壺腹周圍癌(vater ampulla carcinoma，VPC)乏特氏壺腹周圍癌，系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸粘膜等處的癌腫。這些來源不同的腫瘤，由于其所在的特殊解剖部位，有著相同的臨床表現(xiàn)，手術時也難以將其截然分開，故常作為一個類型，統(tǒng)稱為壺腹周圍癌。

壺腹周圍癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

VPC病因目前還不十分清楚，可能與飲食、飲酒、環(huán)境、膽道結石或慢性炎癥等因素有關，也可能系該處良性腫瘤惡變所致。

(二)發(fā)病機制

VPC一般體積較小，直徑多為1～2cm，很少大于3.5cm。癌腫起源于壺腹，本身多柔軟，呈息肉樣，表面可糜爛、充血，易缺血壞死，因此常引起間歇性梗阻，很少達到完全性梗阻。起源于乳頭單層柱狀上皮的癌腫呈小的乳頭狀，易缺血、壞死、脫落和出血;來自胰管和膽總管末端黏膜者多呈結節(jié)狀或腫塊型，浸潤性大，較堅硬，可形成潰瘍;來自十二指腸降部內(nèi)側黏膜時，癌腫多呈潰瘍型;來自胰頭腺泡時常呈浸潤性生長、堅硬呈腫塊型，常壓迫鄰近組織。VPC擴散方式主要是沿膽管及胰管或十二指腸黏膜擴散，由于腫瘤的惡性程度低，轉移少，因此病程較長。

腫瘤大體標本呈息肉型或結節(jié)型、腫塊型或潰瘍型。大多為分化好的腺癌，分化不好的腺癌約占15%，如出現(xiàn)癥狀則已有3/4腫瘤侵及主胰管。組織學分類除腺癌外，余為乳頭狀癌、黏液癌、未分化癌、網(wǎng)織細胞肉瘤、平滑肌肉瘤、類癌。由于癌腫的特殊位置，很容易阻塞膽總管和主胰管，致膽汁及胰液的引流不暢，以至阻塞，引起梗阻性黃疸及消化不良，亦可直接浸潤腸壁形成腫塊或潰瘍，加之消化液、食物的機械性損傷，可引起十二指腸梗阻與上消化道出血。其轉移方式有：

1.直接蔓延至胰頭、門靜脈及腸系膜血管。

2.區(qū)域淋巴結轉移，如十二指腸后、肝十二指腸韌帶、胰頭上下等處的淋巴結轉移。

3.肝轉移。晚期可有更廣泛的轉移。

壺腹周圍癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數(shù)病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。

1.黃疸 較早出現(xiàn)，與腹痛同時或先后出現(xiàn)，進行性加重，但少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸。屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數(shù)為持續(xù)性，少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸，黃疸進行性加重是晚期表現(xiàn)。注意不應誤為膽石癥或肝細胞性黃疸。可有尿色深、糞色淺及膽鹽在皮下沉著刺激神經(jīng)未稍而出現(xiàn)皮膚瘙癢。

2.腹痛 中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀。早期部分病人(約40%)可因膽總管擴張或因胰液排出受阻導致管腔內(nèi)壓升高，產(chǎn)生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進食后、傍晚、夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴重。早期部分病人有劍突下鈍痛，可向背部放射。進食后較明顯，常未受重視，后期因癌腫浸潤范圍擴大，或伴有炎癥而疼痛加重，并出現(xiàn)背脊痛。

3.間歇性寒顫、發(fā)熱 常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點是反復突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒、白細胞升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石癥，用抗生素和激素治療無效。

4.消化道癥狀 由于腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現(xiàn)為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗陽性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血。癌腫腹膜轉移或門靜脈轉移可出現(xiàn)腹水。

5.肝、膽囊增大 為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，常可觸及腫大的肝臟和膽囊，肝質地硬、光滑，胰頭癌在晚期?？蓲械讲灰?guī)則而固定的包塊。少數(shù)病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。

患者如出現(xiàn)進行性、近乎無痛性黃疸、肝及膽囊腫大等可做出初步診斷。

1.臨床表現(xiàn)。

2.實驗室及其他輔助檢查。

壺腹周圍癌應該做哪些檢查？

1.糞便和尿液檢查 約85%～100%患者糞便潛血試驗持續(xù)陽性，多有輕度貧血，尿膽紅素陽性而尿膽原陰性。

2.血液檢查 血清膽紅素增高多在256.5～342μmol/L，堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶增高，轉氨酶輕至中度增高，癌胚抗原、CA19-9和CA125均可升高。

3.十二指腸引流液檢查 十二指腸可引流出血性或暗褐色液體，其潛血試驗陽性，鏡檢可見大量紅細胞，脫落細胞學檢查60%～95%患者可發(fā)現(xiàn)癌細胞。

1.胃腸鋇餐及十二指腸低張造影檢查 有時可見十二指腸外上方有膽囊壓跡，及其第一、二段交界處有增粗的膽總管壓跡，十二指腸乳頭增大，黏膜呈不規(guī)則紊亂或充盈缺損。胰頭癌者可見十二指腸圈擴大，十二指腸內(nèi)側壁“僵硬”受壓、變形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表現(xiàn)者少見。

2.B型超聲檢查 示膽總管或(和)肝內(nèi)膽管擴張，膽囊增大。但壺腹癌本身的診斷率較低，這是由于該部位常有十二指腸及胃內(nèi)積氣及食物掩蓋所致。對無黃疸者能提供早期進一步檢查線索，有經(jīng)驗者有時可觀察到局部的癌塊。

3.CT、MRI檢查 對鑒別胰頭癌有意義，有助于本病診斷，可顯示腫瘤的位置與輪廓。影像上壺腹癌與膽總管癌表現(xiàn)相似。膽總管、胰管均可擴張或僅膽管擴張，這取決于壺腹癌的生長方式;胰頭癌時則胰頭增大、有腫塊，胰管擴張，環(huán)影突然中斷變形，出現(xiàn)雙環(huán)影，表示胰頭、膽總管均有侵犯。有時可見擴張的膽總管內(nèi)有軟組織影或異常信號。

4.ERCP 可以窺視十二指腸內(nèi)側壁和乳頭情況，可見乳頭腫大，表面不規(guī)則，呈結節(jié)狀，質脆易出血，并可活檢進行病理學確診。對壺腹癌、胰頭癌(可有胰管狹窄或不顯影等)的診斷均有較大幫助。

5.PTC檢查 比ERCP為優(yōu)，因壺腹乳頭高低不平，管腔狹窄、堵塞，ERCP常不易成功。PTC可顯示肝內(nèi)外膽管擴張，膽總管呈“V”字形不規(guī)則充盈缺損或閉塞，有定位診斷和鑒別診斷價值。PTC有發(fā)生膽漏及膽汁性腹膜炎等并發(fā)癥的可能性，需加以警惕。

6.選擇性腹腔動脈造影(SCA) 對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。

7.核素檢查 可了解梗阻部位。75Se-蛋氨酸胰腺掃描，在胰腺癌腫處出現(xiàn)核素缺損(冷區(qū))。

壺腹周圍癌容易與哪些疾病混淆？

由于本病有上腹悶脹不適、黃疸，有時并發(fā)膽道感染、血清淀粉酶升高，可誤診為膽管結石，但根據(jù)反復發(fā)作史、夏科氏三聯(lián)征、波動性黃疸、影像學檢查可加以區(qū)別。少數(shù)可誤診為傳染性肝炎，可根據(jù)壺腹癌時AKP升高、轉氨酶與血清膽紅素發(fā)展不平行作出鑒別。也有誤診為膽管癌、肝癌的，可根據(jù)影像學膽管癌之膽管呈偏心性狹窄，肝癌時的特征性聲像圖及AFP升高與本病進行區(qū)別。有時易與胰頭癌相混淆，但胰腺癌腹痛重于本病，B超、CT、等檢查可見胰腺內(nèi)腫塊。臨床上可進行B超、PTC、ERCP、CT、MRI等檢查，結合癥狀、體征便可診斷本病，并與易誤診的有關疾病相鑒別。

以往曾習慣將胰頭癌包括在壺腹周圍癌內(nèi)，然而兩者在病程、手術切除率、預后等均有明顯不同，后者發(fā)展緩慢，黃疸出現(xiàn)早，手術切除率60%左右，5年治愈率達40%～45%;而胰頭癌發(fā)展快，迅速出現(xiàn)胰腺和周圍淋巴結轉移，黃疸出現(xiàn)晚，手術切除率20%左右，5年治愈僅10%。壺腹周圍4種癌的鑒別主要依靠B超、ERCP、PCT及CT或MRI檢查。

　　1.黃疸 較早出現(xiàn)，與腹痛同時或先后出現(xiàn)，進行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。

　　2.間歇性寒顫、發(fā)熱 常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。

　　3.肝、膽囊增大 為膽管梗阻、膽汁淤滯所致。少數(shù)病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。

　　常見的手術并發(fā)癥如：傷口感染、腹內(nèi)膿瘍、腹內(nèi)出血、敗血癥、肝衰竭、膽管空場吻合滲漏、胃空腸吻合滲漏、腎衰竭、彌漫性血管內(nèi)出血。

壺腹周圍癌應該如何預防？

早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。

壺腹周圍癌治療前的注意事項

(一)治療

本病一旦確診，應行胰十二指腸切除術，這是目前最有效的治療方法，其切除范圍，包括胃1/2遠側部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球后段以下部分，爾后進行各種方式的消化道重建。此術范圍廣，創(chuàng)傷大，加之患者長期黃疸、肝腎功能損害，消化吸收功能低下，營養(yǎng)不良，故必須做好術前準備，給予高糖、高蛋白、高維生素飲食，并給予膽鹽、胰酶等助消化藥，強調給予維生素K(肌注或靜滴)，必要時術前輸血、血漿、白蛋白等予以支持，以糾正貧血及低蛋白血癥。如癌腫已侵及門靜脈，廣泛腹膜后轉移，肝轉移等不能切除時，則應行內(nèi)引流術以減輕黃疸;如膽囊空腸吻合術或膽總管空腸或十二指腸吻合術等姑息性旁路手術;若發(fā)生十二指腸狹窄應行胃空腸吻合術以解除十二指腸梗阻。

化學療法一般不敏感，常用5-FU、絲裂霉素或與阿糖胞苷、長春新堿等聯(lián)合用藥，術后可用1～2個療程，此外還可應用具有抗癌或提高免疫功能的中藥等治療。

胰頭癌為胰腺癌中常見者，約占70%，以腺管細胞癌多見，腺泡細胞癌較少見，此外尚有多形性腺癌、黏液癌、纖維細胞癌。其臨床表現(xiàn)酷似壺腹癌，此時表示癌腫已發(fā)展到相當程度，往往有鄰近組織器官的浸潤、轉移，故癌腫的切除率低。本病的診斷和治療與壺腹癌相似，但切除率及5年治愈率低。

1.手術治療

診斷明確或高度可疑，臨床檢查未發(fā)現(xiàn)轉移者應剖腹探查。①無轉移灶，全身情況允許時行一期胰十二指腸切除術。體質差者可考慮PTCD或膽囊空腸吻合術，待黃疸消退后再行二期胰十二指腸切除術。②癌腫浸潤到周鄰臟器或有遠處轉移者僅作膽囊空腸吻合術或膽囊十二指腸吻合術以解除黃疸。

2.非手術治療

①對癥治療?？诜嗝钙?，維生素，蛋白質。輸血、補液，止痛。②化療。用于術前后綜合治療或不能切除者。氟尿嘧啶250～500mg/日，靜滴，總量7.5～1.0g為一療程，休息2～4周后重復進行。聯(lián)合化療，給予絲裂霉素4mg，阿糖無胞苷100mg，氟尿嘧啶500mg，加入10%葡萄糖液中，2次、周，靜滴，10次為一療程。用藥期間每5～7日檢查一次血象，白細胞低于3.5×109/L，血小板低于8×109/L，應停藥。③中醫(yī)藥治療。④免疫治療。可用胸腺肽、干擾素、轉移因子。

(二)預后

本病的5年治愈率達40%～50%，預后較胰頭癌為佳。