巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(giant cell arteritis)簡稱GCA，是一種廣泛的血管疾患，過去稱顱動(dòng)脈炎、顳動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎，后來認(rèn)識(shí)到該病時(shí)體內(nèi)任何較大動(dòng)脈均可受累，故依其病理特征命名為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。屬于肉芽腫性動(dòng)脈炎的特殊型。臨床表現(xiàn)多由血管閉塞性變化引起。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎是由什么原因引起的？

GCA為廣泛性動(dòng)脈炎，中和大動(dòng)脈均可受累。以頸動(dòng)脈分支常見，如顳淺動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和后睫動(dòng)脈，其次為頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈;約10%～15%大動(dòng)脈如主動(dòng)脈弓、近端及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈受累;而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生遠(yuǎn)端主動(dòng)脈受累;而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區(qū)域組織切片顯示淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞與多核巨細(xì)胞浸潤，并以彈性基膜為中心的全層動(dòng)脈炎，可導(dǎo)致血管壁破裂，內(nèi)膜增厚，管膜狹窄以至閉塞[5，6]。浸潤細(xì)胞中以多核巨細(xì)胞最具特征性，偶見嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞。類纖維蛋白沉積少見。

(一)發(fā)病原因

GCA與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調(diào)查發(fā)現(xiàn)，GCA與PMR病人的一級親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應(yīng)集中于動(dòng)脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。免疫組化研究也發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細(xì)胞以TH細(xì)胞為主，患者周圍血的淋巴細(xì)胞在試管內(nèi)對人動(dòng)脈及肌抗力原敏感。

(二)發(fā)病機(jī)制

GCA炎癥反應(yīng)集中于動(dòng)脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。患者周圍血的淋巴細(xì)胞在試管內(nèi)對人動(dòng)脈及肌抗原敏感。研究發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細(xì)胞以T細(xì)胞為主，此外，標(biāo)本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高，均提示發(fā)病中存在T細(xì)胞依賴的免疫病理反應(yīng)。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

GCA為泛發(fā)性動(dòng)脈炎，中等和大動(dòng)脈常受累。以頸動(dòng)脈分支常見，如頸淺動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和后睫動(dòng)脈，其次為頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈;約10%～15%大動(dòng)脈如主動(dòng)脈弓、近端及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈受累;而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。

多發(fā)于老年人，平均發(fā)病年齡70歲(50～90歲)。女多于男(2∶1)。常突然發(fā)病，典型表現(xiàn)為與受累動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀。

1.頭痛 是最常見癥狀，為一側(cè)或兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛，疼痛局部有時(shí)可觸及表面發(fā)紅的疼痛性結(jié)節(jié)或呈結(jié)節(jié)樣暴脹的顳淺動(dòng)脈等。

2.皮膚損害 受累頭皮可因缺血而發(fā)炎腫脹，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)大皰、潰瘍、壞死。常見老年性紫癜、老年動(dòng)脈性小腿潰瘍及壞死。

3.其他顱動(dòng)脈供血不全癥狀 出現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動(dòng)停頓，復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%～20%患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明或出現(xiàn)一過性視力障礙、黑?等先兆。失明是嚴(yán)重并發(fā)癥之一。

4.其他動(dòng)脈受累表現(xiàn) 出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或下肢間歇跛行;頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈受累時(shí)，可聽到血管雜音，搏動(dòng)減弱或搏動(dòng)消失(無脈癥)等;主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈受累時(shí)，可引致主動(dòng)脈弓壁層分離，產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤，需行血管造影診斷。

5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) GCA可有抑郁、記憶減退失眠等癥狀。

凡50歲以上老年人，出現(xiàn)無明顯原因的發(fā)熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h。伴有新近發(fā)生的頭痛、視力障礙或其他顱動(dòng)脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性運(yùn)動(dòng)障礙、耳鳴、眩暈等，即可考慮診斷。

為確立診斷，亦可采用下列檢查：

1.動(dòng)脈活組織檢查 顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段?；顧z時(shí)應(yīng)取足數(shù)厘米長度，以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。

2.顳動(dòng)脈造影 對診斷有一定價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變。

3.選擇性大動(dòng)脈造影 疑有大動(dòng)脈受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影。如條件不允許，可在排除其他風(fēng)濕性疾病等情況后進(jìn)行糖皮質(zhì)激素試驗(yàn)性治療。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎應(yīng)該做哪些檢查？

GCA與PMR均無特異性實(shí)驗(yàn)指標(biāo)，僅有輕至中度正色素性正細(xì)胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實(shí)驗(yàn)異常是血沉增快(GCA活動(dòng)期常高達(dá)100mm/h)，和C-反應(yīng)蛋白定量增高。

1.動(dòng)脈活組織檢查 顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動(dòng)脈活檢的陽性率在40～80%之間，特異性100%。由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布，活檢時(shí)應(yīng)取足數(shù)cm長度，以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。顳動(dòng)脈活檢比較安全，一側(cè)活檢陰性可再作另一側(cè)或選擇枕動(dòng)脈活檢。

2.顳動(dòng)脈造影 對GCA診斷有一定價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變，也可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。

3.選擇性大動(dòng)脈造影 疑有大動(dòng)脈受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分枝動(dòng)脈造影等。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與其他血管炎性疾病進(jìn)行鑒別：

1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 主要侵犯中小動(dòng)脈，如腎動(dòng)脈(70%～80%)、腹腔動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈(30%～50%)，很少累及顳動(dòng)脈。

2.過敏性血管炎 主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細(xì)血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。

3.Wegener肉芽腫 以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發(fā)性中小動(dòng)脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎(80%)為主要特征。

4.主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈炎病變廣泛，常引起動(dòng)脈節(jié)段性狹窄、閉塞或縮窄前后的動(dòng)脈擴(kuò)張等，侵犯主動(dòng)脈的GCA少見。

5.其他 應(yīng)與惡性腫瘤、全身或系統(tǒng)感染或其他原因引起的發(fā)熱、頭痛、貧血、失明等進(jìn)行鑒別。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎可以并發(fā)哪些疾病？

GCA常見的并發(fā)癥：

1、嚼暫停(jaw claudication)及吞咽或語言停頓;

2、視、眼瞼下垂或視力障礙等，失明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一;

3、部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽力下降;

4、抑郁、記憶減退、失眠等。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎應(yīng)該如何預(yù)防？

由于本病病因尚不清楚，目前尚無有效的預(yù)防方法。但要注意預(yù)防并發(fā)癥。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎治療前的注意事項(xiàng)

GCA常侵犯多處動(dòng)脈，易引起失明等嚴(yán)重并發(fā)平，因此一旦明確診斷應(yīng)即給以糖皮質(zhì)激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正?；蚪咏r(shí)開始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對有糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤多甙(30～60mg/d)治療。

(一)治療

糖皮質(zhì)激素一般主張采用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正?；蚪咏r(shí)開始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間頓服或隔日療法。非甾體類抗炎藥如吲哚美辛(消炎痛)等可減輕或控制部分癥狀，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體類抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤總甙30～60mg/d治療。

(二)預(yù)后

GCA對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴(yán)重并發(fā)癥。一般預(yù)后較好，少數(shù)輕型病例具有一定自限性。