主動(dòng)脈夾層(aortic dissection)是由于主動(dòng)脈內(nèi)膜或中層破壞，循環(huán)血液滲入主動(dòng)脈壁中層形成的壁內(nèi)血腫，又稱(chēng)主動(dòng)脈夾層血腫。這種主動(dòng)脈壁的剝離性血腫可沿著動(dòng)脈擴(kuò)展，侵犯主動(dòng)脈的分支，并可向動(dòng)脈壁外膜破壞引起大出血，有時(shí)破入遠(yuǎn)端內(nèi)膜與主動(dòng)脈腔相通，則病情可暫緩解。本病起病急劇，癥狀復(fù)雜，變化迅速容易誤診，如不及時(shí)處理，病死率極高。

老年人主動(dòng)脈夾層分離是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

在老年病人中，病因多為原發(fā)性高血壓與動(dòng)脈硬化，其發(fā)病可能由于在主動(dòng)脈長(zhǎng)期承受較高壓力的基礎(chǔ)上，主動(dòng)脈壁的營(yíng)養(yǎng)血管持久痙攣收縮及硬化，致使主動(dòng)脈壁中層彈力纖維和平滑肌發(fā)生退行性變。遺傳性疾病馬方綜合征病史，發(fā)病年齡輕。先天性血管疾病，如主動(dòng)脈縮窄、二葉式主動(dòng)脈瓣畸形、主動(dòng)脈發(fā)育不全、主動(dòng)脈瓣狹窄等亦可發(fā)生急性主動(dòng)脈夾層分離。

(二)發(fā)病機(jī)制

主動(dòng)脈中層囊性壞死，黏液樣變性，彈力纖維斷裂，平滑肌細(xì)胞破壞，慢性炎癥肉芽組織增生。動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，動(dòng)脈管壁剝離和血腫在動(dòng)脈壁間蔓延擴(kuò)大是主動(dòng)脈夾層的基本病理發(fā)展過(guò)程。

老年人主動(dòng)脈夾層分離有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.疼痛 為發(fā)病初始最常見(jiàn)的癥狀，見(jiàn)于80%～90%的患者。疼痛具有特征性，為撕裂樣持續(xù)性疼痛，往往從疼痛發(fā)作一開(kāi)始即極為劇烈，不能耐受，可伴有窒息感或?yàn)l死的恐懼感。疼痛部位多在前胸部，并擴(kuò)展到背部，特別是肩胛間區(qū)。隨著夾層血腫擴(kuò)展，疼痛還可放散至頭頸、腹部、腹股溝及下肢，強(qiáng)烈的止痛劑如嗎啡或擴(kuò)冠藥常不能緩解疼痛。若夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動(dòng)脈腔，疼痛?？删徑狻Ｌ弁聪Ш笕缭俪霈F(xiàn)，應(yīng)警惕夾層繼續(xù)擴(kuò)展并向外膜破裂的危險(xiǎn)。小部分無(wú)疼痛的患者可能系昏厥或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀掩蓋。

2.休克 有1/3～1/2的患者在急性發(fā)病后出現(xiàn)顏面蒼白，大汗淋漓，皮膚濕冷，高血壓、脈搏快而弱等休克表現(xiàn)，但血壓與休克表現(xiàn)不平行，常反而增高，這是本病另一特征，起病早期因劇痛、煩躁，血壓一般均較平日增高，以后血壓稍降低，但仍維持在一定高度。少數(shù)明顯低血壓者可能由于破裂出血致血容量減少或心包填塞，心力衰竭所致。

3.根據(jù)受累部位不同可出現(xiàn)下列各種不同的癥狀和體征，形成復(fù)雜多變的臨床表現(xiàn)。

(1)循環(huán)系統(tǒng)：主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)突然出現(xiàn)舒張期雜音伴有收縮期雜音，這是具有診斷意義的體征，雜音產(chǎn)生是由于主動(dòng)脈根部夾層血腫使主動(dòng)脈瓣移位、脫垂、瓣環(huán)擴(kuò)張，內(nèi)膜破裂后呈瓣?duì)钕蚬芮粌?nèi)突出引起血流旋渦。胸痛伴有新出現(xiàn)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，是升主動(dòng)脈夾層瘤的重要征象，可出現(xiàn)脈壓增寬和水腫脈等周?chē)w征，嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可導(dǎo)致進(jìn)行性充血性心力衰竭，左心室擴(kuò)大可引起相對(duì)二尖瓣關(guān)閉不全，心尖部出現(xiàn)收縮期雜音。主動(dòng)脈夾層可波及冠狀動(dòng)脈，多見(jiàn)于右冠狀動(dòng)脈，引起急性心肌梗死。夾層血腫破裂至心包腔導(dǎo)致心包積血，引起急性心包填塞的癥狀，病情可急劇惡化，是致死的主要原因。夾層血腫波及或壓迫主動(dòng)脈主要分支，可出現(xiàn)動(dòng)脈阻塞現(xiàn)象，表現(xiàn)為雙側(cè)頸、肱橈及股動(dòng)脈消失或不對(duì)稱(chēng)，雙上肢血壓明顯差別或上、下肢血壓差距減小。動(dòng)脈搏動(dòng)的改變多見(jiàn)Ⅰ型病人，胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)異常搏動(dòng)是Ⅲ型病人特有的征象之一。少數(shù)病人出現(xiàn)腔靜脈受阻的表現(xiàn)。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)：由于夾層血腫累及供應(yīng)大腦半球、脊髓的動(dòng)脈或因低血壓導(dǎo)致腦灌注不足時(shí)，可引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。無(wú)名動(dòng)脈或頸動(dòng)脈受侵，則出現(xiàn)頭暈、神志模糊或暈厥，重則出現(xiàn)偏癱、失明、失語(yǔ)等腦卒中表現(xiàn)，眼底檢查視網(wǎng)膜蒼白。病變累及肋間動(dòng)脈或腰動(dòng)脈，可導(dǎo)致脊髓缺血，出現(xiàn)遲緩或痙攣性截癱。夾層血腫擴(kuò)展致髂總動(dòng)脈，則下肢動(dòng)脈搏動(dòng)可消失，周?chē)窠?jīng)缺血性壞死，出現(xiàn)肢體感覺(jué)異?；騿适?，肢體發(fā)冷，皮膚斑樣發(fā)紫，肌張力減弱或麻痹。喉返神經(jīng)受壓迫可出現(xiàn)聲音嘶啞。

(3)呼吸系統(tǒng)：夾層血腫壓迫氣管、支氣管或破裂至胸腔引起胸腔積血，均可出現(xiàn)呼吸困難和咳嗽。夾層破裂至胸腔一般見(jiàn)于左側(cè)，如直接破入肺部可引起咯血。

(4)消化系統(tǒng)：由于腹主動(dòng)脈及其分支受累，影響腹部臟器供血，可出現(xiàn)類(lèi)似各種急腹癥的表現(xiàn)，易被誤診為急腹癥。上腹疼痛見(jiàn)于10%～50%的患者，常伴有惡心、嘔吐的癥狀。夾層血腫壓迫氣管可導(dǎo)致呼吸困難，如破入食管則引起咯血。腸系膜上動(dòng)脈受侵可導(dǎo)致麻痹性腸壞死而發(fā)生便血。

(5)泌尿系統(tǒng)：夾層血腫侵及腎動(dòng)脈時(shí)可引起急性腎缺血及腎衰竭，出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、血壓顯著升高時(shí)可見(jiàn)血尿。腎區(qū)可觸及腫物，并可出現(xiàn)腰部或脊肋角處疼痛。

①根據(jù)病程本病分為3型：A.急性型：起病急而兇險(xiǎn)，多于24h之內(nèi)穿破外膜，造成出血性休克而死亡。B.亞急性型：發(fā)病后生存數(shù)天至數(shù)周，臨床特點(diǎn)多數(shù)似急性型。C.慢性型：起病較緩，病程可延至6周以上，常因主動(dòng)脈夾層的遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜形成主動(dòng)脈假性通道而癥狀緩解，或因夾層血腫內(nèi)血液凝固或纖維化而自行愈合。

②1965年DeBakey根據(jù)病變部位將本病分為3型：A.Ⅰ型，病變發(fā)生于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超過(guò)主動(dòng)脈弓部到降主動(dòng)脈，此型最為常見(jiàn)。B.Ⅱ型，病變局限于升主動(dòng)脈。C.Ⅲ型，病變部位從降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端開(kāi)始，包括或超過(guò)胸主動(dòng)脈。

本病因主動(dòng)脈夾層分離部位、擴(kuò)展范圍、主動(dòng)脈分支受累及合并癥的不同，而致臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，極易誤診。必須提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，詳細(xì)了解癥狀發(fā)生及發(fā)展過(guò)程，密切觀察體征變化，方能形成正確的診斷思路。

本病的診斷要點(diǎn)：

1.疼痛于發(fā)作開(kāi)始即達(dá)高峰，呈撕裂樣劇痛，并具有移行性。

2.臨床上雖有休克的表現(xiàn)，但血壓下降常與之不相平行，發(fā)病早期血壓多升高。

3.突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心包填塞征象。

4.頸、肢體動(dòng)脈搏動(dòng)消失或雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)，雙臂血壓明顯差別。

5.突然出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn)或神經(jīng)系統(tǒng)缺血性障礙。

6.X線(xiàn)胸片可能提供診斷線(xiàn)索，經(jīng)胸壁與食管檢測(cè)的多普勒二維超聲心動(dòng)圖可顯示內(nèi)膜撕裂部位及真假腔和瓣膜功能狀態(tài)，結(jié)合CT或MRI的形態(tài)學(xué)改變，可準(zhǔn)確做出診斷和分型，少數(shù)診斷不明或手術(shù)前需了解冠狀動(dòng)脈情況者可行主動(dòng)脈造影。

老年人主動(dòng)脈夾層分離應(yīng)該做哪些檢查？

白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，紅細(xì)胞減少，可出現(xiàn)貧血或溶血性黃疸;尿中常有紅細(xì)胞，甚至出現(xiàn)肉眼血尿。

1.X線(xiàn)檢查 為常用檢查方法，胸部平片常見(jiàn)縱隔增寬及主動(dòng)脈弓增大、變形，隨訪(fǎng)示短期內(nèi)進(jìn)行增大。有時(shí)見(jiàn)主動(dòng)脈弓局限膨出呈局限性駝峰狀或見(jiàn)主動(dòng)脈有雙重陰影，內(nèi)影為真性動(dòng)脈腔，外影為假性動(dòng)脈腔。如見(jiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，并以此定標(biāo)為動(dòng)脈壁內(nèi)限，則與主動(dòng)脈影外緣間距大于正常的2～3mm，可考慮夾層主動(dòng)脈瘤。

2.超聲檢查 超聲能清楚顯示升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤壁斷裂部位、寬度、動(dòng)脈腔內(nèi)剝離內(nèi)膜的回聲和心腔大小及主動(dòng)脈瓣功能。但對(duì)遠(yuǎn)離心臟大血管，則因肺內(nèi)氣體妨礙成像。近年，食管內(nèi)超聲應(yīng)用，顯示升主動(dòng)脈和心腔關(guān)系更為直觀清晰，對(duì)評(píng)價(jià)診治結(jié)果幫助較大。

3.CT或MRI檢查 屬無(wú)創(chuàng)性檢查，比主動(dòng)脈造影安全簡(jiǎn)便，對(duì)確定病變位置、范圍和形態(tài)有重要價(jià)值，近年，很多單位已將其列為常規(guī)檢查項(xiàng)目。

4.主動(dòng)脈造影和DSA 是診斷動(dòng)脈瘤最為可靠的方法，它不但能充分顯示動(dòng)脈瘤部位、大小、形態(tài)和范圍，而且能顯示上下端動(dòng)脈、分支分布以及瘤體與心腔和瓣膜關(guān)系。內(nèi)膜破裂者造影劑進(jìn)入夾層瘤體中，與主動(dòng)脈管間形成一相關(guān)聯(lián)陰影，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)有重要參考意義。

老年人主動(dòng)脈夾層分離容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與下列疾病鑒別：

1.急性心肌梗死

(1)夾層動(dòng)脈瘤疼痛發(fā)作開(kāi)始時(shí)即達(dá)高峰，為撕裂樣劇痛，部位更廣泛，可瀕及頭頸、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛劑所緩解。急性心肌梗死疼痛一般逐漸增劇，呈鈍痛或絞痛，有緊縮感，止痛或擴(kuò)冠藥物能減輕或緩解。

(2)夾層動(dòng)脈瘤伴有休克表現(xiàn)時(shí)，血壓不一定下降，常反而增高，心肌梗死并發(fā)休克，血壓則下降。

(3)心肌梗死引起腦動(dòng)脈或周?chē)鷦?dòng)脈栓塞，一般多在發(fā)病后數(shù)天或數(shù)周之后，而夾層動(dòng)脈瘤引起周?chē)鷦?dòng)脈阻塞或腦血管癥狀多在發(fā)病后數(shù)小時(shí)內(nèi)。

(4)心肌梗死有典型心電圖改變和血清酶活力增高，而夾層動(dòng)脈瘤除少數(shù)侵及冠狀動(dòng)脈引起心肌梗死，一般無(wú)特異心電圖改變。

(5)X線(xiàn)胸片和超聲心動(dòng)圖可提供夾層動(dòng)脈瘤的診斷線(xiàn)索依據(jù)。

2.急腹癥 夾層病變侵犯主動(dòng)脈及其主要分支時(shí)，可出現(xiàn)各種類(lèi)似急腹癥的表現(xiàn)，易誤診為腸系膜動(dòng)脈栓塞、急性膽囊炎、胰腺炎、潰瘍病和腸梗阻等。急腹癥一般腹部有壓痛或反跳痛，夾層動(dòng)脈瘤疼痛程度常與腹部體征不符，腹痛常呈移行性，身體其他部位可出現(xiàn)血管阻塞體征。超聲檢查、CT或主動(dòng)脈造影可做出鑒別。

3.腦血管意外 除神經(jīng)系統(tǒng)體征外，夾層動(dòng)脈瘤?？沙霈F(xiàn)身體其他部位血管阻塞體征或突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的體征。

4.肺梗死 表現(xiàn)為突然胸痛、呼吸困難、咳嗽和咯血，類(lèi)似夾層動(dòng)脈瘤癥狀，但胸痛不及后者劇烈廣泛，胸部X線(xiàn)有助于鑒別。

5.引起突然主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的其他疾病 主動(dòng)脈竇瘤破裂、感染性心內(nèi)膜炎等也可于胸痛后出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流的雜音，并發(fā)生進(jìn)行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夾層動(dòng)脈持久劇烈，超聲心動(dòng)圖和主動(dòng)脈造影可鑒別。

老年人主動(dòng)脈夾層分離可以并發(fā)哪些疾?。?

若動(dòng)脈瘤破裂、出血、心包積液、急性心包填塞可猝死。病變累及冠狀動(dòng)脈引起急性心肌梗死累及主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈則出現(xiàn)腹痛，累及椎前動(dòng)脈引起截癱等。

老年人主動(dòng)脈夾層分離應(yīng)該如何預(yù)防？

1.對(duì)無(wú)癥狀老年，避免極度受寒，冬天穿衣注意保暖，勿用冷水洗澡。腳和小腿避免強(qiáng)太陽(yáng)照射，經(jīng)常步行以促進(jìn)血液循環(huán)。用溫水泡腳并徹底擦干，尤其是腳趾間避免皮膚破裂而感染。鞋襪需要寬松、舒適，勿穿有松緊帶的襪子。

2.間歇性跛行老人，內(nèi)科治療效果有限，但也有病例得到一定療效。在治療期間，要?jiǎng)窀娼錈?，肥胖者鼓?lì)減輕體重，并盡量多活動(dòng)，走路到一定時(shí)間后出現(xiàn)跛行，應(yīng)立刻休息，然后再繼續(xù)行走。如藥物治療效果不滿(mǎn)意，惟一的方法是手術(shù)治療，作動(dòng)脈旁路移植術(shù)，或經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。

老年人主動(dòng)脈夾層分離治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

早期治療是本病治療的關(guān)鍵，目的在于穩(wěn)定病情，為進(jìn)一步治療創(chuàng)造條件。

1.一般治療 本期治療應(yīng)從急診室或救護(hù)車(chē)開(kāi)始，并盡快將病人送入危重病監(jiān)護(hù)房(ICU)內(nèi)密切觀察血壓、心率和尿量，使生命體征盡快穩(wěn)定。血流動(dòng)力學(xué)包括周?chē)鷦?dòng)脈壓、肺動(dòng)脈壓、肺動(dòng)脈嵌楔壓和心排血量等指標(biāo)的監(jiān)測(cè)，有利于觀察藥物的治療反應(yīng)和調(diào)整用量。病人應(yīng)絕對(duì)臥床休息，鎮(zhèn)靜和止痛十分重要，有助于減少血壓的波動(dòng)?？蛇x擇對(duì)心血管不良反應(yīng)較少的鎮(zhèn)靜藥，如地西泮、氟哌啶醇等。對(duì)部分病人，由于夾層血腫仍在擴(kuò)展，即使應(yīng)用鴉片類(lèi)制劑，也難以減輕劇烈的疼痛，因此不宜單純依賴(lài)鎮(zhèn)靜劑和止痛藥物去控制疼痛，需同時(shí)開(kāi)始應(yīng)用阻止夾層血腫擴(kuò)展的藥物。所用的藥物均應(yīng)采用靜脈或肌內(nèi)注射的途徑，以便盡快發(fā)揮藥效。部分病人在數(shù)小時(shí)后將接受外科手術(shù)治療，也不宜口服給藥。

2.阻止夾層血腫擴(kuò)大的治療 能否阻止夾層血腫的擴(kuò)大和主動(dòng)脈壁剝離的擴(kuò)展，是早期治療成敗的關(guān)鍵。如果治療成功，可防止或減少并發(fā)癥，使后期手術(shù)治療或內(nèi)科治療的病死率降低。降低血壓和左心室收縮力，可使夾層剝離停止。這時(shí)，宜將收縮壓降至13.3～16kPa(100～120mmHg)并注意保持血壓的穩(wěn)定。血壓和心輸出量可降到能保證心、腦、腎等生命重要器官血液灌注即可。尿量應(yīng)維持在20ml/h以上。治療藥物主要有β-受體阻滯藥、硝普鈉、樟磺咪芬(三甲噻酚)、甲基多巴、鈣拮抗劑等。

3.外科治療。

(二)預(yù)后

本病預(yù)后很差，據(jù)一組尸解資料，未經(jīng)治療的急性病人，21%在發(fā)病后24h內(nèi)死亡，74%死于2周內(nèi)。1年存活率僅10%左右。早期診斷和合理治療是降低病死率的關(guān)鍵。

無(wú)論采用何種治療方式，慢性病人的預(yù)后都明顯優(yōu)于急性病例。因?yàn)槁圆∪艘讯冗^(guò)死亡的高危期，出現(xiàn)并發(fā)癥的可能性遠(yuǎn)比急性期小。在慢性病人內(nèi)膜破口可能已愈合，或者夾層血腫已自行破入主動(dòng)脈管腔內(nèi)，使假腔內(nèi)血液流回主動(dòng)脈，阻止了夾層血腫的繼續(xù)擴(kuò)大。根據(jù)國(guó)外一組長(zhǎng)期隨訪(fǎng)觀察資料，經(jīng)過(guò)積極的內(nèi)、外科治療，目前，1年存活率可達(dá)60%，10年存活率近40%。對(duì)住院期間搶救治療成功的病例，出院后1年存活率在90%以上，10年存活率達(dá)55%。但住院病死率仍高達(dá)30%左右。遠(yuǎn)期存活率與夾層血腫的部位和范圍及住院期間的治療方式有關(guān)。因此，為進(jìn)一步提高療效，需努力降低急性期病死率。在內(nèi)科治療方面，應(yīng)提高早期診斷和治療水平，降低早期病死率，減少并發(fā)癥，縮短穩(wěn)定病情所需時(shí)間，為更多的病人創(chuàng)造接受手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。