胃腸道伴癌綜合征疾病
疾病介紹
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胃腸道伴癌綜合征系指由于消化系的某些癌瘤所伴發(fā)的一些癥候群。它不包括腫瘤的一般全身性影響, 如黃疸、發(fā)熱、消瘦等, 也不指經(jīng)典的消化道內(nèi)分泌腫瘤的胃腸外表現(xiàn)。
病因
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胃腸道伴癌綜合征是由什么原因引起的?
能引起蛋白質(zhì)丟失的胃腸病甚多,如表1 所示。
生理學(xué)的研究已證實(shí),血漿白蛋白和球蛋白的分解產(chǎn)物中,僅10%左右從腸道排出,因此認(rèn)為正常人生理情況下胃腸道蛋白質(zhì)的丟失可以忽略不計(jì)。
蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的發(fā)病機(jī)制主要有三:
1.胃腸黏膜糜爛或潰瘍導(dǎo)致蛋白滲出或漏出。
2.黏膜細(xì)胞損傷或缺失,細(xì)胞間緊密連接增寬,導(dǎo)致黏膜通透性增加,血漿蛋白漏入腸腔。
3.腸淋巴管阻塞,腸間質(zhì)壓力升高,使富含蛋白質(zhì)的腸間質(zhì)不但不能保持在間質(zhì)中或被吸收入血循環(huán),反而使其溢出,進(jìn)入腸腔而丟失。腸道炎癥引起蛋白丟失性胃腸病的機(jī)制還不清楚,可能是由于炎癥區(qū)細(xì)胞外液和炎性液體滲出所致。在正常情況下,漏入胃腸道的血漿蛋白量不多,估計(jì)這些蛋白質(zhì)不到血循環(huán)白蛋白的6%,只相當(dāng)于這些血漿蛋白每天分解率的10%~20%,其中90%以上被消化后又重新吸收,因此,胃腸道的分解代謝在血漿蛋白總的分解代謝中并不占重要地位。在蛋白丟失性胃腸病時(shí),血漿蛋白質(zhì)從胃腸道的丟失遠(yuǎn)越過(guò)正常喪失量。每天蛋白質(zhì)在胃腸道的降解率可高達(dá)循環(huán)血漿蛋白質(zhì)總量的40%~60%以上。蛋白質(zhì)丟失性胃腸病時(shí)蛋白質(zhì)從胃腸道丟失與蛋白質(zhì)的分子量無(wú)關(guān)。血漿蛋白大量漏入胃腸道,致使血漿蛋白質(zhì)半衰期縮短、周轉(zhuǎn)率加快。有研究表明,本病時(shí)由于血漿蛋白質(zhì)無(wú)論其分子大小均從胃腸道黏膜漏出,因而合成率越慢和(或)半衰期越長(zhǎng)的血漿蛋白下降越明顯。白蛋白和IgG 的半衰期較長(zhǎng),即使機(jī)體進(jìn)行代償性合成,其能力有限,肝臟合成白蛋白的速率最多能提高1 倍;而IgG 等免疫球蛋白的合成還不受血漿濃度降低的刺激,所以白蛋白和IgG 的血漿濃度在本病時(shí)下降程度最重,使得本病患者常伴有低白蛋白血癥。周轉(zhuǎn)率快、半衰期短的血漿蛋白,如轉(zhuǎn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白、IgM 等不易受到影響,本病時(shí)僅輕度降低。而纖維蛋白原半衰期最短、合成速率最快,故血漿濃度一般正常。丟失入胃腸腔的蛋白質(zhì)在腸腔內(nèi)被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循環(huán),作為機(jī)體的氮源,如果丟失入胃腸道的蛋白質(zhì)量較多、進(jìn)入腸道的速度較快或腸蠕動(dòng)較快,則有大量的蛋白從腸道排出。因腸淋巴管阻塞而致蛋白質(zhì)從腸道丟失者,可同時(shí)有淋巴細(xì)胞從腸道丟失而致血淋巴細(xì)胞減少。此外,其他血漿成分如銅、鈣、鐵、脂質(zhì)等也可從胃腸道丟失。
癥狀
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胃腸道伴癌綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床表現(xiàn)
一、蛋白丟失性胃腸病
多見(jiàn)于胃癌和結(jié)腸癌,因癌組織壞死脫落而引起相應(yīng)胃腸粘膜的通透性增高,血漿蛋白大量從胃腸道漏出丟失。癌瘤壓迫和堵塞淋巴管,引起胃腸淋巴回流受阻,淋巴管淤積、破裂,使大量蛋白丟失。臨床上以低蛋白血癥和水腫為主要表現(xiàn)。
二、小腸絨毛萎縮
可見(jiàn)于結(jié)腸癌、直腸癌、主要表現(xiàn)為腹瀉。
三、腹瀉、失水和休克
主要見(jiàn)于結(jié)腸絨毛樣腺瘤,偶見(jiàn)于消化道APUD系統(tǒng)腫瘤,如VIP瘤、胃泌素瘤和胰多肽瘤等。表現(xiàn)為分泌性腹瀉,可導(dǎo)致失水、電解質(zhì)紊亂,甚至休克。
診斷
通過(guò)放射性核素標(biāo)記大分子物質(zhì)消化道排泄試驗(yàn),或α1-抗胰蛋白酶檢測(cè)可以確診蛋白丟失性胃腸病。
檢查
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胃腸道伴癌綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
1.X 線檢查 胃腸道X 線檢查對(duì)鑒別診斷有重要意義。特別是以下X 線征:胃腸黏膜皺襞巨大肥厚(見(jiàn)于肥厚性分泌性胃病);吸收不良的X 線征(腸腔擴(kuò)張、雪花樣或羽毛樣鋇劑沉著,鋇劑呈分節(jié)狀分布,見(jiàn)于各種伴有吸收不良的蛋白質(zhì)丟失性胃腸疾病);小腸黏膜皺襞普遍增厚(淋巴瘤、克羅恩病、原發(fā)性腸淋巴管擴(kuò)張癥或繼發(fā)性腸淋巴管阻塞);小腸黏膜呈結(jié)節(jié)樣改變后指壓征(淋巴瘤、克羅恩病)。腹部CT 掃描有助于發(fā)現(xiàn)腸系膜淋巴結(jié)腫大等。
2.空腸黏膜活檢 多塊空腸黏膜活檢對(duì)淋巴瘤、乳糜瀉、嗜酸性胃腸炎、膠原性胃腸炎、腸淋巴管擴(kuò)張癥、Whipple 病等診斷有意義。
3.淋巴管造影 經(jīng)足淋巴管造影對(duì)鑒別先天性或繼發(fā)性腸淋巴管擴(kuò)張有很大幫助。前者可見(jiàn)周圍淋巴管發(fā)育不良和胸導(dǎo)管病變,造影劑滯留于腹膜后淋巴結(jié),但腸系膜淋巴系統(tǒng)不充盈;后者造影劑可反流至擴(kuò)張的腸系膜淋巴管,并溢出至腸腔或腹膜腔。
4.腹水檢查 有腹水者可作診斷性穿刺,查腹水細(xì)胞、蛋白質(zhì)、乳糜微粒、酶、惡性細(xì)胞等。
鑒別
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胃腸道伴癌綜合征容易與哪些疾病混淆?
應(yīng)與其它原因或途徑引起的蛋白丟失相鑒別。
1.失代償期肝硬化 有肝病史,肝臟縮小、脾腫大等門脈高壓的臨床表現(xiàn),及肝功能異常等。這些肝硬化的特點(diǎn)有助于與其鑒別。
2.腎病綜合征 腎病綜合征有大量的血漿蛋白(特別是白蛋白)從尿中丟失,尿蛋白排出率>3.5g/d,以白蛋白為主。血漿膽固醇增高,伴三酰甘油及低密度脂蛋白濃度增高。尿化驗(yàn)有紅細(xì)胞、顆粒管型。還可有腎功能損害和高血壓的表現(xiàn)。
3.血漿蛋白消耗過(guò)多性疾病 長(zhǎng)期發(fā)熱、甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤、糖尿病等,可引起消耗過(guò)多性低蛋白血癥。但各有其相應(yīng)疾病的病史及臨床特點(diǎn),有特異的實(shí)驗(yàn)室等輔助檢查異常。找不到血漿蛋白從胃腸道過(guò)多丟失的證據(jù)。
4.蛋白質(zhì)消化吸收不良 主要見(jiàn)于胃大部分切除術(shù)、慢性胰腺炎及某些小腸吸收不良疾病。糞便中蛋白質(zhì)及其不完全分解產(chǎn)物增多,常伴糞脂含量增高。胰外分泌功能試驗(yàn)和相應(yīng)的小腸吸收功能試驗(yàn)有異常,找不到血漿蛋白從胃腸道黏膜過(guò)多丟失的證據(jù)。但要注意有些引起蛋白質(zhì)吸收不良的疾病也可引起蛋白丟失性胃腸病,故不排除二者可同時(shí)或先后存在的可能性。
5.先天性低白蛋白血癥 在兒童期就有明顯的低白蛋白血癥,血清白蛋白常<10g/L,血沉很快,血清膽固醇很高,球蛋白正?;蛟龈?。有時(shí)還需與長(zhǎng)期透析,多次大量抽胸、腹水,蛋白質(zhì)攝入不足,大出血,大面積燒傷等導(dǎo)致低蛋白血癥的情況鑒別。根據(jù)特有的病史,臨床表現(xiàn)及找不到血漿蛋白從胃腸道丟失的依據(jù)而得到鑒別。
并發(fā)癥
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胃腸道伴癌綜合征可以并發(fā)哪些疾???
1.主要為血漿白蛋白和IgG 的降低,早期常有易疲勞、消瘦、乏力、性功能減退。嚴(yán)重缺乏時(shí),可見(jiàn)皮膚干燥、脫屑、色素沉著,有時(shí)出現(xiàn)褥瘡、頭發(fā)干枯、易脫落。精神不集中、記憶力減退、易興奮和激動(dòng),甚至可表現(xiàn)為表情淡漠。有些患者,尤其小兒可有生長(zhǎng)發(fā)育障礙,甚至死亡。
2.由于血漿蛋白特別是白蛋白的下降,使血漿膠體滲透壓降低,水分從血管內(nèi)轉(zhuǎn)至組織間隙,以及繼發(fā)性醛固酮分泌增多,導(dǎo)致水鈉潴留所致。出現(xiàn)全身性水腫時(shí)下肢水腫最常見(jiàn),也可見(jiàn)面部、上肢、或臍周水腫但全身性水腫罕見(jiàn)。
預(yù)防
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胃腸道伴癌綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?
預(yù)后:總之,確定蛋白丟失性胃腸病的病因,采用適當(dāng)?shù)耐饪啤⑺幬锖?或)飲食干預(yù),可部分或完全減輕這些患者的低蛋白血癥、水腫和其他臨床癥狀。惡性腫瘤所致者預(yù)后不良。兒童患者診治不及時(shí)引起生長(zhǎng)發(fā)育障礙,甚至死亡。個(gè)別成人患者可因診治不及時(shí)而死于嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良和繼發(fā)感染。
預(yù)防:針對(duì)蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的病因性疾病進(jìn)行有效的治療,是預(yù)防的關(guān)鍵。
治療
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胃腸道伴癌綜合征治療前的注意事項(xiàng)
治療主要是原發(fā)癌瘤的切除,也可應(yīng)用生長(zhǎng)抑素類似物如奧曲肽治療,對(duì)控制腹瀉有效。