壁嚴(yán)重?fù)p傷，裂隙狀潰瘍穿透后可形成慢性穿孔，與周圍組織粘連。但極少出現(xiàn)急性穿孔或游離性穿孔。
4.膿腫形成 胃腸道急、慢性穿孔易并發(fā)腹腔感染，繼之而腸腹壁間、腸襻間、腸系膜內(nèi)、肝下、脾下、膈下等形成小膿腫，患兒表現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、持續(xù)性腹痛或膿毒血癥。一般多為革蘭陰性桿菌感染。
5.瘺道形成 局限性回腸炎比其他腸道炎癥性病變更易出現(xiàn)瘺道，原因如前述。多為腸襻間瘺道如小腸與乙狀結(jié)腸間。其他也有腸與腹膜間，腸生殖器間，肛周與直腸間等。
6.其他 一些極少見的并發(fā)癥不一一論述。有報(bào)道局限性回腸炎兒童發(fā)病將來伴發(fā)胃腸道癌的幾率增加，但這并無定論。
7.營(yíng)養(yǎng)不良 水、電解質(zhì)失衡可致兒童缺鈣、鋅、鎂等。小兒由于恐懼腹痛、腹瀉等而形成厭食，更加重營(yíng)養(yǎng)不良、低蛋白血癥、貧血和多種維生素吸收不良；70%小兒可有乳糖吸收不良。但也有資料認(rèn)為本病對(duì)營(yíng)養(yǎng)狀況及能量供應(yīng)影響并不明顯。
8.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 由于營(yíng)養(yǎng)狀況及治療藥物的應(yīng)用，慢性發(fā)育不良常見，骨骼發(fā)育遲緩，骨骺鈣化不全，智力也可能有一定水平低下。但患兒體內(nèi)生長(zhǎng)激素水平并不低。此外，患兒也可能出現(xiàn)抑郁癥等精神紊亂。

小兒克羅恩病應(yīng)該如何預(yù)防？

1.本病與遺傳因素有關(guān)，應(yīng)做好遺傳病學(xué)防治工作。

2.積極防治各種細(xì)菌感染性疾病，因病原體可致疾病的轉(zhuǎn)移已得到證實(shí)。

3.應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，能減少嬰幼兒接觸其他致敏原的機(jī)會(huì)而起到保護(hù)作用。合理休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，糾正水及電解質(zhì)紊亂，改善貧血和低蛋白血癥。應(yīng)給予高熱量、高蛋白、低渣飲食，宜補(bǔ)充多種維生素、葉酸以及鐵、鈣等元素。注意避免辛辣刺激性食物、海產(chǎn)品等。要素飲食在空腸上段吸收，可減輕食物及消化酶對(duì)病變部位的刺激，起到控制病情活動(dòng)的作用?？奢斎被?、白蛋白，必要時(shí)行腸道外靜脈營(yíng)養(yǎng)。指導(dǎo)患者進(jìn)行心理訓(xùn)練，重視精神衛(wèi)生。

小兒克羅恩病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療局限性回腸炎是一慢性復(fù)發(fā)率高的全消化道非特異性炎癥，治療原則是緩解癥狀，以藥物和營(yíng)養(yǎng)治療為主。根據(jù)該病發(fā)作時(shí)癥狀的不同，可分為輕度(有腹痛、輕度腹瀉、體重下降，肛周病可有可無，很少發(fā)熱、貧血、預(yù)后較好)。中度(小兒多為此類，回結(jié)腸均可受累，小腸受侵范圍廣泛，腹痛、腹瀉常見，可伴有肛周炎、口炎和關(guān)節(jié)炎、有時(shí)有精神癥狀)。重度(小兒多有中毒癥狀，直腸出血，營(yíng)養(yǎng)不良，梗阻內(nèi)瘺，廣泛性回結(jié)腸受侵)。依據(jù)其不同程度選擇以下治療：

1.內(nèi)科治療 內(nèi)科無根治方法，但可使病情緩解。外科切除病變腸段，30年內(nèi)復(fù)發(fā)率可高達(dá)90%以上，故宜盡量避免?；顒?dòng)期宜充分休息，平時(shí)宜恢復(fù)正?；顒?dòng)，使病兒心情愉快。本病的內(nèi)科治療原則及用藥和潰瘍性結(jié)腸炎大致相同。

(1)一般治療：有活動(dòng)期病變者宜臥床休息，給予高熱卡、高蛋白、低渣飲食，供應(yīng)足量的維生素D和鐵。無效時(shí)可輸全血、氨基酸、人血白蛋白，甚至應(yīng)用腸道外靜脈營(yíng)養(yǎng)。為了減少疼痛，可給鎮(zhèn)靜、止痛藥，如有細(xì)菌感染時(shí)，可給適當(dāng)?shù)目股?。飲食療法并不能改變病程，但能改善病兒生長(zhǎng)發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，使癥狀減輕。盡可能鼓勵(lì)與正常兒一樣進(jìn)食。脂肪吸收不良者，飲食中適當(dāng)減少脂肪，并注意腸外補(bǔ)充脂溶性維生素A、D、K及E。并發(fā)腸狹窄者可給少渣飲食?；孛げ渴芾壅邞?yīng)增補(bǔ)葉酸要素飲食。一般飲食治療無效或較重病例，可采用靜脈高營(yíng)養(yǎng)4～6周，可明顯改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，導(dǎo)致疾病暫時(shí)緩解，促進(jìn)腸瘺愈合。但遠(yuǎn)期療效不肯定，不能防止復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期應(yīng)用易發(fā)生菌血癥等并發(fā)癥。

(2)免疫療法：

①腎上腺皮質(zhì)激素：適用于急性活動(dòng)期，可減輕癥狀，尤其對(duì)關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑及眼色素膜炎等有較好療效。但長(zhǎng)期用藥效果并不滿意，副作用較多。可口服潑尼松(強(qiáng)的松)，每天1～2mg/kg，分3次服，癥狀好轉(zhuǎn)即改為隔天1次，約6周，癥狀緩解后可逐漸減量，維持1～3個(gè)月后，酌情停藥，以利于病兒生長(zhǎng)發(fā)育，也可改變病程。減量后癥狀復(fù)發(fā)，可增加劑量，并延長(zhǎng)維持時(shí)間。病變限于直、乙狀結(jié)腸者，也可用琥珀酸氫化可的松50～l00mg或潑尼松龍5～10mg，溶于50～100ml生理鹽水中保留灌腸或經(jīng)肛門滴入，每天1～2次。巰嘌呤與小量激素同用，對(duì)慢性活動(dòng)性病例比較有效。

柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶，sulfasalazine，SASP)：柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶)對(duì)本病有一定療效，一般適用于輕度或中度患者。每天40～60mg/kg，分2～4次口服，開始時(shí)為避免過敏反應(yīng)宜從10mg/(kg·d)起始，在1～2周內(nèi)漸加至足量。最大劑量不超過4g，維持1～2年。對(duì)停藥后易復(fù)發(fā)者，可選用小劑量長(zhǎng)期維持治療，如每天2g，用藥2周，停藥1周，如此交替治療1～2年。有效率在80%以上。本藥不良反應(yīng)有惡心、嘔吐、頭痛、白細(xì)胞減少、溶血、關(guān)節(jié)痛、皮疹等，故應(yīng)慎用，尤以2歲以下忌用。由于此藥妨礙葉酸的吸收和利用，應(yīng)每天補(bǔ)給葉酸5mg。對(duì)局限性回腸炎療效遜于潰瘍性結(jié)腸炎，一般僅用于結(jié)腸受累的病例。劑量每天50～75mg/kg，最大劑量每天4g，癥狀減輕后劑量減半，一般療程3個(gè)月。本藥不能提高長(zhǎng)期緩解率，也無提高腎上腺皮質(zhì)激素療效的作用。

 ③免疫抑制劑：僅部分病人可能有效，一般用于激素不耐受或出現(xiàn)依賴的病例，可減少激素用量，也常在激素減量時(shí)作為緩解的輔助治療。常用的有硫唑嘌呤(azathioprine)，劑量為每天2mg/kg，及巰嘌呤(6-MP)，開始每天用量0.5mg/kg，必要時(shí)可增加劑量，最大不超過每天2mg/kg。療效常在用藥后2～3個(gè)月才顯示，療程不超過1年。用藥后幾乎均會(huì)抑制骨髓。需定期監(jiān)測(cè)血象。環(huán)孢素(cyclosporin )用于治療局限性回腸炎，其免疫抑制副作用較輕，療效顯示較快。

(3)抗生素：為控制腸道繼發(fā)感染要選用氨芐西林(氨芐青霉素)等，針對(duì)腸道厭氧菌感染可給甲硝唑。近年用甲硝唑(甲硝噠唑，滅滴靈)治療本病，認(rèn)為對(duì)有些病兒有效，尤其并發(fā)瘺管及肛周病時(shí)。其藥理作用可能與抑制腸道厭氧菌有關(guān)，體外試驗(yàn)證明其有抑制細(xì)胞免疫作用。藥物的副作用有感覺異常、胃腸癥狀、眩暈、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、感金屬味及粒細(xì)胞減少等。長(zhǎng)期用藥是否有致癌,致畸作用尚有爭(zhēng)論。廣譜抗生素對(duì)本病無效，但對(duì)疾病引起的小腸細(xì)菌過度繁殖所致的吸收不良，能使癥狀改善。

(4)對(duì)癥治療：由于回腸末段受累可影響膽鹽吸收，膽鹽進(jìn)入結(jié)腸可致膽鹽性腹瀉,可用考來烯胺(消膽胺，cholestyramine)治療，因其可結(jié)合膽鹽。脂肪瀉明顯時(shí)，可用中鏈三酰甘油治療，因其能在膽鹽、胰脂肪酶缺乏情況下，也能被吸收。解痙藥在急性期常無效，且有引起腸梗阻可能，應(yīng)慎用。

2.外科治療 本病經(jīng)治療后可好轉(zhuǎn)或自行緩解。但多數(shù)病人遷延不愈，反復(fù)發(fā)作，預(yù)后不佳。手術(shù)切除病變腸段雖有一定療效，但復(fù)發(fā)率高。因此手術(shù)適應(yīng)證應(yīng)限于急性腸穿孔、慢性復(fù)發(fā)性腸梗阻、膿腫、腸瘺形成，以及難以治療的腸出血、肛門直腸病，瘺管及膿腫形成，經(jīng)內(nèi)科治療無效的中毒巨結(jié)腸及疑有結(jié)腸癌等，均須早期手術(shù)治療，切除局部病灶，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高。手術(shù)指征：

 (1)病兒不能正常生活，生長(zhǎng)發(fā)育明顯落后，雖經(jīng)內(nèi)科積極治療無效。

(2)有腸梗阻、穿孔、消化道大量出血，及腹部膿腫合并癥。

 (3)病變只限于結(jié)腸，因切除后復(fù)發(fā)率低。

(二)預(yù)后局限性回腸炎病程長(zhǎng)，易復(fù)發(fā)，不易根治。除發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥外，本病預(yù)后尚好?；純航?jīng)內(nèi)科積極治療后病情多會(huì)逐步緩解，也可自行緩解。但復(fù)發(fā)者可達(dá)50%，發(fā)病15年后約50%病人尚能生存。急性重癥患者預(yù)后較差，病死率為3%～10%。有報(bào)告手術(shù)后死亡率可達(dá)10%～15%。估計(jì)預(yù)后的另一個(gè)重要方面是這種慢性病對(duì)患兒生長(zhǎng)發(fā)育影響大，反復(fù)發(fā)作必將對(duì)此產(chǎn)生消極影響。關(guān)于預(yù)后方面，國(guó)內(nèi)小兒局限性回腸炎發(fā)生發(fā)展的臨床資料不豐富，需進(jìn)一步評(píng)估其遠(yuǎn)期預(yù)后情況。局限性回腸炎發(fā)病年齡小，病程短，有腸瘺、出血等并發(fā)癥，血沉增快等，是病情重和預(yù)后不良的重要因素。