先天性肥厚性幽門狹窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生，使幽門管腔狹窄而引起的機械性幽門梗阻，是新生兒、嬰幼兒常見病之一。且多為足月兒。幽門狹窄的治療取得成功是本世紀外科的偉大成就之一。依據(jù)地理、時令和種族，有不同的發(fā)病率。歐美國家較高，約為2.5～8.8‰，亞洲地區(qū)相對較低，我國發(fā)病率為3‰。以男性居多，男女之比約4～5∶1，甚至高達9∶1。多見于第一胎，占總病例數(shù)的40～60%。

先天性肥厚性幽門狹窄是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

為了闡明幽門狹窄的病因和發(fā)病機理，多年來進行大量研究工作，包括病理檢查、動物模型的建立、胃腸激素的檢測、病毒分離、遺傳學研究等，但病因至今尚無定論。

1.遺傳因素 在病因學上起著很重要的作用。發(fā)病有明顯的家族性，甚至一家中母親和7個兒子同病，且在單卵雙胎比雙卵雙胎多見。雙親有幽門狹窄史的子女發(fā)病率可高達6.9%。若母親有此病史，則其子發(fā)病的概率為19%，其女為7%;父親有此病史者，則分別為5.5%和2.4%。經(jīng)過研究指出幽門狹窄的遺傳機理是多基因性，既非隱性遺傳亦非伴性遺傳，而是由一個顯性基因和一個性修飾多因子構成的定向遺傳基因。這種遺傳傾向受一定的環(huán)境因素而起作用，如社會階層、飲食種類、各種季節(jié)等，發(fā)病以春秋季為高，但其相關因素不明。常見于高體重的男嬰，但與胎齡的長短無關。

2.神經(jīng)功能 主要從事幽門腸肌層神經(jīng)叢的研究者，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細胞直至生后2～4周才發(fā)育成熟，因此，許多學者認為神經(jīng)細胞發(fā)育不良是引起幽門肌肉肥厚的機理，而否定過去幽門神經(jīng)節(jié)細胞變性導致病變的學說，運用組織化學分析法測定幽門神經(jīng)節(jié)細胞內酶的活性;但也有持不同意見者，觀察到幽門狹窄的神經(jīng)節(jié)細胞與胎兒并無相同之處，如神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不良是原因，則早產兒發(fā)病應多于足月兒，然而二者并無差異。近年研究認為肽能神經(jīng)的結構改變和功能不全可能是主要病因之一，通過免疫熒光技術觀察到環(huán)肌中含腦啡肽和血管活性腸肽神經(jīng)纖維數(shù)量明顯減少，應用放射免疫法測定組織中P物質含量減少，由此推測這些肽類神經(jīng)的變化與發(fā)病有關。

3.胃腸激素 有實驗給孕狗服用五肽胃泌素，結果所生小狗發(fā)生幽門狹窄的比例很高。并發(fā)現(xiàn)孕婦在懷孕末期3～4月時血清胃泌素濃度相對很高。據(jù)此認為孕婦在懷孕后期由于情緒焦慮使血清胃泌素濃度升高，并通過胎盤進入胎兒，加以胎兒的定向遺傳基因作用，引起幽門長期痙攣梗阻，幽門擴張又刺激G細胞分泌胃泌素，因而發(fā)病。但其他學者重復測定胃泌素，部分報告增高，部分卻無異常變化。即使在胃泌素升高的病例中，也不能推斷是幽門狹窄的原因還是結果，因在手術后1周有些病例胃泌素恢復到正常水平，有些反而升高。近年研究胃腸道刺激素，測定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)濃度，提示患兒胃液中含量明顯升高，由此提示發(fā)病機理是幽門肌層局部激素濃度增高使肌肉處于持續(xù)緊張狀態(tài)，而致發(fā)病。亦有人對血清膽囊收縮素進行研究，結果無異常變化。

4.肌肉功能性肥厚 有學者通過細致觀察研究，發(fā)現(xiàn)有些出生7～10天嬰兒將凝乳塊強行通過狹窄的幽門管的征象。由此認為這種機械性刺激可造成粘膜水腫增厚。另一方面也導致大腦皮層對內臟的功能失調，使幽門發(fā)生痙攣。二種因素促使幽門狹窄形成嚴重梗阻而出現(xiàn)癥狀。但亦有持否定意見，認為幽門痙攣首先引起幽門肌肉的功能性肥厚是不恰當?shù)?，因為肥厚的肌肉主要是環(huán)肌，況且痙攣應引起某些先期癥狀，然而在某些嘔吐發(fā)作而很早進行手術的病例中，通常發(fā)現(xiàn)腫塊已經(jīng)形成，腫塊大小與年齡的病程長短無關。肌肉肥厚到一定的臨界值時，才表現(xiàn)幽門梗阻征。

5.環(huán)境因素 發(fā)病率有明顯的季節(jié)性高峰，以春秋季為主，在活檢的組織切片中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細胞周圍有白細胞浸潤。推測可能與病毒感染有關，但檢測患兒及其母親的血、糞和咽部均未能分離出柯薩奇病毒。檢測血清中和抗體亦無變化。用柯薩奇病毒感染動物亦未見病理改變，研究在繼續(xù)中。

主要病理改變是幽門肌層肥厚，尤以環(huán)肌為著，但亦同樣表現(xiàn)在縱肌和彈力纖維。幽門部呈橄欖形，質硬有彈性。當肌肉痙攣時則更為堅硬。一般長2～2.5cm，直徑0.5～1cm，肌層厚0.4～0.6cm，在年長兒腫塊還要大些。但大小與癥狀嚴重程度和病程長短無關。腫塊表面覆有腹膜且甚光滑，但由于血供受壓力影響而部分受阻，因此色澤顯得蒼白。環(huán)肌纖維增多且肥厚，肌肉似砂礫般堅硬，肥厚的肌層擠壓粘膜呈縱形皺襞，使管腔狹小，加以粘膜水腫，以后出現(xiàn)炎癥，使管腔更顯細小，在尸解標本上幽門僅能通過1mm的探針。狹細的幽門管向胃竇部移行時腔隙呈錐形逐漸變寬，肥厚的肌層則逐漸變薄，二者之間無精確的分界。但在十二指腸側界限明顯，因胃壁肌層與十二指腸肌層不相連續(xù)，肥厚的幽門腫塊突然終止且凸向十二指腸腔內，形似子宮頸樣結構。組織學檢查見肌層增生、肥厚，肌纖維排列紊亂，粘膜水腫、充血。

由于幽門梗阻，近側胃擴張，壁增厚，粘膜皺襞增多且水腫，并因胃內容物滯留，常導致粘膜炎癥和糜爛，甚至有潰瘍。

(二)發(fā)病機制

幽門全層肌肉肥厚、增生，以環(huán)形肌為著，系肌纖維增粗和肌束間結締組織增生所致。肥厚的肌肉組織逐漸向正常胃壁移行，在十二指腸側，因胃壁肌層與十二指腸壁肌層不延續(xù)，所以肥厚部突然終止于十二指腸起端，使幽門呈紡錘狀腫物，長為2～3cm，直徑1.5～2cm，肌層厚達0.4～0.6cm。表面顏色蒼白而光滑，堅如軟骨。腫塊隨年齡增大。肥厚肌層將黏膜向內推壓，并形成皺褶，致使幽門管腔狹窄，造成不全梗阻。胃排空受阻使胃蠕動增強，胃壁增厚，繼發(fā)胃擴張。在十二指腸側，因胃強烈蠕動使幽門管部分被推入十二指腸球部，使十二指腸黏膜反折呈子宮頸樣。幽門梗阻后，奶汁潴留刺激胃黏膜產生充血水腫。

先天性肥厚性幽門狹窄有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

【臨床表現(xiàn)】

主要表現(xiàn)為高位消化道梗阻癥狀，如嘔吐、上腹部可見胃蠕動波和觸到肥大的幽門腫塊。

1.嘔吐 為本病的首發(fā)癥狀。一般先天性肥厚性幽門狹窄病兒出生后多無癥狀，吸奶及大小便均正常。多于生后2～3周出現(xiàn)嘔吐，少數(shù)病例生后即吐，也偶有遲至7～8周才吐，早產兒多發(fā)病晚。開始為食后溢乳，偶有嘔吐，逐漸次數(shù)增多，終至每次奶后必吐。嘔吐多在奶后數(shù)分鐘即出現(xiàn)，由一般性嘔吐變?yōu)閲娚湫?，劇烈時可噴至數(shù)尺以外，常由口腔及鼻孔噴出。未成熟兒幽門狹窄時嘔吐多不典型，為一般性嘔吐，無噴射性。嘔吐物為乳汁及胃液或乳凝塊，不含膽汁，嘔吐嚴重時可呈咖啡色(占3%～5%)。以后由于胃逐漸擴張和弛緩，乳汁在胃內較長時間潴留，嘔吐次數(shù)較前似減少，有時奶后1～2次不吐，但下次奶后吐出量常較進入量多，將2次量一并吐出，含有較多的乳凝塊，并帶酸味。雖然嘔吐頻繁，但吐后仍有很強的食欲，表現(xiàn)有饑餓感，如再喂奶，能照常吸吮。嘔吐較重者，糞便減少，數(shù)天排便1次，大便干燥、堅硬。尿量也減少。

2.胃蠕動波 腹部檢查可見上腹部膨隆，下腹部平坦柔軟。約95%的患兒于上腹部可見胃蠕動波，起自左肋下，向右上腹移動，然后消失，有時可看到兩個波相繼出現(xiàn)，尤其是在喂奶后易看到。有時用手輕拍腹壁也可引起胃蠕動波的出現(xiàn)。胃蠕動波是先天性肥厚性幽門狹窄常見的，但不是特有的體征，一般在喂奶時或飽食后易看到。早產兒在正常情況下也可見到，不能作為診斷依據(jù)。

3.腹部腫物 在右上腹部觸到橄欖樣腫塊是幽門狹窄的特有體征，如能觸到并結合典型嘔吐的病史，就可以確定診斷。但這種腫塊并不經(jīng)常是容易觸到的，腫塊的檢出率與檢查者的經(jīng)驗，特別是耐心程度有關。檢查最好是在病兒熟睡或在母親懷抱喂奶時，此時小兒用力吸吮，腹壁松弛。醫(yī)師站在病兒右側，在右上腹肋下腹直肌外緣處，用中指指端輕輕向深部按摩，可觸到橄欖形質地較堅硬的幽門腫塊。有時因腫塊位置較深，被肝臟覆蓋，不易摸到，此時將左手放在病兒背后稍將其托起，右手中指將肝緣向上推移后再向深部觸摸，只要耐心仔細地反復檢查，幾乎全部病例均能摸到腫塊。早產兒因腹部肌肉發(fā)育差，腹壁薄，較易觸到。

4.脫水和營養(yǎng)不良 由于嘔吐進行性加重，入量不足，常有脫水。初期體重不增，以后迅速下降，日見消瘦。如發(fā)病2～3周而未經(jīng)治療的病兒，其體重可較初生體重低20%左右，呈營養(yǎng)不良貌。皮下脂肪減少，皮膚松弛、干燥，有皺紋，彈性消失，前囟及眼窩凹陷，頰部脂肪消失，呈老年人面容。

5.堿中毒 由于長期嘔吐，丟失大量胃酸和鉀離子，可致低氯、低鉀性堿中毒，臨床表現(xiàn)為呼吸淺慢。因血中游離鈣離子降低，可引起低鈣痙攣，表現(xiàn)為手足搐搦、喉痙攣、強直性抽搐等。但如患兒脫水嚴重，腎功能低下，酸性代謝產物潴留體內，部分堿性物質被中和，故有明顯堿中毒者并不多見。少數(shù)晚期病例甚至以代謝性酸中毒為主，表現(xiàn)為精神萎靡、拒食、面色灰白。

6.黃疸 2%～3%患兒出現(xiàn)黃疸，主要為間接膽紅素增高，手術后黃疸逐漸消失。黃疸原因與熱量不足、脫水、酸中毒影響肝細胞的葡萄糖醛酰轉移酶活力，以及大便排出延遲增加腸肝循環(huán)有關;有時出現(xiàn)直接膽紅素增高，與肥厚的幽門壓迫膽總管產生機械性梗阻;自主神經(jīng)平衡失調，引起膽總管的痙攣;脫水致膽汁濃縮及淤積等有關。

【診斷】

依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，見到胃蠕動波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項主要征象，診斷即可確定。其中最可靠的診斷依據(jù)是觸及幽門腫塊。如未能觸及腫塊，則可進行實時超聲檢查或鋇餐檢查以幫助明確診斷。

(一)超聲檢查 幽門肥厚的診斷標準：幽門管長徑> 16 mm,幽門肌厚度≥ 4 mm, 幽門管直徑> 14 mm, 若以上3 個標準未同時達到, 僅有一項或兩項達到標準, 則采用超聲評分系統(tǒng)[2]。評分≥4 時診斷為CHPS, ≤2 時為陰性, =3 分時建議進一步檢查。CHPS 的超聲圖像: 肥厚的幽門環(huán)肌呈實質性中等或低回聲團塊, 輪廓清晰, 邊界清, 幽門管中央黏膜層呈強回聲, 幽門管腔呈線狀無聲。當胃蠕動強烈時可見少量液體通過幽門管。有人提出的狹窄指數(shù)大于50%作為診斷標準。并可注意觀察幽門管的開閉和食物通過情況，有人發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例幽門管開放正常：稱為非梗阻性幽門肥厚，隨訪觀察腫塊逐漸消失。

(二)鋇餐檢查 診斷的主要依據(jù)是幽門管腔增長(>1cm)和狹細(<0.2cm)。胃腸透視表現(xiàn)為幽門前區(qū)呈“鳥嘴樣”突出, 幽門管細長呈“線樣征”。胃竇及胃腔擴大, 胃內充滿內容物之光點及液性暗區(qū)回聲, 可見胃蠕動現(xiàn)象并增強, 有時可見逆蠕動波, 胃排空延遲等征象。有人隨訪復查幽門肌切開術后的病例，這種征象尚見持續(xù)數(shù)天，以后幽門管逐漸變短而寬，也許不能回復至正常狀態(tài)。在檢查后須經(jīng)胃管吸出鋇劑，并用溫鹽水洗胃，以免嘔吐而發(fā)生吸入性肺炎。

腹部檢查時要置于舒適的體位，可躺在母親的膝上，腹部充分暴露，在明亮的光線下，喂糖水時進行觀察，可見到胃型及蠕動波，其波形出現(xiàn)于左肋緣下，緩慢地越過上腹部，呈1～2個波浪前進，最后消失于臍上的右側。檢查者位于嬰兒左側，手法必須溫柔，左手置于右肋緣下腹直肌外緣處，以食指和無名指按壓腹直肌，用中指指端輕輕向深部按摸，可觸到橄欖形、光滑質硬的幽門腫塊，1～2cm大小。在嘔吐之后胃空虛且腹肌暫時松弛時易于捫及。偶爾肝臟的尾葉或右腎被誤為幽門腫塊。但在腹肌不松弛或胃擴張時可能捫不到，則可置胃管排空后，喂給糖水邊吸吮邊檢查，要耐心反復檢查，據(jù)經(jīng)驗多數(shù)病例均可捫到腫塊。

實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)臨床上有失水的嬰兒，均有不同程度的低氯性堿中毒，血液Pco2升高，pH值升高和血清低氯。且必須認識到代謝性堿中毒時常伴有低鉀的現(xiàn)象，其機理尚不清楚。小量的鉀隨胃液丟失外，在鹼中毒時鉀離子向細胞內移動，引起細胞內高鉀，而細胞外低鉀，腎遠曲小管上皮細胞排鉀增多，從而血鉀降低。

先天性肥厚性幽門狹窄應該做哪些檢查？

常規(guī)應查血鈉、鉀、氯、鎂和血pH值，查肝、腎功能和膽紅素濃度，大便潛血試驗等。

1.腹部X線平片及鋇餐造影

(1)腹部X線平片：立位腹部X線平片顯示胃擴張，胃下界達第二腰椎水平以下，腸道氣體減少;臥位可見胃蠕動波。

(2)鋇餐檢查：對未能摸到腫塊的病例，應做鋇餐X線檢查，可發(fā)現(xiàn)典型的X線改變而確定診斷。病兒服稀鋇后，在X線透視下可顯示胃不同程度擴張，蠕動增強，可有胃食管反流，鋇劑行至幽門部停止或僅有少許鋇劑進入十二指腸。

鋇經(jīng)過幽門排出時間延長，正常嬰兒服鋇后立即或數(shù)分鐘后就可見造影劑通過幽門進入十二指腸，幽門狹窄時，15～20min無鋇劑通過幽門;另外，造影劑排空時間也明顯延長，正常嬰兒胃排空時間為2.5～3h，幽門狹窄時6～10h不排空，甚至24h后仍有鋇存留胃內。更重要的是，如能在右前斜位耐心仔細地觀察，可見幽門管細長狹窄，呈“線樣征”，延長達1～3.5cm;幽門肥厚的環(huán)行肌壓迫胃竇，顯示“肩征”;壓迫十二指腸球基底部，使十二指腸球部似蘑菇狀改變，稱“蕈征”;幽門管不充鋇，僅幽門入口充鋇，似鳥嘴狀，稱“鳥嘴征”;水腫的黏膜夾在幽門管中央，兩側有平行的鋇劑充盈，稱“雙軌征”等，十二指腸球底壓跡等先天性肥厚性幽門狹窄的特有X線改變。鋇劑排空延長，應注意吸出鋇劑，防止誤吸。

2.超聲檢查 幽門肥厚的診斷標準：幽門管長徑> 16 mm,幽門肌厚度≥ 4 mm, 幽門管直徑> 14 mm, 若以上3 個標準未同時達到, 僅有一項或兩項達到標準, 則采用超聲評分系統(tǒng)[2]。評分≥4 時診斷為CHPS, ≤2 時為陰性, =3 分時建議進一步檢查。CHPS 的超聲圖像: 肥厚的幽門環(huán)肌呈實質性中等或低回聲團塊, 輪廓清晰, 邊界清, 幽門管中央黏膜層呈強回聲, 幽門管腔呈線狀無聲。當胃蠕動強烈時可見少量液體通過幽門管。有人提出的狹窄指數(shù)大于50%作為診斷標準。并可注意觀察幽門管的開閉和食物通過情況，有人發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例幽門管開放正常：稱為非梗阻性幽門肥厚，隨訪觀察腫塊逐漸消失。

3.內鏡檢查 可見幽門管呈菜花樣狹窄，鏡頭不能通過幽門管，有胃潴留，確診率為97%。

先天性肥厚性幽門狹窄容易與哪些疾病混淆？

嬰兒嘔吐有各種病因，應與下列各種疾病相鑒別，如喂養(yǎng)不當、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心臟病、增加顱內壓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、進展性腎臟疾病、感染性胃腸炎、各種腸梗阻、內分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等。

1.幽門痙攣 多在出生后即出現(xiàn)嘔吐，為間歇性、不規(guī)則的嘔吐;嘔吐次數(shù)不定，吐出量也較少;嘔吐程度較輕，無噴射狀嘔吐。因此，病兒雖可有輕度消瘦，但無嚴重脫水和營養(yǎng)不良。少數(shù)病兒偶可見胃蠕動波，但捫不到腫塊。X線檢查僅有輕度幽門梗阻的改變，無典型幽門狹窄的影像。用鎮(zhèn)靜藥及阿托品等效果良好，可使癥狀消失。

2.幽門前瓣膜 幽門前瓣膜是一種較少見的先天性消化道畸形。在幽門部或竇部有由黏膜和黏膜下組織構成的瓣膜，將胃和十二指腸分隔開。瓣膜有的完全，有的有孔。完全瓣膜于生后即出現(xiàn)完全梗阻癥狀。有孔瓣膜出現(xiàn)癥狀的時間不同，一般多在新生兒期發(fā)病。其主要癥狀為嘔吐，多發(fā)生于喂奶后，常呈噴射性，吐物為奶，無膽汁，并常見胃蠕動波，臨床上與幽門狹窄很相似，較難鑒別。但幽門前瓣膜的病兒在右上腹部無肥厚的幽門腫塊，另外鋇餐X線檢查除見幽門腔狹窄外，無幽門管延長、彎曲及十二指腸球底壓跡等肥厚性幽門狹窄的特有X線像。該病用鎮(zhèn)靜、解痙藥治療無效，只有手術切開或切除瓣膜行幽門成形術，才能取得良好的效果。

3.賁門痙攣 指先天賁門部食管肌肉持續(xù)痙攣造成食管下端梗阻及食管本身的高度擴張與肥厚, 故又稱為先天性巨食管癥。超聲表現(xiàn)為飲水后食管擴張呈梭形或燒瓶形,擴張下段食管呈鳥嘴或毛筆狀狹窄、變長, 水過受阻。早期管壁增厚, 深呼氣時狹窄管腔開放, 水流通過。深吸氣時腹腔壓力增加, 無水流通過。后期梗阻局部因疤痕妨礙賁門收縮, 引起一定的胃食道返流, 胃腔幾乎不充盈, 部分顯示腹腔段食管以上擴張、積液。

4.胃扭轉 多于出生后有溢奶或嘔吐，也可在數(shù)周內出現(xiàn)嘔吐。嘔吐物為奶，不含膽汁，偶呈噴射狀，一般在喂奶后，特別是移動病兒時嘔吐更明顯，腹部無陽性體征。鋇餐X線檢查可以確定診斷。其X線特點為：食管黏膜與胃黏膜有交叉現(xiàn)象;胃大彎位于小彎之上;幽門竇的位置高于十二指腸球部;雙胃泡，雙液平面;食管腹段延長且開口于胃下方等。采用體位喂養(yǎng)法，即喂奶后仍保持原位，半小時或1h后放平，一般3～4個月后癥狀自然減輕或消失。

5.胃食管反流 由于食管下端括約肌發(fā)育不良，胃賁門部缺乏肌張力，經(jīng)常處于開放狀態(tài)。病兒多在生后幾天內出現(xiàn)嘔吐，特別是喂奶后將病兒放平時發(fā)生嘔吐，如將病兒豎立即可防止。鋇餐X線透視見賁門開放，造影劑逆流入食管即可確診。

6.喂養(yǎng)不當 由于喂奶過多、過急，或人工喂養(yǎng)時由于奶瓶傾斜將瓶內氣體吸入胃內，或喂奶后放置不當?shù)?，均為新生兒嘔吐的常見原因。如系喂養(yǎng)不當引起的嘔吐，應防止喂奶過多過急，食后懷抱小兒，輕拍后背使積存于胃內的氣體排出，嘔吐即可停止。

先天性肥厚性幽門狹窄可以并發(fā)哪些疾?。?

①脫水嚴重，體液不足

②電解質紊亂：堿中毒，呼吸變淺而慢，并可有喉痙攣及手足搐搦等癥狀。以后腎功能低下，酸性代謝產物潴留體內，部分堿性物質被中和，故很少有明顯堿中毒者。

③營養(yǎng)失調：低于機體需要量

④有窒息的危險

⑤術后有感染的危險

先天性肥厚性幽門狹窄應該如何預防？

在檢查前飲水或奶, 及右側臥位是排除胃腔內氣體的最好辦法。

專家提示：本病屬先天性消化道畸形，無有效預防措施，藥物治療無法糾正畸形，早發(fā)現(xiàn)早治療是防治的關鍵，故需盡早到醫(yī)院行幽門環(huán)肌切開術，效果較好。

先天性肥厚性幽門狹窄治療前的注意事項

(一)治療

1.內科療法 對診斷未能確定，癥狀輕微或發(fā)病較晚的病例;無外科手術條件或因并發(fā)其他疾病暫不能手術以及家長拒用手術治療時，可采用內科治療。有人認為環(huán)狀肌在生后4～9周逐漸變軟變小，或認為梗阻為非完全性，部分乳液尚能通過，梗阻原因有痙攣因素存在，主張先試用內科療法。

(1)抗痙治療：用1∶1000或1∶2000新配制阿托品溶液，在喂奶前30min口服。劑量自1滴遞加至2～6滴，直至皮膚發(fā)紅為止。也可試用0.6%硝酸甲基阿托品或硝酸甲基莨菪堿每次0.12～0.15mg，效力5倍于阿托品，毒性反應小。

(2)適當減少奶量：使用稠厚乳液，如可在奶中加1%～3%糕干粉。

(3)矯正脫水、酸中毒：用生理鹽水，不用堿性液，因體內缺氯，同時注意補鉀。

(4)其他：國外有人報道采用十二指腸管喂養(yǎng)，保守治療共50例，治愈率90%，平均住院日為39.7天。并有用內鏡氣囊擴張術治愈3例的報道。

2.外科療法 采用幽門肌切開術是最好的治療方法，治程短，效果好。術前必須經(jīng)過24～48小時的準備，糾正脫水和電解質紊亂，補充鉀鹽。營養(yǎng)不良者給靜脈營養(yǎng)，改善全身情況。一”字型組術中沿幽門縱軸切開漿膜及淺層肌纖維,再鈍性分離肌層達黏膜下層使黏膜完全膨出漿膜面,注意勿損傷十二指腸黏膜，近端則應超過胃端以確保療效，然后以鈍器向深層劃開肌層，暴露粘膜，撐開切口至5mm以上寬度，使粘膜自由出，壓迫止血即可。倒“Y”型組則自胃竇部開始切開約2/ 3 幽門環(huán)肌,然后分別向兩側斜行切口,夾角約100，形成倒“Y”型切口。后一種方法切開肌層充分,黏膜膨出范圍增大,能明顯使幽門管腔擴大,十二指腸黏膜損傷及術后嘔吐發(fā)生率明顯降低。術中漿肌層切開要有足夠長度和深度,分離必須達病變全長,深度以黏膜膨出達漿膜水平為度。

術后處理：術后嘔吐可能與幽門管水腫及幽門肌切開不完全有關,故術前等滲溫鹽水洗胃是必需的。術后進食應在翌晨開始為妥，試服糖水15～30ml ,2 小時后無嘔吐則給予等量母乳或牛奶,以后逐漸加量,術后48 小時加至正常量。術后嘔吐大多是飲食增加太快的結果，應減量后再逐漸增加。腸功能正常，潰瘍病的發(fā)病率并不增加，然而X線復查研究見成功的幽門肌切開術有時顯示狹窄幽門存在7～10年之久。

(二)預后

及早診斷治療，未合并其他器官畸形，預后良好。診斷治療不及時，可合并營養(yǎng)不良及肺部感染導致死亡。病死率歐美為0.12%～0.5%，國內為0.5%～1%。