著色真菌病(chromomycosis)又名著色芽生菌病，是由著色芽生菌屬引起的慢性肉芽腫性炎癥，主要侵犯皮膚和皮下組織，其特點是在真菌侵入處，緩慢形成無痛性疣狀結(jié)節(jié)，最后形成乳頭瘤樣贅生物，部分可繼發(fā)潰瘍。我國不少省市均有散發(fā)或流行，以農(nóng)民為主，尚可見于木工、泥工，兒童罕見。

著色真菌病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

暗色絲孢霉病又稱暗色孢子絲菌病(phaeosporotrichosis)、暗色真菌囊腫(phaeomycotic cyst)、腦著色真菌病(cerebral chromomycosis)等。暗色孢科真菌為條件致病菌，約有30余屬50多種，其組織相均為棕色分隔的菌絲。當(dāng)機(jī)體免疫力下降時，空氣中孢子和菌絲可通過肺、皮膚傷口或其他途徑感染人體，并可經(jīng)血液循環(huán)播散至全身。暗色絲孢霉病較少見，可分為兩類：皮下組織暗色絲孢霉病和系統(tǒng)性暗色絲孢霉病。皮下組織暗色絲孢霉病常表現(xiàn)為孤立的皮下或肌肉膿腫，也可表現(xiàn)為皮下囊腫，稱為暗色真菌囊腫。若血行播散，以肺臟、骨骼、心內(nèi)膜及腦最易累及，肝、脾、腎等也常受累，出現(xiàn)化膿性肉芽腫樣反應(yīng)伴膿腫形成，多預(yù)后不良，一般在發(fā)病1年內(nèi)死亡。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病可由裴氏、緊密、疣狀、皮炎著色真菌及分支孢子菌等引起。國內(nèi)以卡氏枝孢霉為最多見，其次為裴氏著色菌、緊密著色真菌、甄氏瓶霉等。最近又發(fā)現(xiàn)棘狀外瓶霉等暗色絲孢霉所引起者。暗色孢科真菌為條件致病菌，約有30余屬50多種，其組織相均為棕色分隔的菌絲。在組織或膿液中呈圓形棕黃色真菌細(xì)胞，直徑6～12μm，并不生芽，在自然界分布很廣，多寄生在潮濕的土壤與腐爛的谷草木材中，當(dāng)機(jī)體免疫力下降時，空氣中孢子和菌絲可通過肺、皮膚傷口或其他途徑感染人體，并可經(jīng)血液循環(huán)播散至全身。偶可侵犯腦組織及其它臟器。

著色真菌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一.臨床表現(xiàn)

著色真菌病以成人男性局多，患者主要是農(nóng)民或泥瓦木工。好發(fā)部位于國外報告多見在下肢，尤其足背及小腿上，但在我國山東章丘的患者所見則以手腕部為最多。

皮損初起的表現(xiàn)為水皰丘疹，接著逐漸演變成斑塊結(jié)節(jié)，最終變成菜花狀或乳頭瘤樣而明顯高出正常皮膚。彼等損害常因外傷或繼發(fā)感染時，可破潰而形成潰瘍。皮損之間可見少許膿性分泌物，常發(fā)生難聞的臭味。若取該分泌物直接涂片鏡檢，往往可以查見棕黃園形厚壁的真菌孢子。

損害多呈密集成群，大小不等，彼此可相互融合，有些皮疹呈衛(wèi)星狀分布。皮損色澤為暗紅色或紫色?；紓?cè)肢體由于淋巴管阻塞，可形成慢性淋巴水腫或象皮病。另外，在該病緩慢發(fā)展過程，有時還可觀察到部分病變組織自然痊愈，而遺留下疤痕和色素沉著。

本病呈慢性經(jīng)過，可歷經(jīng)數(shù)年或數(shù)十年而不愈，但一般健康尚可，如不積極堅持醫(yī)治，最終可使患者肢殘廢，喪失勞動力。某些患者可累及內(nèi)臟而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

腦膿腫綜合癥多是病原菌經(jīng)血行播散至腦，往往見于體質(zhì)衰弱或長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素的患者，此種病人予后不佳。

囊腫皮下型多在人體暴露部位出現(xiàn)結(jié)節(jié)，該結(jié)節(jié)以后中央發(fā)生壞死并形成堅實的皮下囊腫。其直徑約2厘米左右。

二.診斷

1.系統(tǒng)性感染常存在致免疫功能障礙的基礎(chǔ)疾病。

2.臨床表現(xiàn)與許多其他皮膚和內(nèi)臟疾病相似，無特征性。

3.組織病理學(xué)和真菌學(xué)檢查是最主要的診斷和鑒別診斷依據(jù)。

4.病理標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)棕色分隔的菌絲有診斷價值，要確定菌種則須培養(yǎng)。無菌部位標(biāo)本中培養(yǎng)出暗色孢科真菌可確診，而痰液等污染標(biāo)本中直接鏡檢或培養(yǎng)陽性不一定有臨床意義，需多次培養(yǎng)并結(jié)合臨床和其他實驗室檢查來綜合評價。

5.病理切片在浸潤的郎罕氏細(xì)胞內(nèi)或真皮組織中可發(fā)現(xiàn)棕黃色厚壁的園形真菌孢子;取皮損處膿性分泌涂片直接鏡檢，也可查見上述的的真菌孢子。若進(jìn)行真菌培養(yǎng)亦可獲陽性。

著色真菌病應(yīng)該做哪些檢查？

(1)實驗室檢查：直接鏡檢可見棕色、分隔厚壁的抱子即“分裂體”，未見茵絲。真菌培養(yǎng)有暗色真菌生長。

(2)組織病理檢查：只侵犯表皮、真皮，不侵犯皮下組織。表皮呈假上皮瘤樣增生，表皮、真皮內(nèi)有小膿腫。在小膿腫和異型多核巨細(xì)胞內(nèi)可見不同形態(tài)的棕黃色硬殼細(xì)胞(厚壁抱子)。

(3)無菌部位標(biāo)本中培養(yǎng)出暗色孢科真菌可確診，而痰液等污染標(biāo)本中直接鏡檢或培養(yǎng)陽性不一定有臨床意義，需多次培養(yǎng)并結(jié)合臨床和其他實驗室檢查來綜合評價。

(4)X線表現(xiàn)差異很大，多種形態(tài)均可出現(xiàn)，包括團(tuán)塊狀圓形陰影。單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，肺葉或肺段實變，彌漫性肺泡浸潤、纖維小結(jié)節(jié)性浸潤和空洞形成。

著色真菌病容易與哪些疾病混淆？

1.疣狀皮膚結(jié)核： 多見于成年男性，好發(fā)于手、足、上臂等暴露部位，有外傷史，皮疹早期為單個暗紅色的丘疹或疣狀結(jié)節(jié)，質(zhì)硬.以后皮疹逐漸擴(kuò)大呈乳頭瘤樣增生，表面可有淺表潰瘍，中央形成萎縮性癱瘓，組織病理為表皮沈狀增生，真皮結(jié)核樣肉芽腫。真菌直接鏡檢為陰性。

2.足菌腫：常有外傷史，好發(fā)于經(jīng)常接觸泥土者。皮損為暗紅色浸潤性肉芽腫件斑塊，可形成瘦道，從中能排出顆粒。真菌直接鏡檢可見足菌腫顆粒。

3.與細(xì)菌性肺炎相混淆，應(yīng)作相應(yīng)鑒別診斷。

著色真菌病可以并發(fā)哪些疾??？

本病呈慢性經(jīng)過，遷延不愈，久病可出現(xiàn)淋巴性水腫、象皮腿、瘢痕、攣縮、致畸、致殘，甚至癌變。還可合并多種器官膿腫。

著色真菌病應(yīng)該如何預(yù)防？

避免外傷，如樹枝、木刺、禾本植物的秸稈的刺傷。勞動生產(chǎn)中，遇有皮膚外傷，須及時妥善處理，如外涂碘酊，則可預(yù)防本病發(fā)生。

著色真菌病治療前的注意事項

(一)治療

在農(nóng)村勞動中如遇皮膚損傷，對傷口應(yīng)該認(rèn)真處理.。

在抗真菌治療的同時，應(yīng)積極治療原發(fā)病并盡可能停用廣譜抗生素、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等。還可應(yīng)用一些免疫增強(qiáng)劑輔助治療，如胸腺素5mg肌內(nèi)注射，每2天1次。亦可用轉(zhuǎn)移因子、粒細(xì)胞單核細(xì)胞集落刺激因子等。皮膚病變可采取局部治療加藥物治療。系統(tǒng)性感染須全身治療。

1.藥物治療 皮膚型與皮下組織型暗色絲孢霉病首選伊曲康唑口服100～400mg/d，療程1～48個月。約半數(shù)病人有效。其他藥物無效者，也可試用該藥。

氟康唑?qū)︽湼矜呙垢腥居行?，首次劑量?00mg，靜脈滴注，以后減至100～200mg/d，一般用藥1個月后癥狀改善，3個月顯著改善。

嚴(yán)重的系統(tǒng)感染需用兩性霉素B或與氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)聯(lián)合治療，但僅對部分病人有效，且顱內(nèi)感染無效。兩性霉素B的用法為，成人初始劑量1～5mg/d，靜脈滴注，以后每天增加2.5～5mg，直至0.7mg/(kg·d)。氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)可口服或靜脈滴注，常用劑量為每天50～150mg/kg，分3～4次給予，靜脈滴注應(yīng)每次在45 min內(nèi)滴完。

曾有人試用兩性霉素B與酮康唑聯(lián)合治療，亦僅對部分病人有效。兩性霉素B用法同上，酮康唑為每天400mg口服。

2.手術(shù)治療 孤立的局限性皮損宜早期手術(shù)切除。部分病變廣泛的皮膚和皮下組織型暗色絲孢霉病，可在全身用藥1個月后進(jìn)行大面積手術(shù)切除，術(shù)后做自體或異體植皮。孤立的肺部病灶也可考慮手術(shù)切除，但這種機(jī)會相當(dāng)少。因為肺部暗色絲孢霉病常伴有其他臟器的病變或有較嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，這些病人往往不宜手術(shù)治療。

3.外用療法

(一)早期病變的皮損可考慮手術(shù)切除。

(二)電凝固、激光、高頻電刀等僅適面積較小的損害。

(三)局部溫?zé)岑煼ǎ鸿b于著色協(xié)菌在38℃以上即停止生長，故患處局部可使用蠟療，燈泡局烤等使病變地方濕度達(dá)到50～ 60℃，每日一次，每次30分鐘，可以獲得良好的效果。本療法最適宜在適宜在農(nóng)村開展。

(四)二性霉素乙10～50mg，進(jìn)行局部注射(每5mg 本品加入2%奴夫卡因1ml)。每周一次，堅持3個月，可能奏效。此療法也可用廬山霉素代替。

(五)局部外用噻苯噠唑二甲基亞硯溶液或10%5-氟胞嘧啶軟膏均可望見效。

(二)預(yù)后

血源性播散而引起肺部感染，多預(yù)后不良。