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肺氣腫疾病

疾病別名:
阻塞性肺氣腫,終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端部分慢性支氣管炎,慢阻肺
就診科室:
[呼吸內(nèi)科] [內(nèi)科]
相關(guān)疾?。?/dt>
相關(guān)癥狀:

疾病介紹

肺氣腫是指終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端(呼吸細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的氣道彈性減退,過度膨脹、充氣和肺容積增大或同時(shí)伴有氣道壁破壞的病理狀態(tài)。按其發(fā)病原因肺氣腫有如下幾種類型:老年性肺氣腫,代償性肺氣腫,間質(zhì)性肺氣腫,灶性肺氣腫,旁間隔性肺氣腫,阻塞性肺氣腫。

病因

肺氣腫是由什么原因引起的?


(一)發(fā)病原因

肺氣腫的發(fā)病機(jī)制至今尚未完全闡明,一般認(rèn)為是多種因素協(xié)同作用形成的。

一、引起慢支的各種因素如感染、吸煙、大氣污染、職業(yè)性粉塵和有害氣體的長期吸入、過敏等,均可引起阻塞性肺氣腫。

二、彈性蛋白酶及其抑制因子失衡學(xué)說。

α1-抗胰蛋白酶缺乏和肺氣腫關(guān)系的研究提示,肺氣腫是由肺內(nèi)的蛋白酶和抗蛋白酶含量的不平衡,使肺泡間隔破壞,大量肺氣腫的動(dòng)物模型支持這一假說。人類肺氣腫的研究證明,彈性多肽的濃度在肺氣腫的病人中增加。吸煙可增加彈性蛋白溶解活性,抑制肺的成纖維細(xì)胞的浸潤,造成對(duì)彈性蛋白酶的組織敏感性增加,抑制了抗彈性蛋白酶的活性。這些發(fā)現(xiàn)支持吸煙使彈性蛋白酶和抗彈性蛋白酶的平衡被打破,從而造成肺的微細(xì)結(jié)構(gòu)的破壞,引起肺氣腫。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.肺氣腫的病理改變 肺氣腫是由各種原因引起的肺泡和肺泡管異常擴(kuò)大和肺泡壁破壞,使肺內(nèi)殘氣量增多,根據(jù)其受累肺泡的范圍分為小葉中心型肺氣腫(常位于肺尖部)、全小葉型肺氣腫(常在肺基底部)和遠(yuǎn)端小葉型肺氣腫。全小葉型和小葉中心型肺氣腫與吸煙有關(guān),這兩種類型的肺氣腫常合并存在,均勻分布在肺臟的上葉或下葉。當(dāng)肺氣腫嚴(yán)重時(shí),氣管梗阻亦有所發(fā)展。反復(fù)發(fā)作的細(xì)支氣管的炎癥造成氣管梗阻、肺間質(zhì)破壞,引起氣管的機(jī)械支持力喪失,使其塌陷和氣管梗阻,從而引起肺內(nèi)氣體增多,形成氣腔。

2.肺氣腫病理生理 呼吸肌肉的功能在肺氣腫病人有明顯的變化,其他呼吸輔助肌肉、肋間肌也不能在正常的長度-張力曲線上工作。膈肌的隆起程度減低,使其在收縮時(shí)不能形成足夠的胸內(nèi)負(fù)壓,在膈肌變平時(shí),收縮時(shí)向下牽拉下部胸廓,擠壓肺臟,對(duì)呼吸的效果產(chǎn)生反向的影響,使膈肌收縮時(shí)胸廓變大引起吸氣的功能轉(zhuǎn)換為呼氣。肺泡壁結(jié)構(gòu)的破壞使肺毛細(xì)血管床減少,肺微循環(huán)的破壞使肺血管阻力增高,肺氣腫病人的肺血流阻力與肺的CO彌散能力呈反向相關(guān),所以,在肺氣腫病人出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓之前,一定有氣體交換功能的嚴(yán)重?fù)p害。

癥狀

肺氣腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


臨床表現(xiàn)


發(fā)病緩慢,多有慢性咳嗽、咳痰史。早期癥狀不明顯,或在勞累時(shí)感覺呼吸困難,隨著病情發(fā)展,呼吸困難逐漸加重,以致難以勝任原來的工作。慢支在并發(fā)阻塞性肺氣腫時(shí),在原有的咳嗽、咳痰等癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難。當(dāng)繼發(fā)感染時(shí),出現(xiàn)胸悶、氣急,發(fā)紺,頭痛,嗜睡,神志恍惚等呼吸衰竭癥狀。肺氣腫加重時(shí)出現(xiàn)桶狀胸,呼吸運(yùn)動(dòng)減弱,呼氣延長,語顫音減弱或消失,叩診呈過清音,心濁音界縮小或消失,肝濁音界下降,心音遙遠(yuǎn),呼吸音減弱,肺部有濕?音。部分患者發(fā)生并發(fā)癥:自發(fā)性氣胸;肺部急性感染;慢性肺源性心臟病。


輕度肺氣腫體征多無異常。肺氣腫加重時(shí)胸廓前后徑增大,外觀呈桶狀,脊柱后凸,肩和鎖骨上抬,肋間隙飽滿,肋骨和鎖骨活動(dòng)減弱。語顫減弱,叩診呈過清音,心濁音界縮小或消失,肝濁音界下降。呼吸音及語顫均減弱,呼氣延長。有時(shí)肺底可聞及干濕?音,心音遙遠(yuǎn),肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)。重度肺氣腫患者,即使在靜息時(shí),也會(huì)出現(xiàn)呼吸淺快,幾乎聽不到呼吸音??沙霈F(xiàn)發(fā)紺,合并肺心病右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)頸靜脈怒張、腹水、肝大,凹陷性水腫等體征。


診斷


根據(jù)病史、體檢、X射線檢查和肺功能測定可以診斷科研。X 射線檢查表現(xiàn)為胸腔前后徑增大,胸骨前突,胸骨后間隙增寬,橫膈低平,肺紋理減少,肺野透光度增加,懸垂型心臟,肺動(dòng)脈及主要分支增寬,外周血管細(xì)小。肺功能測定表現(xiàn)為殘氣、肺總量增加、殘氣 / 肺總量比值增高、1秒率顯著降低、彌散功能減低。肺氣腫的診斷尤其是早期診斷比較困難,應(yīng)結(jié)合病史、體征、胸部X線檢查及肺部功能檢查綜合判斷。凡有引起氣道阻塞的疾病如氣管炎、慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺結(jié)核等病史,氣急逐漸加重,肺功能測驗(yàn)示殘氣及殘氣/肺總量增加,后者超過35%,第1秒用力呼氣量/用力肺活量比值減低,

檢查


肺氣腫應(yīng)該做哪些檢查?


一、X線檢查:

胸廓擴(kuò)張,肋間隙增寬,肋骨平行,活動(dòng)減弱,膈降低且變平,兩肺野的透亮度增加。

二、心電圖檢查:一般無異常,有時(shí)可呈低電壓。

三、呼吸功能檢查:對(duì)診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。

四、血液氣體分析:

如出現(xiàn)明顯缺氧二氧化碳潴留時(shí),則動(dòng)脈血氧分壓(PaO2)降低,二氧化碳分壓(PaCO2)升高,并可出現(xiàn)失代償性呼吸性酸中毒,pH值降低。

五、血液和痰液檢查:一般無異常,繼發(fā)感染時(shí)似慢支急性發(fā)作表現(xiàn)。


鑒別

肺氣腫容易與哪些疾病混淆?


應(yīng)注意與肺結(jié)核、肺部腫瘤和職業(yè)性肺病的鑒別診斷。此外慢性支氣管炎、支氣管哮喘和阻塞性肺氣腫均屬慢性阻塞性肺病,且慢性支氣管炎和支氣管哮喘均可并發(fā)阻塞性肺氣腫。但三者既有聯(lián)系,又有區(qū)別,不可等同。慢性支氣管炎在并發(fā)肺氣腫前病變主要限于支氣管,可有阻塞性通氣障礙,但程度較輕,彌散功能一般正常。支氣管哮喘發(fā)作期表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙和肺過度充氣,氣體分布可嚴(yán)重不勻。但上述變化可逆性較大,對(duì)吸入支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng)較好。彌散功能障礙也不明顯。而且支氣管哮喘氣道反應(yīng)性明顯增高,肺功能晝夜波動(dòng)也大,為其特點(diǎn)。


并發(fā)癥

肺氣腫可以并發(fā)哪些疾病?


(一)自發(fā)性氣胸 自發(fā)性氣胸并發(fā)于阻塞性肺氣腫者并不少見,多因胸膜下肺大?破裂,空氣泄入胸膜腔所致。若患者基礎(chǔ)肺功能較差,氣胸為張力性,即使氣體量不多,臨床表現(xiàn)也較重,必須積極搶救不可掉以輕心。肺氣腫患者肺野透亮度較高,且常有肺大?存在,體征不夠典型,給局限性氣胸的診斷帶來一定困難。

(二)呼吸衰竭 阻塞性肺氣腫往往呼吸功能嚴(yán)重受損,在某些誘因如呼吸道感染、分泌物干結(jié)潴留、不適當(dāng)氧療、應(yīng)用靜脈劑過量、外科手術(shù)等的影響下,通氣和換氣功能障礙進(jìn)一步加重,可誘發(fā)呼吸衰竭。

(三)慢性肺源性心臟病和右心衰竭 低氧血癥和二氧化碳潴留以及肺泡毛細(xì)血管床破壞等,均可引起肺動(dòng)脈高壓。在心功能代償期,并無右心衰竭表現(xiàn)。當(dāng)呼吸系病變進(jìn)一步加重,動(dòng)脈血?dú)鈵夯瘯r(shí),肺動(dòng)脈壓顯著增高,心臟負(fù)荷加重,加上心肌缺氧和代謝障礙等因素,可誘發(fā)右心衰竭。

(四)胃潰瘍 尸檢證實(shí)阻塞性肺氣腫患者約有18%~30%并發(fā)胃潰瘍。其發(fā)病機(jī)理尚未完全明確。

(五)睡眠呼吸障礙 正常人睡眠中通氣可以稍有降低,而阻塞性肺氣腫患者睡眠時(shí)通氣降低較為明顯。尤其是患者清醒狀態(tài)下動(dòng)脈血氧分壓已經(jīng)低達(dá)8.00kPa(60mmHg)左右時(shí),睡眠中進(jìn)一步降低,就更為危險(xiǎn)?;颊咚哔|(zhì)量降低,可出現(xiàn)心律紊亂和肺動(dòng)脈高壓等。


預(yù)防


肺氣腫應(yīng)該如何預(yù)防?


1、首先是戒煙。


2、注意保暖,避免受涼,預(yù)防感冒。


3、改善環(huán)境衛(wèi)生,做好個(gè)人勞動(dòng)保護(hù),消除及避免煙霧、粉塵和刺激性氣體對(duì)呼吸道的影響。


肺氣腫病人如何自我保健


(1)對(duì)引起此病的原發(fā)病,如慢性支氣管炎,支氣管哮喘和矽肺等,要積極防治。此病由于肺功能受損害,影響身體健康及抵抗力,并且兩者互為因果,所以,平時(shí)注意調(diào)養(yǎng),增進(jìn)身體健康及抵抗力,是改善肺功能的是根本方法,并要樹立治愈的信心,此病不是不治之癥。


(2)根據(jù)病人體力,可積極參加一些適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng)。如慢跑是一種最完整的全身性協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng),能增加肺活量和耐力,慢跑時(shí)維持呼吸均勻,可使足夠的氧氣進(jìn)入體內(nèi)。太極拳,柔軟操,步行等能增進(jìn)身體健康,凡多年堅(jiān)持鍛煉的患者,比多休息少動(dòng)者更能保持健康。


(3)肺氣腫病人冬季最怕冷,也很易患感冒,每次呼吸道感染后癥狀加重,肺功能亦受影響,進(jìn)行耐寒鍛煉可以提高患者抵抗力。春季開始,先用兩手摩擦頭面部及上下肢暴露部分,每日數(shù)次,每次數(shù)分鐘,至皮膚微紅為好,夏天在室內(nèi)用毛巾浸于冷水中擰干后作全身摩擦,每日1-2次。秋后改用冷水擦臉。這樣經(jīng)耐寒鍛煉后,可減少罹患感冒,呼吸道感染。


(4)肺氣腫病人在肺部感染時(shí),一定要臥床休息,遵照醫(yī)囑積極抗炎,解痙平喘,按時(shí)服藥。時(shí)補(bǔ)不可操之過急,原則上以祛邪為主。感染控制后可逐步調(diào)補(bǔ),若平時(shí)體倦乏力,易患感冒,屬肺氣虛者,可選用黃芪,人參,防風(fēng),白術(shù)等以補(bǔ)益肺氣。


(5)注意營養(yǎng),提高機(jī)體抵抗力。適當(dāng)選用蛋白質(zhì)含量較高又有豐富維生素的食品,如奶制品,蛋類,肉汁。平素飲食宜清淡,不宜過咸,并要定時(shí)定量。多吃蔬菜水果,少食海鮮之類,如海蝦,黃魚,帶魚等。還要戒酒戒煙。


治療

肺氣腫治療前的注意事項(xiàng)


(一)治療

治則:

(一)適當(dāng)應(yīng)用舒張支氣管藥物,如氨茶堿,β2受體興奮劑。如有過敏因素存在,可適當(dāng)選用皮質(zhì)激素。

(二)根據(jù)病原菌或經(jīng)驗(yàn)應(yīng)用有效抗生素,如青霉素、慶大霉素、環(huán)丙沙星、頭孢菌素等。

(三)呼吸功能鍛煉作腹式呼吸,縮唇深慢呼氣,以加強(qiáng)呼吸肌的活動(dòng)。增加膈的活動(dòng)能力。

(四)家庭氧療,每天12-15h的給氧能延長壽命,若能達(dá)到每天24h的持續(xù)氧療,效果更好。

(五)物理治療,視病情制定方案,例如氣功、太極拳、呼吸操、定量行走或登梯練習(xí)。

(六)預(yù)防。首先是戒煙。注意保暖,避免受涼,預(yù)防感冒。改善環(huán)境衛(wèi)生,做好個(gè)人勞動(dòng)保護(hù),消除及避免煙霧、粉塵和刺激性氣體對(duì)呼吸道的影響。

肺氣腫治療包括一般內(nèi)科治療和外科手術(shù)治療。

內(nèi)科治療:包括停止吸煙、減少暴露于污染的環(huán)境,接種流感疫苗可減少病毒性肺炎的發(fā)生,對(duì)于α1-胰蛋白酶缺乏的病人用蛋白替代治療亦是有效措施之一。很多病人需要用藥物來緩解臨床癥狀,如支氣管擴(kuò)張劑(擬交感神經(jīng)藥、抗膽堿能藥、茶堿、黏液溶解劑),當(dāng)懷疑有細(xì)菌感染時(shí),間斷應(yīng)用抗生素,另外還有激素和機(jī)械通氣等。氣管插管機(jī)械通氣只適合于嚴(yán)重或病情急劇惡化、而且其癥狀是有可能恢復(fù)的病人。長期吸氧治療的指征是有低氧血癥的病人。通過治療可以延長病人的生存時(shí)間,改善肺循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué),減輕心臟的負(fù)荷,增強(qiáng)活動(dòng)能力。 呼吸功能訓(xùn)練能使COPD病人的住院時(shí)間和重復(fù)住院次數(shù)減少,大多數(shù)中、重度肺氣腫病人均能從心肺功能恢復(fù)程序中獲益,但功能恢復(fù)程序不能使呼吸功能測定和氣體交換指數(shù)等客觀指標(biāo)上有明顯改善。 終末期肺氣腫病人均有蛋白能量性營養(yǎng)不良,因此營養(yǎng)支持亦很重要。

外科治療:終末期肺氣腫病人的生活質(zhì)量差、生存期有限,長期以來出現(xiàn)了各種外科方法試圖對(duì)藥物治療反應(yīng)不佳的病人進(jìn)行治療。例如:切除肋軟骨和骨膜、胸壁成形和膈神經(jīng)切除、腹腔內(nèi)加壓裝置和氣腹使膈肌抬高、切除胸膜刺激新生的毛細(xì)血管向肺內(nèi)生長、切斷神經(jīng)來減少氣管支氣管的張力。臨床效果均不理想?,F(xiàn)在外科重點(diǎn):

1.肺臟移植術(shù) 近年來,肺臟移植在治療終末期肺氣腫病人中取得成功。病人的理想肺移植方式是單肺移植還是雙肺移植尚有爭論,有報(bào)道COPD病人肺移植術(shù)后近期生存率為90%,4年平均生存率60%,與整個(gè)肺移植組相比生存時(shí)間相同或略長。肺移植治療肺氣腫存在幾個(gè)問題:移植手術(shù)的費(fèi)用相當(dāng)高;長期應(yīng)用免疫抑制劑可引起血液系統(tǒng)的惡性腫瘤,并增等待合適的供體時(shí)間較長,且等待期間的死亡率為高;很多病人可出現(xiàn)移植肺的閉塞性細(xì)支氣管炎,引起嚴(yán)重的呼吸困難,常需要再次進(jìn)行肺移植。

2.肺臟減容術(shù) 20世紀(jì)50年代末 Brantigan和Mueller首先提出對(duì)彌漫性肺氣腫病人進(jìn)行肺臟減容手術(shù),理論依據(jù)是:在正常狀態(tài)下,膨脹的肺臟的彈性可以傳遞給相對(duì)細(xì)小的支氣管,并通過環(huán)周的彈性牽拉力使細(xì)小支氣管保持開放狀態(tài),肺氣腫病人的保持支氣管開放的環(huán)周牽拉力喪失,假設(shè)通過減少臟的容量使放射性的牽拉力恢復(fù),保持細(xì)小支氣管開放,從而減少呼氣時(shí)的氣流梗阻,減輕呼吸困難。觀察到術(shù)后75%的患者臨床癥狀明顯改善,且這一改善在有些患者可持續(xù)5年,但是,由于早期病死率高達(dá)16%和客觀證明資料很少,這一方法沒有得到推廣。直到1995年Cooper等報(bào)道應(yīng)用胸骨正中切口雙側(cè)肺減容手術(shù)治療COPD取得良好效果后,肺減容手術(shù)才在歐、美多家外科中心被應(yīng)用,隨后很快成為胸外科領(lǐng)域的一個(gè)熱點(diǎn)。

(1)肺減容手術(shù)的指征:①肺氣腫的診斷明確;②嚴(yán)重呼吸困難(modified medical research-council呼吸困難3級(jí)或4級(jí));③在應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑后FEV1預(yù)計(jì)值200%;⑤肺總量>預(yù)計(jì)值120%;⑥X線胸像上肺臟過度充氣;⑦核素掃描上肺血流灌注掃描分布存在區(qū)域性差異;⑧能夠參加術(shù)前的肺功能康復(fù)訓(xùn)練。


(2)肺減容手術(shù)的禁忌證:①年齡>80歲;②6個(gè)月內(nèi)吸入或口食任何煙草;③肺動(dòng)脈高壓[收縮壓>45mmHg(6.0kPa),平均壓>35mmHg(4.7kPa)];④靜息狀態(tài)動(dòng)脈二氧化碳分壓>7.3kPa(55mmHg);⑤肥胖(>1.25倍理想體重)或消瘦(25%,肺順應(yīng)性和彈性回縮力的增加、殘氣量的減少與切除15%~20%時(shí)類似,而肺的彌散功能明顯降低。另外,有人認(rèn)為,減容手術(shù)后剩余的肺的形狀應(yīng)盡可能保持與胸廓形狀一致,可能對(duì)肺均勻復(fù)張有益。

(二)預(yù)后

肺氣腫和COPD病人的預(yù)后與很多因素有關(guān)。與生存呈正相關(guān)的因素有,第1秒用力呼氣量(FEV1)、O2、氣流梗阻恢復(fù)能力、運(yùn)動(dòng)能力、彌散能力、潮氣量等。與生存呈負(fù)相關(guān)的因素有年齡、FEV1降低、靜息心率、動(dòng)脈二氧化碳張力、肺動(dòng)脈壓、肺總量、明顯的呼吸困難、吸煙和營養(yǎng)不良。在嚴(yán)重肺氣腫病人,如果FEV1在預(yù)計(jì)值的30%以下,其1年和5年生存率分別為90%和40%。病人如果需要住院對(duì)COPD進(jìn)行處理,其住院生存率為80%。年齡>65歲的病人的1年生存率僅41%。肺減容手術(shù)解決了胸廓的固定性和氣腫的肺持續(xù)膨脹趨勢的矛盾,解決了通氣/血流不匹配的問題,因而改善了肺的通氣和換氣,但肺減容手術(shù)并未解決肺氣腫的成因,所以肺氣腫的自然病程不會(huì)改變。


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