主動(dòng)脈瘤疾病
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- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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主動(dòng)脈瘤(aortic aneurysm)指主動(dòng)脈壁局部或彌漫性的異常擴(kuò)張,壓迫周?chē)鞴俣鸢Y狀,瘤狀破裂為其主要危險(xiǎn)。常發(fā)生在升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、胸部降主動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。
病因
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正常動(dòng)脈壁中層富有彈力纖維,隨每次心搏進(jìn)行舒縮而傳送血液。中層受損,彈力纖維斷裂,代之以纖維疤痕組織,動(dòng)脈壁即失去彈性,不能耐受血流沖擊,動(dòng)脈在病變段逐漸膨大,形成動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈內(nèi)壓力升高有助于形成動(dòng)脈瘤。引起主主動(dòng)脈瘤的主要原因如下:
(一)動(dòng)脈粥樣硬化 為最常見(jiàn)的原因。粥樣斑塊侵蝕主動(dòng)脈壁,破壞中層成分,彈力纖維發(fā)生退行性變。管壁因粥樣硬化而增厚,使滋養(yǎng)血管受壓,發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙,或滋養(yǎng)血管破裂而在中層積血。多見(jiàn)于老年男性,男女之比為10∶1左右。部位主要在腹主動(dòng)脈,尤其在腎動(dòng)脈起源至髂部分叉之間。
(二)感染 以梅毒為顯著,常侵蝕胸主動(dòng)脈。敗血癥、心內(nèi)膜炎時(shí)的菌血癥使病菌經(jīng)血流到達(dá)主動(dòng)脈,主動(dòng)脈鄰近的膿腫直接蔓延,或在粥樣硬化性潰瘍的基礎(chǔ)上繼發(fā)感染,都可形成細(xì)菌性動(dòng)脈瘤。致病菌以鏈球菌、葡萄球菌和沙門(mén)氏菌屬為主,較少見(jiàn)。
?。ㄈ┠倚灾袑訅乃馈橐环N比較少見(jiàn)的病因未明的病變。主動(dòng)脈中層彈力纖維斷裂,代之以異染性酸性粘多糖。主要見(jiàn)于升主動(dòng)脈瘤,男性較多見(jiàn)。遺傳性疾病如馬凡綜合征、特納(Turner)綜合征、埃-當(dāng)(Ehlers-Danlos)綜合征等均可有囊性中層壞死。易致夾層動(dòng)脈瘤。
(四)外傷 貫通傷直接作用于受損處主動(dòng)脈引起動(dòng)脈瘤,可發(fā)生于任何部位。間接損傷時(shí)暴力常作用于不易移動(dòng)的部位,如左鎖骨下動(dòng)脈起源處的遠(yuǎn)端或升主動(dòng)脈根部,而不是易移動(dòng)的部位,受力較多處易形成動(dòng)脈瘤。
(五)先天性 以主動(dòng)脈竇瘤為主。
?。┢渌“ň藜?xì)胞性主動(dòng)脈炎,白塞氏病,多發(fā)生大動(dòng)脈炎等。
癥狀
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胸主動(dòng)脈瘤的發(fā)現(xiàn)除根據(jù)癥狀和體征外,X線檢查有幫助,在后前位及側(cè)位片上可以發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影擴(kuò)大,從陰影可以估計(jì)病變的大小、位置和形態(tài),在透視下可以見(jiàn)到動(dòng)脈瘤的膨脹性搏動(dòng),但在動(dòng)脈瘤中有血栓形成時(shí)搏動(dòng)可以不明顯。主動(dòng)脈瘤須與附著于主動(dòng)脈上的實(shí)質(zhì)性腫塊區(qū)別,后者引起傳導(dǎo)性搏動(dòng),主動(dòng)脈造影可以作出鑒別。超聲心動(dòng)圖檢查可以發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈的主動(dòng)脈瘤,病變處主動(dòng)脈擴(kuò)大。X線計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)對(duì)診斷也有用。
腹主動(dòng)脈瘤常在腹部捫及搏動(dòng)性腫塊后發(fā)現(xiàn),但腹部捫及動(dòng)脈搏動(dòng)不一定是動(dòng)脈瘤,消瘦、脊柱前凸者正常腹主主動(dòng)脈常易被捫及。腹部聽(tīng)到收縮期血管雜音,可能由于腎、脾、腸系膜等動(dòng)脈的輕度狹窄,也未必來(lái)自主動(dòng)脈瘤,須加注意。超聲檢查對(duì)明確診斷極為重要,當(dāng)前不少病例是在常規(guī)超聲體檢中發(fā)現(xiàn),故此癥的診斷檢出率比過(guò)去大為提高。檢查見(jiàn)主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,動(dòng)脈前后壁間液性平段寬度增加,如有血栓形成則增寬的平段不明顯,但動(dòng)脈瘤的前后壁與心搏同步的搏動(dòng)均存在,動(dòng)脈的外徑仍增大,超聲檢查可以明確病變的大小,精確度達(dá)2~3mm,其范圍及形態(tài)以及腔內(nèi)血栓。X線計(jì)算機(jī)斷層掃描同樣有用,尤其對(duì)腔內(nèi)血栓及壁的鈣化更易發(fā)現(xiàn)。并能顯示動(dòng)脈瘤與鄰近結(jié)構(gòu)如腎動(dòng)脈、腹膜后腔和脊柱等的關(guān)系。MRI檢查在判斷瘤體大小及其與腎動(dòng)脈和髂動(dòng)脈的關(guān)系上價(jià)值等同于CT及腹部超聲。MRI的主要不足是圖象分析費(fèi)時(shí)費(fèi)用高。主動(dòng)脈造影對(duì)定位診斷也有幫助,但腔內(nèi)血栓可能影響其病變程度的評(píng)估,但對(duì)于診斷不明確者、合并有腎動(dòng)脈病變的高血壓患者動(dòng)脈瘤范圍不清楚時(shí)、疑有阻塞或瘤樣病變的患者及準(zhǔn)備手術(shù)治療者仍主張作主動(dòng)脈造影。
按結(jié)構(gòu)主動(dòng)脈瘤可分為:①真性主動(dòng)脈瘤:動(dòng)脈瘤的囊由動(dòng)脈壁的一層或多層構(gòu)成;②假性主動(dòng)脈瘤:由于外傷、感染等原因,血液從動(dòng)脈內(nèi)溢出至動(dòng)脈周?chē)慕M織內(nèi),血塊及其機(jī)化物、纖維組織與動(dòng)脈壁一起構(gòu)成動(dòng)脈瘤的壁。③夾層動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈內(nèi)膜或中層撕裂后,血流沖擊使中層逐漸成夾層分離,在分離腔中積血、膨出,也可與動(dòng)脈腔構(gòu)成雙腔結(jié)構(gòu)。按形態(tài)主動(dòng)脈瘤可分為:①囊性動(dòng)脈瘤:瘤體涉及動(dòng)脈周界的一部分,呈囊狀,可有頸,成不對(duì)稱外凸。②梭形動(dòng)脈瘤:瘤體涉及整個(gè)動(dòng)脈周界。外傷性動(dòng)脈瘤常呈囊狀,粥樣硬化常呈梭狀。按發(fā)生部位,主動(dòng)脈瘤可分為:①升主動(dòng)脈瘤,常涉及主動(dòng)脈瘤;②主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤;③降主動(dòng)脈瘤或胸主動(dòng)脈瘤,起點(diǎn)在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端;④腹主動(dòng)脈瘤,常在腎動(dòng)脈的遠(yuǎn)端。涉及主動(dòng)脈竇的近端升主動(dòng)脈瘤常為先天性,其次為馬凡綜合征、梅毒與感染;升主動(dòng)脈瘤主要由粥樣硬化、囊性中層壞死、梅毒引起;降主動(dòng)脈瘤、腹主動(dòng)脈瘤以粥樣硬化為主要原因。主動(dòng)脈瘤大多為單個(gè),極少數(shù)為二個(gè)或多個(gè)。隨病程發(fā)展,主動(dòng)脈瘤可以發(fā)生;①破裂:動(dòng)脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大,最后穿破而引起出血。②附壁血栓形成:瘤體膨大處血流緩慢,形成渦流,如以瘤壁內(nèi)面粗糙,易有血栓形成,血栓脫落可致栓塞。③繼發(fā)感染:繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱,容易破裂。有時(shí)動(dòng)脈瘤反復(fù)向周?chē)×砍鲅?,在瘤的周?chē)e累多量纖維組織,形成包囊,如此則可能起保護(hù)作用以不致破潰。
檢查
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主動(dòng)脈瘤應(yīng)該做哪些檢查?
主動(dòng)脈瘤的檢查方法主要有以下幾種:
(1)胸主動(dòng)脈瘤的發(fā)現(xiàn)除根據(jù)癥狀和體征外,X線檢查有幫助,在后前位及側(cè)位片上可以發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影擴(kuò)大,從陰影可以估計(jì)病變的大小、位置和形態(tài),在透視下可以見(jiàn)到動(dòng)脈瘤的膨脹性搏動(dòng),但在動(dòng)脈瘤中有血栓形成時(shí)搏動(dòng)可以不明顯。主動(dòng)脈瘤須與附著于主動(dòng)脈上的實(shí)質(zhì)性腫塊區(qū)別,后者引起傳導(dǎo)性搏動(dòng),主動(dòng)脈造影可以作出鑒別。
(2)X線計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)對(duì)診斷也有用。胸主動(dòng)脈瘤的后前位X線片示升主動(dòng)脈邊緣較膨隆,主動(dòng)脈增寬,食管主動(dòng)脈壓跡增寬,降主動(dòng)脈輪廓顯著不整齊,有多發(fā)動(dòng)脈瘤形成。
胸主動(dòng)脈瘤的左前斜位X線片示主動(dòng)脈弓部上緣可見(jiàn)波浪狀輪廓,食管隨主動(dòng)脈迂曲,波浪狀邊緣代表相鄰主動(dòng)脈的不規(guī)則擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤
(3)超聲檢查對(duì)明確診斷極為重要,當(dāng)前不少病例是在常規(guī)超聲體檢中發(fā)現(xiàn),故此癥的診斷檢出率比過(guò)去大為提高。超聲心動(dòng)圖檢查可以發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈的主動(dòng)脈瘤,病變處主動(dòng)脈擴(kuò)大。檢查見(jiàn)主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,動(dòng)脈前后壁間液性平段寬度增加,如有血栓形成則增寬的平段不明顯,但動(dòng)脈瘤的前后壁與心搏同步的搏動(dòng)均存在,動(dòng)脈的外徑仍增大,超聲檢查可以明確病變的大小,精確度達(dá)2~3mm,其范圍及形態(tài)以及腔內(nèi)血栓。X線計(jì)算機(jī)斷層掃描同樣有用,尤其對(duì)腔內(nèi)血栓及壁的鈣化更易發(fā)現(xiàn)。并能顯示動(dòng)脈瘤與鄰近結(jié)構(gòu)如腎動(dòng)脈、腹膜后腔和脊柱等的關(guān)系。
(4)MRI檢查在判斷瘤體大小及其與腎動(dòng)脈和髂動(dòng)脈的關(guān)系上價(jià)值等同于CT及腹部超聲。MRI的主要不足是圖象分析費(fèi)時(shí)費(fèi)用高。
(5)主動(dòng)脈造影對(duì)定位診斷也有幫助,但腔內(nèi)血栓可能影響其病變程度的評(píng)估,但對(duì)于診斷不明確者、合并有腎動(dòng)脈病變的高血壓患者動(dòng)脈瘤范圍不清楚時(shí)、疑有阻塞或瘤樣病變的患者及準(zhǔn)備手術(shù)治療者仍主張作主動(dòng)脈造影。
(6)主動(dòng)脈造影對(duì)定位診斷也有幫助,但腔內(nèi)血栓可能影響其病變程度的評(píng)估,但對(duì)于診斷不明確者、合并有腎動(dòng)脈病變的高血壓患者動(dòng)脈瘤范圍不清楚時(shí)、疑有阻塞或瘤樣病變的患者及準(zhǔn)備手術(shù)治療者仍主張作主動(dòng)脈造影。
鑒別
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主動(dòng)脈瘤容易與哪些疾病混淆?
臨床上主動(dòng)脈瘤主要需與以下幾個(gè)疾病進(jìn)行鑒別:
1、胸主動(dòng)脈與肺癌
兩個(gè)疾病的癥狀相似性:咳嗽、咯血及肺部腫塊是肺癌的重要癥狀與體征,而有的主動(dòng)脈瘤可致肺靜脈壓升高,使支氣管黏膜下的小靜脈曲張與破裂,導(dǎo)致咳嗽、咯血等癥狀。加之有些患者原本就有咳嗽病史, X線胸片上突出的主動(dòng)脈瘤瘤體會(huì)被誤認(rèn)為肺部腫塊。由于近些年來(lái)肺癌的發(fā)病率、病死率已穩(wěn)居惡性腫瘤之首,且有年輕化趨勢(shì),對(duì)反復(fù)咳嗽、咯血且有長(zhǎng)期吸煙史的患者易考慮肺癌。從而導(dǎo)致易誤診。主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤患者多有先天性心臟病病史。主動(dòng)脈瘤位于升主動(dòng)脈時(shí),可使主動(dòng)脈瓣環(huán)變形,瓣葉分離而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,出現(xiàn)相應(yīng)雜音;動(dòng)脈瘤內(nèi)有血栓形成時(shí),在相應(yīng)聽(tīng)診區(qū)可聞及血流雜音;膨脹的主動(dòng)脈瘤可以造成局部搏動(dòng);主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤壓迫左無(wú)名靜脈可使左上肢比右上肢靜脈壓高;主動(dòng)脈擴(kuò)張致脈壓增大,上述心血管系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)可引導(dǎo)醫(yī)師行相關(guān)檢查。主動(dòng)脈瘤還可壓迫上腔靜脈、食管及喉返神經(jīng)引起相應(yīng)癥狀,這與肺癌所致壓迫癥狀和體征無(wú)異,但應(yīng)注意患者是否表現(xiàn)為體重明顯減輕或病灶明顯增大,血痰的性質(zhì)及咯血的規(guī)律,有無(wú)轉(zhuǎn)移病灶,這些可提示醫(yī)師查痰中癌細(xì)胞、肺癌標(biāo)志物及行增強(qiáng)CT或MR檢查,有助于排除肺癌的診斷。如臨床醫(yī)師忽略了有診斷及鑒別診斷意義的表現(xiàn),則易致誤診。
2、假性主動(dòng)脈瘤
假性主動(dòng)脈瘤為動(dòng)脈壁破裂出血,形成的壁外血腫,瘤壁無(wú)主動(dòng)脈壁的全層結(jié)構(gòu),僅內(nèi)膜面覆蓋纖維結(jié)締組織。多為創(chuàng)傷所致,好發(fā)于主動(dòng)脈弓降部、導(dǎo)管韌帶及左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口處。局部主動(dòng)脈壁感染或術(shù)后切口滲漏也可形成血腫。CT 表現(xiàn)為緊貼主動(dòng)脈壁的軟組織腫塊,破口未閉合時(shí)可與主動(dòng)脈相通,增強(qiáng)后中心強(qiáng)化,周邊可見(jiàn)大量血栓形成,并可見(jiàn)破口。少數(shù)假性動(dòng)脈瘤病人由于瘤體壓迫主干正常的動(dòng)脈血管, 瘤腔內(nèi)血流緩慢易形成附壁血栓造成血塊凝積和機(jī)化。在早期震顫或雜音逐漸消失有時(shí)會(huì)誤診。
3、 腹主動(dòng)脈瘤需進(jìn)行鑒別的疾病有以下幾種情況:
腹痛、休克、腰背痛是腹主動(dòng)脈瘤破裂最常見(jiàn)的表現(xiàn), 自然, 錯(cuò)誤的診斷也多數(shù)與之關(guān)聯(lián)。其中最常見(jiàn)的誤診疾病是腎絞痛, 可占總誤診數(shù)的20% 以上。在休克癥狀缺如時(shí), 劇烈的腰痛、腎區(qū)明顯叩擊痛、鏡下血尿等表現(xiàn)常將醫(yī)生的思路錯(cuò)誤地引向尿路結(jié)石、腎絞痛, 卻不知這些表象是因?yàn)榻萦诖罅垦褐械哪I臟、輸尿管受到刺激, 或者腎動(dòng)脈開(kāi)口受到破裂, 波及而導(dǎo)致的。腹痛等癥狀還經(jīng)常被錯(cuò)誤地歸因于腹腔疾病, 如胃腸道出血及破裂、乙狀結(jié)腸憩室炎、腸梗阻、膽囊炎、膽石癥、胰腺炎等。腹主動(dòng)脈瘤破裂產(chǎn)生類(lèi)似這些疾病的癥狀, 可能與腹主動(dòng)脈2消化道瘺、瘤體內(nèi)附壁血栓脫落、腸系膜下動(dòng)脈急性缺血等因素有關(guān)。腹主動(dòng)脈瘤破裂易被嵌頓性腹股溝疝所掩蓋而造成的漏診。腹主動(dòng)脈瘤同時(shí)合并腹股溝疝和(或) 肺氣腫, 全身性結(jié)締組織發(fā)育不良和退化也許是二者共同病理基礎(chǔ)。當(dāng)腹主動(dòng)脈瘤破裂時(shí), 腹膜后巨大血腫使腹股溝薄弱處所受的壓力驟增,導(dǎo)致疝內(nèi)容嵌頓, 極易使醫(yī)生被表面現(xiàn)象蒙蔽而漏診腹主動(dòng)脈瘤。
其他較少見(jiàn)的需進(jìn)行鑒別診斷的疾病還包括急性心肌梗死(心梗)、腹部鈍性外傷等。主動(dòng)脈瘤患者常合并嚴(yán)重的動(dòng)脈粥樣硬化而影響冠狀動(dòng)脈血供, 心肌缺血和低血壓導(dǎo)致的心電圖改變,是誤診為急性心梗的主要原因。但急性心梗者多有反復(fù)發(fā)作的心絞痛史, 疼痛部位多在胸骨后或向頸部、左臂放射, 能用硝酸鹽及嗎啡緩解; 而腹主動(dòng)脈瘤破裂的疼痛有部位廣泛、嗎啡等鎮(zhèn)痛劑無(wú)效的特點(diǎn)。且急性心梗的心電圖可見(jiàn)一系列心梗圖型演變, 血清心肌酶譜升高呈特定的曲線, 這些均是與腹主動(dòng)脈瘤破裂的鑒別點(diǎn)。
并發(fā)癥
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主動(dòng)脈瘤可以并發(fā)哪些疾???
主動(dòng)脈瘤引起血管內(nèi)側(cè)壓增高,故呈進(jìn)行性膨大,若長(zhǎng)期發(fā)展,最后終歸破裂,瘤體越大,破裂的可能性越大。栓塞為另一并發(fā)癥。據(jù)統(tǒng)計(jì),若不作手術(shù)治療,90%胸主動(dòng)脈瘤在5年內(nèi)死亡,3/4腹主動(dòng)脈瘤在5年內(nèi)死亡。
主動(dòng)脈瘤主要的治療方法是進(jìn)行手術(shù),而其手術(shù)的并發(fā)癥主要有以下幾種:
1、大出血是手術(shù)最危險(xiǎn)的并發(fā)癥,也是手術(shù)的主要死亡原因,因此選用進(jìn)口人造血管或國(guó)產(chǎn)人造血管經(jīng)白蛋白預(yù)凝,能有效防止人造血管的滲血。人造血管應(yīng)盡量與主動(dòng)脈口徑匹配,避免吻合口漏。血管吻合采用連續(xù)縫合法.
2、神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥是動(dòng)脈瘤手術(shù)的另一嚴(yán)重并發(fā)癥,術(shù)中可采用低溫保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)。主動(dòng)脈根部或累及弓部的手術(shù)應(yīng)用低溫體外循環(huán),在需要停循環(huán)時(shí)可應(yīng)用右鎖骨下動(dòng)脈插管,選擇性腦灌注;降主動(dòng)脈手術(shù)可采用左心轉(zhuǎn)流保護(hù)脊髓和腎臟 ,當(dāng)病變范圍較長(zhǎng),需要切除較長(zhǎng)的主動(dòng)脈,應(yīng)將肋間血管吻合到人造血管上,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素保護(hù)神經(jīng)細(xì)胞,加強(qiáng)圍手術(shù)期管理,術(shù)前控制血壓糾正心衰,術(shù)中注意血壓的控制,尤其是在阻斷開(kāi)放前,應(yīng)注意血壓和循環(huán)容量,同時(shí)糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂,防止開(kāi)放后血壓下降出現(xiàn)心臟驟停。
3、大多數(shù)腹主動(dòng)脈瘤位于腎動(dòng)脈水平以下,腎動(dòng)脈以下的腹主動(dòng)脈阻斷發(fā)生脊髓缺血或腎功能衰竭的可能性較少,但有可能發(fā)生雙下肢供血障礙,因此腹主動(dòng)脈阻斷時(shí)間需盡量縮短。2%~7%的腹主動(dòng)脈瘤手術(shù)需在腎動(dòng)脈水平以上、甚至腹腔動(dòng)脈水平以上阻斷。
4、動(dòng)脈瘤手術(shù)暴露范圍大、耗時(shí)長(zhǎng)、手術(shù)創(chuàng)傷、低溫和體外循環(huán)對(duì)機(jī)體免疫力有影響,故術(shù)后易發(fā)生感染,預(yù)防可能導(dǎo)致感染的各個(gè)環(huán)節(jié),并注意合理使用抗生素,避免抗生素使用不當(dāng)造成的二重感染。
預(yù)防
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主動(dòng)脈瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
首先應(yīng)積極預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)生(一級(jí)預(yù)防)如已發(fā)生、應(yīng)積極治療,防止病變發(fā)展并爭(zhēng)取其逆轉(zhuǎn)(二級(jí)預(yù)防)。已發(fā)生并發(fā)癥者,及時(shí)治療,防止其惡化,延長(zhǎng)病人壽命(三級(jí)預(yù)防)。
治療
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主動(dòng)脈瘤治療前的注意事項(xiàng)
手術(shù)治療,包括動(dòng)脈瘤切除與人造或同種血管移植術(shù),對(duì)于動(dòng)脈瘤不能切除者則可作動(dòng)脈瘤包裹術(shù)。目前腹主動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率低于5%,但年齡過(guò)大,有心、腦、腎或其它內(nèi)臟損害者,手術(shù)死亡可超過(guò)25%。胸主動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率在30%,以主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤的手術(shù)危險(xiǎn)性最大。動(dòng)脈瘤破裂而不作手術(shù)者極少幸存,故已破裂或?yàn)l臨破裂者均應(yīng)立即作手術(shù)。凡有細(xì)菌性動(dòng)脈瘤者,還需給以長(zhǎng)期抗生素治療。對(duì)大小為6cm或以上或4cm以上的主動(dòng)脈瘤均應(yīng)作擇期手術(shù)治療。對(duì)4~6cm之間的主動(dòng)脈瘤可以密切觀察,有增大或?yàn)l臨破裂征象者應(yīng)立即手術(shù)。