原發(fā)性腹膜后腫瘤(primary retroperitoneal tumor)系指來自腹膜后間隙的各種軟組織腫瘤，但不包括腹膜后臟器的腫瘤，可分良性和惡性兩種類型。惡性腫瘤據國外報道約占80%，國內為56%。腹膜后腫瘤有膨脹性生長、有完整的包膜、不易轉移、局部易復發(fā)等生物學特征。由于腫瘤部位深在，又有一定的擴展余地，發(fā)病初期無癥狀，因此早期診斷有一定困難，隨著腫瘤的增大、壓迫或侵及周圍臟器及組織時才出現(xiàn)癥狀，給徹底治療增添了難度。

原發(fā)性腹膜后腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腹膜后腫瘤主要來源于腹膜后間隙的脂肪，疏松結締組織、筋膜、肌肉、血管、神經組織、淋巴組織以及胚胎殘留組織。2/3為惡性腫瘤。

1.良性腫瘤

脂肪瘤、纖維瘤、神經節(jié)細胞瘤、囊性畸胎瘤以及化學感受器瘤。

2.惡性腫瘤

淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤及惡性畸胎瘤等。

(二)發(fā)病機制

原發(fā)性腹膜后腫瘤種類繁多，最常見的腫瘤通常起源于腹膜后的腎臟、腎上腺和腹膜后的各種軟組織。

1.病理分類 按病理組織學分類,原發(fā)性腹膜后腫瘤主要包括軟組織腫瘤、生殖細胞腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、轉移性腫瘤和其他少見的腫瘤。按生物學行為劃分有良性與惡性兩大類，按其起源有中胚層、神經組織、泌尿生殖系和胚胎殘余等多種組織。

惡性腫瘤較良性腫瘤多，約占80%。其中以惡性淋巴瘤最多見，其次是纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤，神經源性肉瘤也較多見。常見的良性腫瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊腫、腎源性囊腫、皮樣囊腫和腸源性囊腫。

腫瘤可為實性、囊性或混合性。顏色因腫瘤組織來源而有不同，纖維瘤為白色，脂肪瘤為黃色，肉瘤為粉紅或紅色。腫瘤可為單個或多個，大小可相差很多。一般說來，囊性腫瘤大多為良性。而實性腫瘤常為惡性。在腫瘤主體的周圍，常有小的腫瘤組織，或小的腫瘤組織以小蒂與腫瘤主體相連，手術時不易完全切除或易被忽略，而引起術后復發(fā)。

2.病理學特征 常見腹膜后腫瘤的病理學特征為：

(1)軟組織腫瘤：包括脂肪、神經、纖維和肌肉組織等起源的腫瘤，其中以脂肪源性的腫瘤最常見，尤以脂肪肉瘤更為常見。

①脂肪源性腫瘤：

A.腹膜后脂肪肉瘤(liposarcoma)：占腹膜后腫瘤的12～43%，好發(fā)于腎臟周圍。多數病例為巨大的孤立性腫瘤直徑多在4cm以上，少數病例可表現(xiàn)為多發(fā)性孤立的結節(jié)。脂肪肉瘤的形態(tài)不規(guī)則，分葉狀。境界清楚，有包膜。切面有的呈灰黃色，似脂肪瘤樣;有的呈灰白色或棕紅色、質軟似魚肉樣;有的切面濕潤，似膠凍樣半透明狀。質軟或部分柔韌。鏡下觀瘤組織中有各個階段分化不同的脂肪母細胞，間質中含有纖維黏液樣物質成分。發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤比發(fā)生在肢體的脂肪肉瘤預后差。

腹膜后脂肪肉瘤的組織學分型包括分化型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)、黏液性脂肪肉瘤、圓形細胞脂肪肉瘤、梭形細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。其中分化型脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎癥性脂肪肉瘤。組織學上脂肪肉瘤具有模擬脂肪細胞發(fā)育過程中從原始間葉細胞→脂肪母細胞→分化較好的脂肪細胞的特點。腹膜后的脂肪肉瘤絕大部分是高分化脂肪肉瘤，其組織學形態(tài)主要由近乎成熟的脂肪細胞構成，但其中可見含小脂滴的脂肪母細胞及梭形、核大深染的細胞;硬化性脂肪肉瘤在上述病變的基礎上，瘤內發(fā)生明顯的纖維組織增生和玻璃樣變;炎癥性脂肪肉瘤形態(tài)除硬化性脂肪肉瘤的特點外，瘤組織內還有大量以淋巴細胞和漿細胞為主的炎性細胞浸潤。

B.腹膜后脂肪瘤(lipoma)：腹膜后脂肪瘤比脂肪肉瘤少見得多，呈圓形或橢圓形，分葉狀，質軟，有包膜，切面淡黃色。其組織學特點是瘤組織由成熟的脂肪細胞構成，間質內含有纖維組織、血管及黏液樣組織，不見脂肪母細胞。腹膜后發(fā)生的任何脂肪源性腫瘤，當其瘤細胞具有非典型特征時，不管腫瘤是多么局限，都應診斷為高分化脂肪肉瘤。因為這類脂肪源性的腫瘤具有明顯的復發(fā)傾向，并且通過長期隨訪，提示預后較差。

②纖維組織源性腫瘤：惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)占腹膜后肉瘤的第2位。該瘤體積大，直徑多在5cm以上、無包膜，境界清楚，結節(jié)狀或分葉狀。質中等硬度，切面灰白色或灰紅色，常見出血、壞死及囊性變。其典型的組織學特征是瘤組織由組織細胞和炎性細胞構成。組織細胞主要為梭形的成纖維細胞、卵圓形的組織細胞等，炎細胞以淋巴細胞為主，漿細胞和中性粒細胞較少。成纖維細胞常排列成車輻狀。組織細胞胞漿內含有豐富脂質而呈泡狀，胞核大而畸形，核仁明顯，病理性核分裂象多見。如果瘤組織中富于血管的基質黏液樣變超過瘤體的1/2，則稱為黏液型惡性纖維組織細胞瘤。當瘤組織中出現(xiàn)大量破骨樣多核巨細胞，并伴有局灶性的骨或骨樣組織時，則稱為巨細胞型惡性纖維組織細胞瘤。如瘤組織中出現(xiàn)大量黃色瘤細胞，同時混雜大量的急性和慢性炎癥細胞(包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞)，其中炎細胞占腫瘤的5%～10%時，稱為黃色瘤型(炎癥型)惡性纖維組織細胞瘤。

③肌源性腫瘤：

A.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)：平滑肌肉瘤占腹膜后肉瘤的第3位。其瘤體較大,多在5cm以上，無包膜，境界不清，與周圍組織粘連。切面灰白色，質似魚肉樣。鏡下見瘤組織為異型的梭形細胞或橢圓形細胞構成，平行緊密排列，胞質豐富，伊紅深染，核分裂象多見，超過5個/10HPF。常含有與核長軸平行排列的肌源纖維，并有明顯的囊性變傾向。

根據瘤細胞的分化程度，可分為高、中、低3型。腫瘤組織中有大片壞死或腫瘤直徑超過10cm時，即使核分裂象較少，也高度提示為惡性。這類腫瘤預后極差，85%以上的病人于診斷后2年內死于腫瘤廣泛轉移。

B.腎臟血管平滑肌脂肪瘤：是腹膜后的良性腫瘤，由于其平滑肌細胞形態(tài)常呈非典型性，所以在活檢標本中極易與平滑肌肉瘤混淆。對于原發(fā)于腎門周圍、混有成熟的脂肪和厚壁血管，以及成束排列的、非典型性平滑肌細胞為主的腫瘤，免疫組化標記示瘤細胞表達黑色素瘤單克隆抗體(HMB45)，則支持血管平滑肌脂肪瘤的診斷。當然也有少數惡性血管平滑肌脂肪瘤的報道，其診斷標準中除了平滑肌細胞非典型性外，還必須有較多的病理性核分裂象、腫瘤性壞死及瘤細胞浸潤周圍組織或周圍(遠處)轉移等。

C.腹膜后橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：僅限于嬰兒和兒童，組織學上通常為胚胎型(embryonal rhabdomyosarcoma)。其特點是大體上呈水腫透明、柔軟的葡萄狀腫物，無包膜，界限清楚，灰白色或紅色。切面呈魚肉樣，可見黏液樣區(qū)域及出血、壞死。鏡檢示：瘤組織由未分化的梭形和小圓形細胞構成，夾雜有分化較好的橫紋肌母細胞。瘤細胞呈彌散或小巢狀分布于疏松黏液基質內。梭形細胞多位于細胞中央或偏位，胞界清楚，胞核呈梭形、深染，核分裂象多見;胞漿較少，嗜酸性，胞漿突起相互連接呈星芒狀。小圓形細胞，胞核大、圓形、深染，核分裂象可見，胞漿較少。間質血管豐富。

④纖維源性腫瘤：孤立性纖維性腫瘤可以原發(fā)于腹膜后，臨床上表現(xiàn)為良性，有時伴有低血糖。

A.纖維瘤病(fibromatosis)：腹膜后纖維瘤病，有時可累及縱隔。其腫塊主要由成纖維細胞和大量膠原纖維構成，瘤細胞排列成束，縱橫交錯。其與特發(fā)性腹膜后纖維化不同點在于，除了病變邊緣血管周圍有淋巴細胞浸潤外，腫瘤實質缺乏明顯的炎癥成分。

B.纖維肉瘤(fibrosarcoma)：是罕見的腹膜后惡性腫瘤之一。其體積一般較大，有包膜，質較硬。切面灰白色，魚肉樣，常有壞死、囊性變。鏡檢示：瘤組織由纖維母細胞構成，排列成束或編織狀，分化好者瘤細胞異型性小，核分裂象較少，瘤細胞間膠原纖維較豐富;分化差者瘤細胞異型顯著，核分裂象多。瘤細胞間膠原纖維少，并可見巨細胞。

⑤脈管源性腫瘤：腹膜后發(fā)生的脈管源性腫瘤包括血管瘤、血管內皮細胞瘤、血管外皮細胞瘤、淋巴管瘤、淋巴管肌瘤和血管肉瘤等，其組織學形態(tài)與軟組織的相應腫瘤類似。

發(fā)生于嬰兒的血管內皮細胞瘤(hemangioendothelioma)是血管腫瘤的一個獨特亞型，本病為低度惡性或交界性腫瘤，易發(fā)生于腹膜后，臨床上且常伴有血小板減少和出血傾向(Kasabach-Merritt綜合征)，組織學形態(tài)主要由異形的梭形瘤細胞伴有裂隙狀血管或海綿狀血管瘤樣結構及淋巴細胞、漿細胞組成。

⑥神經源性腫瘤：腹膜后良性的周圍神經腫瘤比發(fā)生于縱隔者少見，神經鞘瘤和神經纖維瘤均有報告。腹膜后惡性周圍神經腫瘤相對常見，腫瘤可以直接侵犯骨組織并發(fā)生廣泛轉移。常見于腎上腺的交感神經腫瘤也可以發(fā)生在腎上腺以外的腹膜后，包括神經母細胞瘤、節(jié)細胞神經母細胞瘤、節(jié)細胞神經瘤以及它們各種變型的腫瘤。約10%的副神經節(jié)瘤發(fā)生于腎上腺以外，腫瘤可以發(fā)生于沿著腹膜后中線的任何部位。腹膜后部分惡性間質腫瘤(stromal tumor)可呈現(xiàn)上皮樣形態(tài)，或表現(xiàn)為局灶狀顆粒細胞改變，其中的一些間質腫瘤的超微結構提示有神經分化的特征。

(2)生殖細胞腫瘤：腹膜后生殖細胞腫瘤多見于男性。發(fā)生于兒童者為原發(fā)性，主要有成熟性畸胎瘤(mature teratoma)和未成熟性畸胎瘤(immature teratoma)、卵黃囊瘤(yolk sac tumor) 和胚胎癌。發(fā)生于成人者可以是原發(fā)的，也可以由性腺生殖細胞腫瘤轉移而來。腫瘤的組織學類型包括精原細胞瘤(seminoma)、胚胎癌、成熟性及未成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤惡性變、卵黃囊瘤和絨毛膜上皮癌(chorioepithelioma)。在男性，腹膜后轉移性生殖細胞腫瘤來自睪丸原發(fā)腫瘤比發(fā)生在縱隔的同一類型腫瘤的幾率高得多。腹膜后原發(fā)性及轉移性生殖細胞腫瘤在大體形態(tài)上有所不同，一般原發(fā)于腹膜后腫瘤多形成單個腫瘤，而由睪丸轉移來者則傾向于形成多個結節(jié)，且常位于腹膜后兩側。另外，精原細胞瘤原發(fā)的可能性較其他類型的生殖細胞性腫瘤大。某些病例睪丸內只能見到小管內生殖細胞腫瘤(即原位癌)，因此提示腹膜后腫瘤可能與之無關，即非睪丸生殖細胞腫瘤轉移所致。

(3)腹膜后其他罕見類型的腫瘤：

①肌成纖維細胞瘤：又稱炎性肌成纖維細胞瘤或血管肌成纖維細胞瘤或炎性假瘤等。目前普遍認為此瘤為良性，但近年已有惡性肌成纖維細胞瘤的報道。

②類似于腎上腺的髓性脂肪瘤：可發(fā)生在骶前區(qū)域，其腫瘤境界清楚，瘤體可以巨大，組織學由脂肪細胞及正常骨髓造血組織混合而組成。該腫瘤臨床上常無癥狀，但當髓外造血成分形成腫瘤(缺乏脂肪、界限不清)時，可伴有骨髓增生性疾病、溶血性貧血或嚴重的骨骼疾病等。

③Müllerian上皮腫瘤：在盆腔或直腸陰道隔部位的腹膜后偶爾可見到原發(fā)性Müllerian上皮腫瘤。此類腫瘤可為良性，亦可為惡性。其組織學形態(tài)為漿液性、黏液性或子宮內膜樣上皮形成的囊性或囊腺性腫瘤。它們起源于異位的卵巢組織或來源于與腹膜間皮層發(fā)生的間皮化生，如果腫瘤為子宮內膜樣上皮所組成，則常合并子宮內膜異位癥。某些腹膜后黏液性腫瘤具有胃黏膜上皮分化的特征，其提示該腫瘤發(fā)生于另一個完全不同的組織。

④缺乏畸胎瘤成分的腎外腹膜后Wilms瘤：其中一些也許是主要或完全由生腎組織組成的畸胎樣腫瘤。大部分腹膜后Wilms瘤發(fā)生于兒童，但也有發(fā)生于成人的病例報告。

⑤類癌：作為一種腹膜后原發(fā)性腫瘤已有報告，但它究竟是來自不明原發(fā)部位腫瘤的轉移，還是單胚層的畸胎瘤，或是正常分布于腹膜后的內分泌細胞所發(fā)生的腫瘤還有待于進一步研究確定。

⑥腹膜后肌上皮瘤：其組織學形態(tài)與神經鞘瘤相似，通常需要免疫組化標記方可確診。

3.組織學特征 原發(fā)性腹膜后腫瘤中，發(fā)生率較多的依次為神經源性腫瘤、間葉組織腫瘤以及胚胎殘余腫瘤等。

(1)間葉組織腫瘤(tumor of mesenchymal tissue)：系指由2種或2種以上間葉組織成分構成的混合瘤，是最常見的腹膜后腫瘤。間葉組織包括纖維組織、脂肪組織、肌組織及脈管組織等。良性者以脂肪瘤和瘤樣纖維組織增生為多，惡性者以脂肪肉瘤較多，后者往往有明顯的黏液性變，稱為黏液性脂肪肉瘤，病理組織學應注意與黏液瘤相區(qū)別，它常發(fā)生于腎周圍的脂肪組織，瘤組織呈分葉狀，有不完整的包膜，黃白色，肉眼有時很難與脂肪瘤相區(qū)別。在腹膜后的成纖維細胞增生病變中，常形成界限不清的腫瘤，局部切除容易復發(fā)，通常稱為瘤樣纖維組織增生，而真正的腹膜后纖維瘤比較少見。另外，有時瘤細胞混合有脂肪組織、肌組織、脈管組織、甚至有骨和軟骨組織，良性者稱為間葉瘤(benign mesenchymoma)，惡性者稱為間葉肉瘤(malignant mesenchymoma)，此類腫瘤比較少見。

(2)神經組織腫瘤(tumor of nervous tissue)：腹膜后的交感神經節(jié)及自主神經纖維非常豐富，而來源于這些組織的腫瘤亦很多。神經組織腫瘤包括神經衣發(fā)生的神經纖維瘤，施萬細胞來源的神經鞘瘤以及神經節(jié)和化學感受器來源的化學感受器瘤等，相應的惡性腫瘤有神經纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤及成神經細胞瘤等。神經組織腫瘤的特點是腫瘤邊緣不清，術后容易復發(fā)，而且常有變性，特別是神經鞘瘤常有黏液性變、囊性變、出血或壞死，甚至可有鈣化。但要特別注意的是，診斷惡性神經鞘瘤要慎重，除上述變性、出血及壞死不能作為惡性的條件以外，即是細胞生長稍活躍一些，也往往為良性，只有細胞十分豐富、異形性很明顯、核分裂較多、有壞死且累及周圍組織或器官時，才能診斷惡性神經鞘瘤。

發(fā)生于交感神經節(jié)的神經節(jié)細胞瘤比較罕見，其組織學特點是在豐富的神經纖維組織中，有成堆的或散在的神經節(jié)細胞，鏡下十分明顯，此瘤為良性。若發(fā)生于脊髓內，則稱為節(jié)細胞性膠質瘤，預后較差。發(fā)生于交感神經節(jié)的惡性腫瘤主要有成神經細胞瘤，好發(fā)于嬰幼兒，高度惡性，但也見于成人，除腎上腺為最常見的發(fā)病部位以外，腹膜后交感神經節(jié)也是腫瘤的主要發(fā)源地。

發(fā)生于腹膜后的另一腫瘤是副神經節(jié)細胞瘤(副節(jié)細胞瘤、非嗜鉻性嗜鉻細胞瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤、化學感受器瘤等)，它屬于APUD瘤的一種。見于腎上腺外腹膜后間隙的任何部位，主要位于脊柱兩側的交感神經鏈處。當有功能時，則稱為腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，瘤細胞內可見嗜鉻顆粒，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓。當無功能時，則稱為非嗜鉻性嗜鉻細胞瘤，瘤細胞內不含嗜鉻顆粒，但電鏡下可見少數成簇的神經分泌顆粒。臨床主要表現(xiàn)為占位性病變，腫瘤可長得很大，術前難以確診。

(3)淋巴造血組織腫瘤(tumor of 1ymphoid hematopoietic tissue)：淋巴造血組織腫瘤主要有非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤以及所謂的骨髓外骨髓瘤，后者當前多數學者認為它應屬于非霍奇金淋巴瘤的漿細胞型。惡性淋巴瘤以頸部最為多見，首先發(fā)生于腹膜后者少見。有報告非霍奇金淋巴瘤的尸檢中，腫瘤累及腹膜后者占第三位，僅次于頸部及縱隔淋巴結。但惡性淋巴瘤是多中心發(fā)生的，其原發(fā)部位有時難于確定。

(4)來源于胚胎殘余組織的腫瘤(embryogenic tumor)：胚胎殘余組織的腫瘤主要來源于泌尿生殖嵴胚胎殘留，主要腫瘤有腹膜后囊腫、皮樣囊腫或畸胎瘤、胚胎性癌及精原細胞瘤等。

①腹膜后囊腫：比較常見，除來源于泌尿生殖嵴以外，也可來源于脈管，如淋巴管囊腫等，它內襯多為單層扁平或柱狀上皮，有時由于感染的關系，病理所見為無內襯上皮，只有薄層的纖維結締組織，有時診斷為單純囊腫。腹膜后囊腫多見于女性，多位于腎周圍、結腸后或胰尾處，手術切除預后良好。

②精原細胞瘤(seminoma)：常來自腹膜后的隱睪或殘余的泌尿生殖嵴，多數為一側睪丸下降不全，但也可發(fā)生于兩側睪丸正常的腹膜后精原細胞瘤。原發(fā)于腹膜后的精原細胞瘤以成人型為多見，其他類型較少，它常與胚胎性癌共存，兩者治療效果差別較大。

③畸胎瘤(teratoma)：在腹膜后腫瘤中，畸胎瘤也比較常見，除卵巢、睪丸及縱隔以外，腹膜后是畸胎瘤的好發(fā)部位之一。瘤組織中有一種或多種分化不良的胚胎組織時為惡性畸胎瘤。

④脊索瘤：來自胚胎殘余組織，但非源于泌尿生殖嵴，它多位于骶尾部或顱內鞍背，有時也可見脊椎的任何部位。

原發(fā)性腹膜后腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床癥狀

由于腹膜后腫瘤相關的器官均埋藏于腹膜后寬大、疏松的結締組織間隙中，在臨床癥狀和體征出現(xiàn)之前，腫瘤可在此腔隙中隱匿生長，并向四周生長，且不易受阻，故早期常無癥狀出現(xiàn)，直至腫瘤長到相當大時，才會產生癥狀，但不嚴重。所表現(xiàn)出的癥狀和體征常與有關器官的移位及梗阻(因腫瘤壓迫)有關。因腹膜后腫瘤的組織來源和部位不同，其臨床表現(xiàn)也多種多樣，但也有一些共同的癥狀和體征。

1.腹部腫塊 早期除非病人無意中或醫(yī)生查體時發(fā)現(xiàn)腫瘤外，一般都是腫瘤生長至相當大時才被發(fā)現(xiàn)。腫瘤位置大多數在上腹部或上腹部一側，開始發(fā)生于下腹部者較少，但往往腫瘤發(fā)展至占滿腹膜后間隙而不易確定原發(fā)部位。取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓，可證明腫瘤位于腹膜后，但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音。腫瘤如能推動，大多為良性，如固定不動、硬而邊界不清，大多為惡性。有的囊性瘤可堅硬，有的實體瘤可似囊性，如脂肪瘤，甚至可誤診為腹水。單靠觸診，難以根據其大小、硬度而確定其良惡性。腹膜后腫瘤一般無觸痛，少數有輕觸痛。惡性瘤中心壞死、出血、繼發(fā)感染或破裂時則觸痛明顯，且腹肌緊張、有反跳痛和發(fā)熱，這些情況多見于腫瘤晚期。腹膜后腫瘤處叩診常為正常腸曲的叩響。有的腫瘤隆突部位叩診呈濁音或實音，而在其一側叩診呈鼓音，提示腸管被推向一側。少數患者有腹水，但往往不易叩出。聽診腸蠕動音正?；蛏钥哼M。

2.腹脹 主要原因是腫瘤增大所致，其程度大多與腫瘤增長相平行，故早期無腹脹感，隨瘤體的增大病人逐漸出現(xiàn)腹脹感，但與腸梗阻叩診呈彌漫性鼓音不同，也無腹水的移動性濁音。個別病人發(fā)生腸梗阻或腹水則屬例外。由于胃腸被推移位，常在腫瘤的上方或一側叩診呈鼓響，腸蠕動音正?；蛏钥哼M。

3.腹痛 大多數患者腹部有墜脹感、沉重感或不適，可持續(xù)數月甚至數年，特別是良性瘤。隨病程發(fā)展出現(xiàn)腹痛，多為隱痛或脹痛，少數病人疼痛劇烈難忍，常是惡性瘤侵蝕鄰近器官或神經所致。腫瘤破裂、出血或引起腸梗阻可突發(fā)急性腹痛，出現(xiàn)腹膜刺激及休克等征象。腹痛的部位多提示為腫瘤所在部位。此外，如出現(xiàn)背痛，多為惡性瘤侵犯腹后壁所致。腫瘤侵犯腰股神經后，可出現(xiàn)一側或兩側下肢痛或麻木。

4.鄰近器官受累表現(xiàn) 腹膜后腫瘤推壓和侵犯鄰近器官所引起的癥狀，在良性瘤大都是機械性推擠移位或直接壓迫， 惡性腫瘤則可直接侵犯破壞鄰近器官以及轉移引起癥狀。鄰近器官受累主要包括以下情況：

(1)胃腸道受累可致食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、便秘，胃腸道受壓可出現(xiàn)梗阻表現(xiàn)。

(2)門靜脈主干或肝靜脈受壓阻塞，可引起肝外型門靜脈高壓癥，出現(xiàn)內痔和臍周靜脈曲張，甚至食管和胃底靜脈曲張，并可破裂嘔血及便血。

(3)膽總管受壓則出現(xiàn)阻塞性黃疸。

(4)腎受壓可移位，輸尿管及膀胱受壓可出現(xiàn)輸尿管擴張和腎盂積水;亦可發(fā)生尿頻、尿急、排尿困難、血尿、尿閉乃至尿毒癥。

(5)腹膜后大靜脈如下腔靜脈或髂靜脈以及淋巴管受壓，可發(fā)生下腔靜脈或髂靜脈血栓形成、下肢水腫、靜脈曲張、靜脈炎、腹壁靜脈怒張、精索靜脈曲張，甚至誤診為單純精索靜脈曲張施行手術。

(6)盆腔部腹膜后腫瘤可出現(xiàn)陰莖及陰囊水腫。

(7)腰股神經受壓可引起下肢后側放射性痛。

(8)成神經細胞瘤可出現(xiàn)眼眶、顱骨、長骨和肝等轉移。

(9)膈肌被推升高、胸膜刺激和胸膜滲液、肺轉移等均可引起呼吸困難。

5.其他表現(xiàn) 除以上主要臨床表現(xiàn)外，由于腹膜后腫瘤的組織來源及病理類型不同，還可出現(xiàn)以下特殊病象，如幼兒及兒童發(fā)生腹部腫瘤、增長較快、瘤體固定并伴有發(fā)熱及貧血等癥狀者，大多是腹膜后間隙或器官的惡性瘤，如成神經細胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部惡性淋巴瘤等。良性瘤及囊腫較常見于女性，而前脊索瘤多見于男性。嗜鉻細胞瘤出現(xiàn)高血壓。有的腹膜后肉瘤腹瀉并有低血鉀、腹脹、消瘦和高血壓等癥狀。個別腹膜后腫瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多發(fā)性神經纖維瘤、多發(fā)性結腸息肉病。

診斷

由于原發(fā)性腹膜后腫瘤位于腹膜后間隙，位置較深，早期多無明顯的臨床癥狀，極難發(fā)現(xiàn)，而且原發(fā)性腹膜后腫瘤的組織來源、發(fā)病部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性，缺乏特異性，常與腫瘤的部位及受累臟器有關。多數病人在腫瘤體積生長至相當大時才引起注意。腹部腫塊、腹脹和腹痛是最先出現(xiàn)和常見的臨床癥狀。此外，病人還可出現(xiàn)消瘦、低熱、胃腸道、腰背部及下肢疼痛等癥狀，位于盆腔的腹膜后腫瘤還可出現(xiàn)直腸、膀胱壓迫癥狀。因此，在臨床上如患者有腹部腫塊、腹痛、腹脹或某些前述癥狀，除考慮腹腔內常見疾患或腫瘤外，應考慮到腹膜后腫瘤的可能。對一些可疑征象如精索靜脈曲張、小腿水腫或靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、直腸或陰道檢查發(fā)現(xiàn)盆腔有腫瘤等，應進一步檢查腹部有無腫瘤以及彼此的關系。

僅憑臨床表現(xiàn)常不能明確診斷腹膜后腫瘤的部位及性質，應結合前述臨床特點、X線檢查、腹部超聲檢查、CT掃描、磁共振成像(MRI)綜合考慮。一般講，實質性且較大的腫瘤多為惡性，可呈不規(guī)則分葉或多結節(jié)融合狀，與周圍組織界限不清或有浸潤，有淋巴結增大;血管造影示腫瘤血管增生雜亂，可見“血池”或動靜脈瘺征象。囊性腫瘤常為良性，其生長緩慢，均有完整的包膜，邊緣清楚。約85%間葉組織腫瘤為惡性，而神經和生殖細胞源性腫瘤以良性居多。另外，還應根據腫瘤自身的特點初步判定原發(fā)性腹膜后腫瘤的性質。通常，良性腫瘤病程較長，而惡性腫瘤病程較短。腹部超聲顯示大部分惡性腫瘤聲像圖表現(xiàn)為邊界欠清晰、欠規(guī)整，內部回聲不均勻，與周圍臟器粘連及浸潤，腫瘤輪廓不規(guī)整難以確定邊界，或發(fā)現(xiàn)衛(wèi)星結節(jié)，臟器的輪廓線中斷;而良性腫瘤則較規(guī)整，境界清晰，內部回聲較均勻，與周圍臟器分界清晰。彩色多普勒還可探測到惡性腫瘤內較為豐富的血流回聲，而良性腫瘤內血流回聲少或無。CT顯示實質性腫瘤呈多結節(jié)融合或不規(guī)則分葉，與周圍組織界限不清或有浸潤，淋巴結增大者，多屬惡性;而良性腫瘤均有完整的包膜且邊界清楚。

必要時，可行剖腹探查或腹腔鏡手術取活組織病理學檢查作出正確診斷。

原發(fā)性腹膜后腫瘤應該做哪些檢查？

實驗室檢查

1.血常規(guī)

(1)血紅蛋白：惡性瘤中心壞死、出血，或兒童腹膜后腫瘤增長較快時，可伴有血紅蛋白降低。

(2)白細胞計數：腹膜后腫瘤壞死或繼發(fā)感染時可有白細胞總量的升高。

2.組織病理學檢查 術前應盡可能用其他方法作出診斷，如有必要，可行剖腹探查或腹腔鏡手術取活組織病理學檢查。

3.免疫組化標記

(1)血管平滑肌脂肪瘤表達黑色素瘤單克隆抗體(HMB45)。

(2)神經鞘膜瘤S-100陽性表達;副神經節(jié)瘤 chromogranin A、S-100蛋白、beta-endorphin molecule陽性表達;脊索瘤細胞cytokeratin陽性表達，腫瘤vimentin及S-100蛋白陽性表達。

(3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin陽性;肌上皮瘤的組織學形態(tài)與神經鞘瘤相似，也需免疫組化標記方可確診。

影像學檢查

1.X線檢查

(1)腹部透視：可見膈肌被腫瘤推動上移，活動度降低，或能看到胸腔積液或肺轉移陰影。在脊索瘤、盆腔惡性畸胎瘤、腦脊髓膜瘤或神經原發(fā)性腫瘤可看到腫瘤鄰近的骨質侵蝕、破壞或變形。

(2)腹部平片：多數腹膜后腫瘤腹部正、側位X線片檢查可見腹內有軟組織塊致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度較高影。有些皮樣囊腫陰影密度不同。如發(fā)現(xiàn)有成熟的骨質、牙齒或鈣化等影像，則為畸胎瘤的特征。但一般的鈣化斑點可見于多種腫瘤如成神經細胞瘤、神經節(jié)瘤、混合瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及腸腔內物質、慢性炎癥包括淋巴結鈣化、陳舊性血腫鈣化、胰腺病變鈣化等等，對診斷無特殊意義，甚至有礙于了解腫瘤的性質。腹部平片可顯示腎的輪廓位置、腰大肌陰影等有無異常，腰大肌影模糊并非特殊征象，除見于腹膜后腫瘤外，亦可見于其他疾病以及無病變者。腹部平片還可顯示腫瘤鄰近器官如肝、脾、胃腸移位或變形。

(3)消化道造影檢查：胃腸鋇餐檢查和鋇灌腸檢查可以排除胃腸道腫瘤或腹腔內腫瘤及了解消化道受壓程度。由胃腸被腫瘤推壓移位，可明確腫瘤的位置并與胃腸道腫瘤相鑒別。此外，腹膜后器官如胰腺或腎的囊腫、大的腫瘤以及腹膜腔內腫瘤亦可使胃腸移位，應仔細鑒別。

(4)尿路造影：位于腹膜后的腫瘤最易對腎臟及輸尿管造成壓迫與侵犯，靜脈尿路或逆行尿路造影可顯示腎盂、輸尿管受壓移位及有無擴張積液等改變，對判斷腫瘤部位，了解泌尿道受壓情況及對側腎臟的功能有一定的幫助。多數腹膜后腫瘤尿路造影可以顯示腎、輸尿管乃至膀胱被腫瘤推壓移位，并可明確腫瘤的位置以及排除腎、輸尿管和膀胱的病變。一般在腎上方的腫瘤易使腎移位或變形，并且腎盂腎盞亦可變形，但腎上腺腫瘤、腹腔內其他部位的巨大腫瘤、巨大的脾臟或肝臟亦可使腎移位、變形。輸尿管易被腹膜后腫瘤推擠移位，但被壓或侵蝕者少，主要見于惡性瘤;有時一側輸尿管被壓致使內腔變窄而引起輸尿管積水及腎盂積水。

從腎和輸尿管移位和功能變化，可以鑒別是腹膜后腫瘤還是腹膜后纖維化所致。兩側腎功喪失在腹膜后纖維化并非少見，而在原發(fā)性腹膜后腫瘤則罕見。一般對無功能的腎逆行插管在腹膜后纖維化是可能的，而對腹膜后腫瘤壓迫輸尿管致梗阻者，有時插入可能有困難。腹膜后腫瘤可使輸尿管向內或向外移位，多數腹膜后纖維化可使輸尿管向內移位并一側或兩側被壓變窄。此外，右側輸尿管向內移位有時見于異位的腔靜脈后輸尿管;輸尿管向前移位有時見于腰大肌特別發(fā)達的青壯年，但如明顯前移常是由于腹膜后腫瘤所致。

(5)血管造影：主要根據供養(yǎng)動脈的走行、分布及形態(tài)改變情況，來判斷腫瘤的來源、顯示血管受侵的程度、發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤，以利于手術方案的制定，并同時進行術前的化療與栓塞治療。

①下腔靜脈造影：能夠顯示腫瘤對靜脈壁的侵犯和推擠程度，有助于術前設計針對受累的下腔靜脈的處理方法，并予以適當的術前準備。發(fā)生于腹膜后右側軟組織或器官的腫瘤，可能侵及下腔靜脈并使其移位、變形、部分或完全阻塞、或血栓形成。須指出的是，腹膜后纖維化亦能使下腔靜脈向前移位，但主要以下腔靜脈發(fā)生周圍性的狹窄甚或梗阻為特征。但是移位顯著者應考慮是腫瘤所致。

②逆行主動脈造影：經股動脈插管主動脈造影可顯示腫瘤的部位及其血管分布情況，從而推測其性質。惡性腫瘤可侵犯鄰近器官，單純從血管分布來看很難分辨是原發(fā)還是繼發(fā)。一般說來，大多數良性腫瘤、囊腫和少數惡性腫瘤本身血管少或無血管，在一無血管分布的腫瘤周圍，血管是曲線狀移位常是良性腫瘤動脈造影征象。如果瘤體內血管分布異常、不規(guī)則或血管粗細不勻，腫瘤區(qū)有造影劑斑塊、動靜脈互通以及造影劑從靜脈回流很快等反常影像，多系惡性腫瘤動脈造影征象。

③數字減影血管造影：數字減影血管造影(digital substraction angiography)能夠較好地顯示瘤體血管來源及分布，豐富的新生血管常提示惡性腫瘤的存在，也可了解大血管受侵情況，并可同時行血管栓塞，減少腫瘤血供以便于手術。通過顯示與重要血管及部分臟器的關系，為正確判斷病情、制定切除巨大腫瘤或與血管相通的囊性腫瘤的手術方案、減少術中失血提供重要依據。

2.超聲檢查 能發(fā)現(xiàn)臨床尚未觸及的腫瘤，顯示腫瘤的部位、大小、數目、形態(tài)及與周圍組織的關系，其組織分辨率高，價格低廉，無禁忌證，可作為腹膜后腫瘤首選的檢查方法，診斷符合率達80%。亦可用于病灶的穿刺活檢和術后長期隨訪。但其影像表現(xiàn)缺乏特征性，常因腸道氣體的存在，影響部分腫瘤的顯示，其準確性相對較差，應結合CT或MRI檢查綜合考慮。

(1)腹膜后腫瘤的位置和形態(tài)：腹膜后腫瘤位置較深，后緣常緊貼脊柱，壓迫推移腹膜后大血管或將其包繞，不隨呼吸及位置改變，這點可與腹腔內腫瘤鑒別。腫瘤形態(tài)多變，可表現(xiàn)為結節(jié)狀、分葉狀、橢圓形或不規(guī)則形狀。

(2)腹膜后腫瘤的邊界包膜：大多數惡性腫瘤呈浸潤性生長，向鄰近組織侵犯延伸、聲像特征邊界不整齊、不規(guī)則。良性腫瘤常有完整包膜且與周圍分界清楚。

(3)腹膜后腫瘤內部回聲：良性腫瘤生長較慢，內部回聲相對均質，內部出現(xiàn)液性暗區(qū)較規(guī)則，彩色血流較少。大部分惡性腫瘤呈實質性，內部回聲不均質，彩色多普勒血流較豐富。部分惡性腫瘤因生長迅速、血供不足，可發(fā)生壞死液化，聲像圖表現(xiàn)為回聲不均勻或出現(xiàn)液性暗區(qū)，暗區(qū)形態(tài)常不規(guī)則。

(4)腹膜后腫瘤后壁回聲：惡性腫瘤底部常形成高低不平的浸潤，聲像特征為后壁不規(guī)則增厚。良性腫瘤后壁常整齊，清晰。

(5)腹膜后腫瘤與周圍臟器關系：肝腎、脾腎分離征象，由于腹膜后腫瘤的占位，往往使腎臟斷面圖像變形，腎臟向前、向下移位或重疊粘連。觀察腫瘤與這些臟器的關系可有助于明確診斷。

(6)彩色多普勒血流表現(xiàn)：良性腫瘤內部血流較少，且血流阻力指數較高，而惡性腫瘤內部血流較豐富，阻力指數低于良性。盛曉陽等認為患者年齡較小，腫瘤內部回聲較均質，血流豐富，阻力指數較低(RI<0.64)，可作為原發(fā)性惡性腹膜后腫瘤的特征。

3.CT掃描 CT能清晰地顯示腹膜后解剖，可發(fā)現(xiàn)2cm以上的腫瘤，其準確率和清晰度優(yōu)于B超檢查，可清晰地了解腫瘤大小、質地及其與周圍臟器的關系，尤其是一些大血管是否受壓推移或被包繞浸潤，對判斷腫瘤能否切除或是否聯(lián)合臟器切除有重要參考價值，同時對手術后復發(fā)的早期發(fā)現(xiàn)有很大的幫助?？蓮浹a超聲受腸道氣體干擾的不足，能清晰顯示腫瘤與鄰近器官及組織結構的關系，為術前診斷、估計手術難度、制定手術方案提供重要依據，應視為對腹膜后腫瘤最重要的檢查手段。電子束CT可行極薄層的快速掃描，可獲得優(yōu)質的冠狀位及矢狀位重建圖像，清晰的三維圖像提高了CT定位診斷率。螺旋CT可多角度，多層面掃描，二期重建圖像，能清晰顯示腹膜后腫瘤的解剖、病理結構及鄰近血管、器官、腫大淋巴結，效能均優(yōu)于普通CT。

(1)腹膜后腫瘤的CT共同特點：①腫瘤與胰、腎臟、輸尿管關系密切，受壓向前移位或腎臟向后移位，腎周圍脂肪輪廓消失，腎、輸尿管受壓移位;②腫瘤緊貼腰大肌，腰大肌影消失或增寬或受壓變形，密度不均，腎周圍脂肪輪廓消失;③腫瘤包繞腹主動脈或下腔靜脈，腹部大血管向前及向對側移位;④上腹部腫瘤病變范圍較大，一般大于3cm，但臨床癥狀及體征不太顯著，多考慮腫瘤來自腹膜后。但腹膜后腫瘤較大并侵犯腹膜后胰臟、腎臟、腎上腺等臟器時，不易與這些器官的腫瘤鑒別，特別是位于肝腎隱窩區(qū)域內的腫瘤定位診斷更困難。

文獻報告，CT對良、惡性診斷的正確性可達96%。一般而論，良性腫瘤多較小，表面光滑，均有完整的包膜，界線清楚，多為圓形，卵圓形，密度均勻無壞死、無鈣化。惡性腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，邊界清或不清，密度不均勻，內有不規(guī)則的壞死區(qū);實質性腫瘤呈多結節(jié)融合或不規(guī)則分葉，與周圍組織界限不清或有浸潤，淋巴結增大者，多屬惡性。不均勻密度的脂肪腫瘤，增強后低密度的脂肪影完全不強化，伴有實性成分，病變又廣泛，見于脂肪肉瘤;均勻負CT值腫瘤則診為脂肪瘤。壞死區(qū)不伴鈣化，多見于平滑肌肉瘤。嬰幼兒和兒童腹膜后腫瘤，伴有鈣化的為神經母細胞瘤可能性較大(注意與腎母細胞瘤鑒別，腎母細胞瘤多無鈣化)。神經源性腫瘤位置偏向于脊柱兩側，密度較均勻。

(2)常見惡性腹膜后腫瘤的CT影像特點：①脂肪肉瘤：最常見，病變廣泛、實性腫瘤內見脂肪密度，增強后低密度的脂肪影完全不強化;②平滑肌肉瘤：巨大不規(guī)則腫瘤。伴中心大片低密度壞死區(qū)，壞死區(qū)無鈣化;③神經母細胞瘤：兒童多見，巨大塊影，可有散在的鈣化斑點;④精原細胞瘤：多位于盆腔，呈圓形軟組織腫瘤，邊緣光整，密度不均，腹主動脈旁淋巴轉移;⑤橫紋肌肉瘤：呈巨塊狀不規(guī)則混雜密度影;⑥淋巴肉瘤：腹主動脈周圍，呈團塊分葉，密度不均，包埋大血管，輪廓不清;⑦惡性神經鞘瘤：圓形塊，邊緣光整，密度不均;⑧淋巴瘤：病變廣泛，涉及腹腔、腹膜后，淋巴結增大互相融合成分葉狀。

(3)常見良性腹膜后腫瘤的CT影像特點：①畸胎瘤：瘤體大，光滑，部分呈囊性，混雜密度有脂肪、軟組織、骨骼或牙齒影;②神經鞘瘤：邊緣光整圓形軟組織塊影;③化學感受器瘤：圓形塊;④腰大肌囊腫：類圓形邊緣清楚低密度影。

4.磁共振(MRI)檢查 MRI能行冠狀面、額狀面、矢狀面檢查，定位準確，可更確切地了解腫瘤與血管及重要臟器間的關系，可作為疑難病例的補充檢查。不同類型的腹膜后腫瘤在MRI上的信號特征有所不同，這有助于腫瘤的定性診斷。同樣，MRI對顯示腫瘤是否轉移、與鄰近組織的關系及對病變進行分期均有較大的價值。但MRI也不能完全準確判斷鄰近臟器是否受累，而且MRI價格昂貴不宜作為常規(guī)檢查，可作為疑難尤其是復發(fā)病例的補充檢查手段。

原發(fā)性腹膜后腫瘤容易與哪些疾病混淆？

1.腎腫瘤 腎腫瘤以惡性多見，良性者甚少且腹部多不能觸及。成年人以腎癌多見，好發(fā)于40歲以上。腫瘤位于腰部，常有肉眼或鏡下血尿。晚期病人常有發(fā)熱、貧血及消瘦。靜脈尿路造影、腹部超聲檢查、CT掃描顯示病變?yōu)槟I臟實質內。腎臟核素掃描亦可有助于診斷。

腎母細胞瘤為小兒常見腫瘤，絕大多數發(fā)生于2～4歲。腫瘤位于一側腰部多不超過腹部中線，亦常伴有發(fā)熱。半數患兒有血壓升高，晚期出現(xiàn)貧血及惡病質。超聲檢查、CT掃描顯示腎內實質性占位病變，靜脈尿路造影提示腎內實質性占位病變或不顯影。

2.腎積水 小兒先天性腎積水系因先天性上泌尿系梗阻所致，好發(fā)于5歲以上的小兒。腫瘤位于側腹部，囊性，腹壁薄者透光試驗陽性。X線片可見腎影擴大且有時可見鈣化點。超聲檢查、排泄性尿路造影、核素腎圖和腎掃描對診斷有價值。成人腎積水一般病史較長，可有血尿、腰痛史。部分病人系因輸尿管結石所致，可有絞痛病史，或有繼發(fā)性感染史。排泄性尿路造影可見腎盂腎盞擴大，但晚期病例可不顯影。先天性或成人腎積水有時因梗阻暫時解除而有腫瘤突然縮小的病史，這是本病所特有的病征。

3.多囊腎 為先天性疾病，系因胚胎期腎小管與集合管的連接發(fā)生障礙所致。嬰兒型多于1歲內死亡。成人型多為雙側性，發(fā)病緩慢，常于40歲左右出現(xiàn)癥狀，且常伴有其他器官如肝、肺囊腫等。除腰部出現(xiàn)腫塊外，可有血尿、泌尿系感染、高血壓及側腹部或腰疼痛史。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。尿路造影可見腎盂腎盞拉長、變形等征象，腎區(qū)超聲探測有多個液平段。核素掃描顯示腎臟大范圍的放射性缺損區(qū)。

4.胰腺囊腫 本病應與位于上腹部的腹膜后腫瘤鑒別，臨床上以假性胰腺囊腫多見。本病病程較長，以往多有急性胰腺炎或腹部損傷史，腫瘤位于上腹部偏左，觸診可發(fā)現(xiàn)腫物為圓形或橢圓形，邊界不清，有時呈囊性感，不活動?？砂橛兄車鞴偈軌喊Y狀如胃納不佳及嘔吐等。超聲波檢查顯示液平，X線檢查平片可見到胰腺區(qū)可能有鈣化斑，鋇餐檢查對本病的診斷有幫助，可發(fā)現(xiàn)胃被壓并向前推移，十二指腸圍擴大及橫結腸向上或向下移位。

5.胰體尾部癌 本病的特點為腹痛。腹痛位于上腹部，并向腰背、前胸、肩及肋緣下放射，多為持續(xù)性鈍痛而不能緩解，仰臥時加重，夜間尤重，常迫使病人彎腰俯坐或彎腰側臥，常伴有食欲不振、腹瀉、體重減輕及尿糖陽性。上腹或左上腹觸及腫瘤多為晚期表現(xiàn)。逆行膽、胰管造影術、CT均有助于本病的診斷。

6.結腸癌 本病主要表現(xiàn)為大便性狀及排便習慣改變，診斷不難。但少數病人常以腹部腫塊就診，當升結腸或降結腸癌或肝曲及脾曲結腸癌侵及周圍組織時，腫瘤較固定，如病史確無大便性狀及排便習慣改變，此時應行鋇灌腸檢查或纖維結腸鏡檢查，可采集組織標本做病理檢查。另外少數病人雖無便血病史，但大便潛血試驗多次為陽性者亦應考慮有本病的可能，應進行上述特殊檢查方法以免誤診。

7.結核性腹膜炎 本病腹部有時可觸到腫物，且有時與腹后壁、腸管及腸系膜等粘連固定而易與腹膜后腫瘤相混淆。但本病多見于年輕女性，有慢性結核病的臨床表現(xiàn)，身體其他部位可找到結核病灶;且本病的腹部腫塊常有大小不等、形狀不一的多發(fā)性特點，往往邊界不清，有時伴有不同程度的腸梗阻。消化道造影檢查可了解有無腸結核存在，腹腔鏡檢查對診斷雖然有較大幫助，但如有腸管與腹壁粘連常不易成功。對診斷可疑時應行剖腹探查術。

8.腹主動脈瘤 本病較少見，多為動脈粥樣硬化或腹部損傷所致。腫瘤位于脊柱之前，有膨脹性搏動，可有觸痛，腫瘤處有時可觸到收縮期震顫及聽到收縮期吹風樣雜音。病人常有不同程度的跳痛。如壓迫椎體可出現(xiàn)腰背部疼痛。X線片(正側位片)有時可發(fā)現(xiàn)瘤壁線狀鈣化影，對可疑病例可行腹主動脈造影或MRI檢查以明確診斷。

9.寒性膿腫 胸椎下段及腰椎結核所形成的寒性膿腫可形成腹膜后腫物，應與腹膜后腫瘤相鑒別。病人常有腰背疼痛史，脊椎可后突畸形，且寒性膿腫多位于腹部一側，脊椎X線平片可發(fā)現(xiàn)原發(fā)結核病灶。

10.腹膜后纖維化 腹膜后纖維化又稱特發(fā)性腹膜后纖維增殖癥，系病因不明的腹膜后纖維脂肪組織的非特異性非化膿性慢性炎癥。臨床較少見，于腹膜后形成扁平且硬的腫瘤而引致輸尿管受壓梗阻，常伴有腰、背及腹部鈍痛、惡心嘔吐、食欲不振等癥狀，重者可出現(xiàn)尿毒癥。少數病人以下腹部腫瘤為主訴而就診。壓迫腹膜后淋巴管及靜脈可發(fā)生下肢水腫或睪丸鞘膜積液。排泄性尿路造影對本病診斷有一定價值，可發(fā)現(xiàn)腎盂積水、輸尿管近段擴張并向中線移位，受壓處顯示狹窄，晚期則雙側腎盂均不顯影。

11.牧區(qū)須與腹腔和盆腔包蟲囊腫鑒別，囊腫不可隨便穿刺，流行區(qū)生活史、犬、羊接觸史、皮膚試驗、補體結合試驗均有助于鑒別。

原發(fā)性腹膜后腫瘤可以并發(fā)哪些疾??？

1.貧血 腫瘤出血或兒童的腹膜后腫瘤增長較快，可致貧血癥。

2.低鉀血癥 腫瘤體積較大，推擠或壓迫胃腸道時，患者可因食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉等，致鉀大量丟失和補充不足，使血鉀降低，血清電解質紊亂。

3.急性腹膜炎 腫瘤破裂時,血液刺激腹膜可出現(xiàn)腹痛、腹肌緊張、壓痛、反跳痛等急性腹膜炎的癥狀和體征。

4.低容量性休克 腫瘤破裂或侵及大血管時可引起大量出血，發(fā)生低容量休克。

原發(fā)性腹膜后腫瘤應該如何預防？

本病是原發(fā)性腫瘤，無有效預防措施。

原發(fā)性腹膜后腫瘤治療前的注意事項

(一)治療

腹膜后腫瘤一旦診斷，除淋巴瘤外，不論良性或惡性，不論腫瘤大小，只要是無手術禁忌證，均應以手術治療為首選，輔以綜合治療方案。文獻報道惡性腫瘤切除率為65%，良性腫瘤切除率為85%。

1.治療原則

(1)力爭切除腫瘤，輔以放療、化療、介入治療等綜合治療方案;

(2)對確實不能完全切除者，做大部分切除或多次分期手術也有必要;

(3)對無法手術者或手術有殘留者，可用腫瘤毀損的治療方法;

(4)對多次復發(fā)的腫瘤仍不應放棄手術治療機會。

2.治療策略。

除惡性淋巴瘤外，原發(fā)性腹膜后腫瘤對放、化療多不敏感，但大量臨床資料顯示。對于不能切除或部分切除的病人，在術后輔以放療和化療，能夠緩解癥狀，延長生存期。此外，對于原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤，術前的介入治療能使腫瘤縮小，利于手術切除;術后介入治療能控制殘余病灶，延緩復發(fā);對于不能切除的原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤，介入治療能減輕病人的痛苦，延長病人的生存期。

放射療法僅起姑息治療作用，可減輕疼痛、改善一般情況和延長生命等。下列情況可以考慮作放射治療：不能手術的腫瘤;切除后腫瘤復發(fā);部分切除后的腫瘤;對放射敏感的腫瘤，如淋巴瘤;作為腫瘤切除后的輔助療法，如神經細胞瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等。

3.術前準備 腹膜后腫瘤來源于腹膜后多種組織，分類復雜，臨床特點頗不相同。根據腫瘤的部位和大小術前做好周密的準備，對手術的難易度做充分的估計。

(1)血源的準備：巨大的腹膜后腫瘤或與血管粘連的腫瘤，由于分離切除時會發(fā)生大出血，要充分準備血源。

(2)腸道準備：當腫瘤侵犯到腸管，術中可能行腸切除術，特別對結腸應做好充分的準備。

(3)了解臟器功能狀況：腎臟是腹膜后腫瘤最易侵犯的器官，術前應檢查雙腎臟的功能。以免盲目做腎切除。

(4)人造血管的準備：腹膜后腫瘤侵犯血管或包繞血管是常見的，如全部切除腫瘤，需要修補或移植重建血管。對鄰近大血管的腫瘤，應根據血管的大小選擇合適的人造血管。

(5)某些特殊病理類型腫瘤：如功能性化學感受器瘤，可分泌生物胺物質，出現(xiàn)持續(xù)高血壓，對此類病人術前可用α受體阻滯藥、輸血、輸液，使血壓穩(wěn)定和保持正常血容量，必要時輸以鎮(zhèn)靜劑。

(6)術中快速病理切片檢查，及時明確腫瘤的病理性質，對術中的處理是重要的。

4.腹膜后腫瘤手術應注意的幾個問題

(1)切口的選擇：切口的選擇應能滿足充分暴露腫瘤，易于操作，同時便于術中適當延長。常選擇的切口有經腹，或經腰部類似于腎臟手術切口。盆腔腹膜后腫瘤，由于盆腔的解剖特點，手術顯露，止血和切除均有一定難度。根據國內外186例盆腔腹膜后腫瘤切除報道，下腹部可觸及腫塊，選擇經腹入路;腫瘤位于直腸后或側方，采用切除尾骨入路;腫瘤巨大可先經腹游離，再作會陰部切口游離。

(2)手術方式的選擇：腹膜后腫瘤的手術方式取決于腫瘤的性質和與大血管的關系，目前國內外采用的手術方式分為整塊切除、完全切除和部分切除。所謂整塊切除是將腫瘤與粘連緊密、無法分離的臟器或組織一并切除。完全切除則是沿包膜將腫瘤與粘連的臟器或血管分離，然后徹底切除腫瘤。若腫瘤較大，或壓迫周圍臟器產生明顯的癥狀，但因病人的全身情況或腫瘤侵犯多個臟器或主要大血管，不可能整塊切除和完全切除，為緩解癥狀可行腫瘤部分切除。部分切除也可合并臟器或組織的切除。在決定部分切除時，要考慮腫瘤斷面可能發(fā)生難以控制的大出血。腹膜后腫瘤不論良性或惡性，絕大多數呈膨脹性生長，具有完整的包膜。惡性腫瘤的包膜是腫瘤表層受壓形成的假包膜，如果術前或術中快速切片診斷為惡性腫瘤，應連同包膜一并切除。當腫瘤巨大，基底較寬，且與鄰近器官粘連緊密時，可在包膜內剝離切除腫瘤，可能的情況下再行包膜切除。實在不能切除者術后應輔助放療或化療。

(3)手術的難點及注意事項

①血管損傷：腹膜后腫瘤常累及周圍大血管，其方式可有壓迫、浸潤、騎跨、包繞和推移等。由于腫瘤擠壓將血管壓扁，似一層結締組織，手術時易誤傷，對每一切斷組織仔細辨認是可以避免的。如果粘連較緊密，應打開血管鞘，作鞘內分離切除腫瘤，如腫瘤包繞或騎跨大血管，應先經無血管或少血管處進入腹膜后，沿腫瘤包膜分離，逐漸分離到大血管處，然后切開腫瘤，亦可切開血管鞘，解剖分離出大血管。有時腫瘤與血管粘連難以分離或腫瘤明顯浸潤血管壁，要安全切除腫瘤，應根據粘連及浸潤的范圍，決定行血管修補，對端吻合，亦或血管移植。對粘連或浸潤范圍較廣不能完全切除，可行腫瘤部分切除，在殘留腫瘤邊緣放置鈦夾作標記，便于術后定位放療。

②輸尿管損傷：輸尿管是最易遭腹膜后腫瘤壓迫和移位的器官，由于受壓失去了蠕動，有時難以辨認。術前了解腎盂有無積水可判斷輸尿管有無受壓。術中解剖分離腫瘤時，一定要仔細，時刻警惕有可能損傷輸尿管。輸尿管損傷一般分鉗夾傷或小穿孔、結扎、切斷和部分損傷。鉗夾傷或小穿孔宜從輸尿管切口插入雙“J”形輸尿管支架引流管，近端插入腎盂，遠端插入膀胱，7～10 天后經膀胱鏡拔除引流管。如果發(fā)現(xiàn)被結扎、應立即松解結扎線，仔細觀察有無缺血，必要時切除缺血段，作對端吻合，吻合后置輸尿管支架引流管3～4周。如果損傷段較長，可將腎臟游離并下移，再作輸尿管對端吻合，亦可作回腸代輸尿管術。

③聯(lián)合臟器切除：當腫瘤侵犯鄰近臟器，尚有一定的活動度，手術難度不太大，應盡可能爭取將腫瘤與受累的臟器一并切除，以提高切除率和生存率(完全切除后生存率30%～65%，部分切除僅為8%～20%)，也是減少復發(fā)和延長生命的有效方法。常需切除受累的臟器是腎臟，其次是結腸、胰腺、脾臟、小腸、胃。因此，術前應詳細了解雙側腎功能，常規(guī)的腸道準備和充分的血源準備。

④術中大出血：腹膜后腫瘤手術中出血兇險，止血頗為困難。當腫瘤巨大、基底固定并與大血管粘連或侵犯血管時，尤其是惡性腫瘤，為避免大出血，切口應足夠大，充分暴露術野。如發(fā)生大出血，視野不清，應先用干紗布填壓止血?？焖傺a充血容量，此時應考慮選擇連同受累組織及臟器整塊切除，包膜內切除或部分切除。盆腔腹膜后腫瘤由于位置較深，腫瘤較大時無法顯露腫瘤全貌，往往只能分離到一定程度后潛行鈍性分離剜出腫瘤。但易導致骶前或盆腔大出血。行包膜內切除時也可發(fā)生大量滲血，鉗夾止血困難。最有效的是用長紗布條填塞壓迫止血，術后第3～5天開始逐步拔出紗條，但若有血管損傷未修補，采用該方法，在拔除紗布條時可發(fā)生再出血，所以在填塞前一定要確定有無大血管損傷。腹膜后腫瘤因其位置深，難以充分暴露，尤其惡性腹膜后腫瘤侵犯范圍廣，器官與血管易受累，生長不規(guī)則，與周圍組織粘連緊密，界限不清和多源性血液供應等，使治療較為棘手。目前認為只要病人一般情況尚好，沒有明顯的手術禁忌證，則應以手術治療為首選。

(二)預后

決定預后的因素很多，如腫瘤的類型，手術切除的徹底，腫瘤分化程度，腫瘤生長方式等。向周圍組織浸潤生長，腫瘤難以切除干凈，是導致腫瘤復發(fā)的重要因素。惡性腹膜后腫瘤切除后的復發(fā)率可高達50%～80%，且惡性程度隨復發(fā)而增高;切除后5年生存率不到10%。良性腫瘤完全切除后可痊愈，部分切除可長期生存，但也有一些腫瘤容易復發(fā)和惡變，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神經細胞瘤偶有經放射療法治愈的。詹友慶應用COX單因素及多因素分析，顯示輔助放療能明顯提高腹膜后軟組織肉瘤的近期和遠期生存率。因此術后輔助性放療和化療是原發(fā)性腹膜后腫瘤的重要補充治療手段。還應強調術后隨訪，CT和B超的隨訪檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)復發(fā)腫瘤。對復發(fā)病例應持積極態(tài)度，如病人情況允許，應爭取再手術切除腫瘤，雖難以達到根治的目的，但在不同程度上能緩解病情，減輕癥狀，提高生活質量，延長生存期。