類癌綜合征(carcinoid syndrome) 主要來自腸道的類癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移時，偶爾發(fā)生于胰島細(xì)胞癌和胃癌;分泌過多以5-羥色胺(5-HT)為主的生物活性物質(zhì)，引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘和心瓣膜病變等表現(xiàn)。

類癌綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

類癌綜合征發(fā)生于類癌的機(jī)會較多，并多有廣泛的肝轉(zhuǎn)移。類癌最具特征性的生化異常是5-羥色胺(5-HT)及其代謝產(chǎn)物5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)的過量生成。正常情況下膳食中的色氨酸99%被用于合成煙酸和蛋白質(zhì)，而類癌患者所攝入的色氨酸一半以上被色氨酸脫羧酶轉(zhuǎn)化為5-羥色氨酸(5-HTP)，進(jìn)而生成5-HT，并代謝為5-HIAA。最近研究證實(shí)類癌不僅產(chǎn)生胺而且產(chǎn)生肽、PP物質(zhì)、胃動素及前列腺素等。類癌體積小，在直徑不超過3.5cm時，一般不引起癥狀和體征。當(dāng)類癌體積大時，產(chǎn)生多量的分泌物使食物中全部色胺酸轉(zhuǎn)變成5-HT等。因癌腫肝臟轉(zhuǎn)移使肝臟不能有效地代謝、滅活原發(fā)癌的產(chǎn)物，類癌的分泌產(chǎn)物則通過肝靜脈進(jìn)入體循環(huán)。肝轉(zhuǎn)移瘤體積較原發(fā)類癌大，也產(chǎn)生多量分泌產(chǎn)物進(jìn)入體循環(huán)而引起一系列改變。5-HT形成后進(jìn)入血液被血小板所攝取攜帶，分布于組織中，作用于靶細(xì)胞。

Oberndorfer在1907年首次提出類癌為一種生長緩慢的腸道腺癌，并提出類癌這一名稱。Masson在1928年證明類癌起源于腸黏膜的嗜銀細(xì)胞，因該細(xì)胞顯示親銀染色故名。Lembeck在1953年首次于類癌組織中發(fā)現(xiàn)5-HT，并證實(shí)是引起類癌綜合征的生物活性物質(zhì)。1954年Thorson和Lsler等各自獨(dú)立報告了類癌綜合征病例。類癌臨床上并不罕見，但只有少數(shù)病例發(fā)生類癌綜合征，不同胚胎起源的類癌具有不同的生化、病理及臨床特征，Williams將類癌分為前腸、中腸和后腸三種。概括地說，來自前腸的類癌(胃十二指腸、支氣管)為不親銀性，由于缺乏芳香氨酸脫羧酶，故5-HT生成較少，而5-HTP含量較高，它們也可產(chǎn)生組胺和各種肽類;來自中腸(小腸、回盲部、升結(jié)腸、胰腺、部分橫結(jié)腸)的類癌為親銀和嗜銀性，能產(chǎn)生較多的5-HT。前腸類癌分泌5-HT及5-羥色氨酸、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素，產(chǎn)生內(nèi)分泌腫瘤綜合征;中腸類癌分泌5-HT，顯示典型類癌綜合征。后腸類癌多無功能在臨床上多呈靜止?fàn)顟B(tài)。胰腺類癌為中腸類癌的變種，可產(chǎn)生典型類癌綜合征，但在確定診斷時，往往已是多中心發(fā)病，并已發(fā)生轉(zhuǎn)移，很少能施行根治性切除手術(shù)。

類癌綜合征病人心內(nèi)膜、胸膜、腹膜、腹后壁等部位均有纖維組織增生，可能由過多的5-HT等代謝產(chǎn)物所引起。

(二)發(fā)病機(jī)制

類癌的臨床表現(xiàn)和它的部位及起源密切相關(guān)，也取決于其所產(chǎn)生的肽類和胺類介質(zhì)。類癌可產(chǎn)生多種化學(xué)介質(zhì)如5-HT、緩激肽、腎上腺素類、前列腺素類以及多種胃腸肽和神經(jīng)肽，包括活性腸肽、P物質(zhì)、神經(jīng)激肽A、B、K、胃泌素、膽囊收縮素、促胰液素、胰高糖素、腸高糖素、胃泌素釋放肽、生長抑素、胰多肽、酪神經(jīng)肽、胰島素、神經(jīng)降壓素、胃動素、降鈣素、甲硫腦啡肽、β內(nèi)啡肽、甲狀旁腺激素，ACTH以及絨毛膜促性腺激素等。許多類癌可分泌二種或二種以上的激素，原發(fā)類癌與轉(zhuǎn)移類癌中所含有和分泌的激素可以不同，這在類癌的免疫組化研究中得到了證實(shí)。

類癌所分泌的胃腸肽類激素和化學(xué)介質(zhì)可產(chǎn)生相應(yīng)的病理生理和臨床表現(xiàn)。在一組353例類癌的報告中，58%患者有2種或2種以上激素，9%患者在臨床上有2種或2種以上激素增多的表現(xiàn)，0.6%患者在不同時期可表現(xiàn)出不同的內(nèi)分泌癥狀;不少類癌表現(xiàn)為典型的內(nèi)分泌腫瘤綜合征，如卓艾綜合征、肢端肥大癥、庫欣綜合征和高甲狀旁腺素血癥等。卵巢畸胎瘤內(nèi)的類癌所分泌的酪酪肽(PYY)，可能是患者嚴(yán)重便秘的原因。但在許多情況下，類癌所產(chǎn)生的多種肽類激素并不產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。

有關(guān)類癌綜合征的病理生理至今并未完全弄清。大量研究表明，5-HT及其代謝異常是類綜合征最突出的生化表現(xiàn)，約84%類癌綜合征患者的血5-HT或尿5-HIAA增高。5-HT可能與類癌綜合征的腹瀉相關(guān)，給志愿者體內(nèi)注射5-HT或在體外予肌條5-HT均可觀察到胃腸動力的改變，如小腸動力增強(qiáng)及通過加速，胃及結(jié)腸動力抑制;給予5-HT阻斷劑可減輕腹瀉。緩激肽被認(rèn)為是引起皮膚潮紅的介質(zhì)之一。在自發(fā)或藥物誘發(fā)的類癌綜合征患者的潮紅過程中，肝靜脈血中緩激肽的水平升高，靜脈注射緩激肽可導(dǎo)致這些病人典型的皮膚潮紅。其他可能參與的介質(zhì)還有速激肽類物質(zhì)，包括P物質(zhì)，神經(jīng)肽K(NPK)，神經(jīng)激肽A(NPA)等。過去認(rèn)為類癌性心瓣膜病是由5-HT引起，然而最近發(fā)現(xiàn)在尿5-HIAA下降之后的心瓣膜病仍在發(fā)展，有證據(jù)表明，由腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的多種轉(zhuǎn)化生長因子(TGF)可能在心內(nèi)膜纖維化的形成中起一定的作用?？傊?，類癌綜合征的發(fā)生是多種肽類激素和介質(zhì)協(xié)同作用的結(jié)果。

類癌綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.皮膚間歇性潮紅 主要發(fā)生在面部、頸部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身。為間歇性，可突然發(fā)生，呈鮮紅色或紫色，持續(xù)時間可為數(shù)分鐘至1～2天。皮膚潮紅若陣發(fā)數(shù)年，則在經(jīng)常發(fā)作的部位出現(xiàn)固定性皮膚改變，呈多數(shù)細(xì)血管擴(kuò)張及輕微紫紅色。頰部、鼻部、上唇部及下頜部，發(fā)作時常伴有其他癥狀：如心動過速、血壓低及胃腸、肺的癥狀。誘發(fā)因素有飲酒和某些食物、疼痛、情緒波動及體力活動等。腎上腺素、去甲腎上腺素及兒茶酚胺等藥物能引起發(fā)作。

2.肺部癥狀 主要表現(xiàn)為哮喘和呼吸困難，在20%～30%的病人中發(fā)生，與支氣管哮喘相似，哮喘可與皮膚潮紅同時發(fā)生。麻醉時或腎上腺素可誘發(fā)哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由于5-HT等物質(zhì)致平滑肌痙攣引起的。

3.胃腸道癥狀 腹痛、腹脹及里急后重較為常見，程度不一，腹瀉為小便樣，每天可達(dá)10～20次，瀉前可伴有腹痛或絞痛，腹瀉與皮膚潮紅不一定同時出現(xiàn)，是由5-HT引起。應(yīng)用5-HT拮抗藥物如甲基麥角新堿，甲基麥角新堿(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹瀉，亦可有惡心嘔吐和吸收不良。當(dāng)類癌有巨大肝轉(zhuǎn)移時，可有持續(xù)性或陣發(fā)性右上腹痛，放射到右肩背部及發(fā)熱，這與腫瘤體積大，肝包膜受累及相對性缺血、壞死或出血有關(guān)。

4.心臟癥狀 在皮膚潮紅出現(xiàn)的同時，病人可出現(xiàn)心跳快、血壓降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表現(xiàn)端坐呼吸，下肢水腫，聽診有肺動脈瓣狹窄雜音及三尖瓣狹窄和關(guān)閉不全雜音。

5.類癌危象 類癌危象是類癌綜合征的嚴(yán)重合并癥，一般發(fā)生于前腸類癌，尿5-HIAA可驟然增高，臨床上表現(xiàn)為嚴(yán)重而普遍的皮膚潮紅，腹瀉明顯加重并伴有腹痛，可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以及心動過速、心律紊亂、高血壓及嚴(yán)重低血壓等心血管異常。

6.其他表現(xiàn) 由于腫瘤的分解代謝作用，和嚴(yán)重腹瀉出現(xiàn)消瘦甚至惡病質(zhì)、低蛋白血癥，可有某些激素功能亢進(jìn)的表現(xiàn)，如胰島素、生長激素、甲狀旁腺激素、促性腺激素、促皮質(zhì)激素等，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。類癌綜合征病人尿內(nèi)5-羥吲哚醋酸(5-HIAA)增高，超過50mg/24h尿以上(正常人為2～9mg/24h尿)。

早期無癥狀或無特異性癥狀，診斷有賴于臨床醫(yī)師的警惕性，有下列情況者應(yīng)考慮類癌的可能：

1.有多年不愈的間歇性皮膚潮紅及不明原因的腹瀉史者。

2.有腹痛、腹瀉及體重減輕者。

3.有咳嗽、哮喘和呼吸困難同時伴有肺動脈瓣、三尖瓣雜音者。

4.晚期，可出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移癌、肝大和肝區(qū)痛和有心力衰竭表現(xiàn)如腹水、下肢水腫、頸靜脈怒張、搏動等或有腹部腫塊及肺部腫塊等。高度提示胰腺類癌，需進(jìn)一步做實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。

類癌綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

主要用于類癌綜合征的診斷：

1.尿中5-HIAA測定 類癌綜合征者此項(xiàng)檢查值增高，因99%的5-HT在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成5-HIAA，經(jīng)尿排出，故測定24h尿內(nèi)5-HIAA增高者有診斷價值。此病人多數(shù)血濃度>120µg/L，尿中5-HIAA超過30mg/24h尿。超過50mg/24h尿則有確診價值。

2.尿內(nèi)5-HT或5-HTP(5-羥色氨酸)測定 如發(fā)現(xiàn)尿中5-HIAA排泄低、應(yīng)進(jìn)一步采用紙上層析法測定有否5-HT或5-HTP增加。

3.類癌腫瘤組織中5-HT測定 腫瘤組織中5-HT明顯升高。此法比尿中5-HIAA測定更為敏感。

4.五肽胃泌素激發(fā)試驗(yàn) 五肽胃泌素激發(fā)試驗(yàn)對類癌綜合征的診斷有幫助，按0.6µg/kg靜脈注射五肽胃泌素后1、3、5、10、15min取血測5-HT，全部病例血5-HT的升高均>40%或>50µg/L。

5.粗篩試驗(yàn) 在濾紙上滴一滴病人的尿，再噴灑偶氮P-二硝基芐胺，如呈現(xiàn)紅色，則為陽性，表明尿中5-HIAA增多。如呈紫色，則為嗜鉻細(xì)胞瘤，這一試驗(yàn)有助于對二者的鑒別。

6.測定全血、血漿或血小板中5-HT，有助于診斷，但方法繁瑣，難以推廣應(yīng)用。

7.鉻粒素 目前已知的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)志物有神經(jīng)元特異性烯醇酶、鉻粒素、突觸素等，這些標(biāo)志物大多被用于腫瘤的免疫組化鑒定，能用于循環(huán)標(biāo)志物的主要是鉻粒素。鉻粒素為一種分泌性蛋白，廣泛分布于正常神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒內(nèi)?，F(xiàn)已鑒定出3種鉻粒素蛋白，即鉻粒素A，B，C，其氨基酸結(jié)構(gòu)不同，但是有許多共同的生化特點(diǎn)。用免疫組化或放免法表明類癌鉻粒素水平升高者可達(dá)90%～100%，有一組報道提示在44例類癌、17例散發(fā)型胰腺內(nèi)分泌腫瘤和11例合并家族性多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤的胰腺內(nèi)分泌腫瘤中，血漿鉻粒素A升高者達(dá)99%，鉻粒素B和C水平升高者分別為88%和6%。說明鉻粒素A或B是胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷的一項(xiàng)很有價值的指標(biāo)。

8.誘發(fā)試驗(yàn) 在潮紅非發(fā)作期，可用誘發(fā)刺激試驗(yàn)使之發(fā)作。常用方法有：

(1)令病人飲酒10ml，約1/3的病人3～5分鐘后出現(xiàn)皮膚潮紅。

(2)注射腎上腺素5～10µg或去甲腎上腺素15～20µg后1～2min，類癌綜合征病人可出現(xiàn)面頸部皮膚潮紅，同時可出現(xiàn)結(jié)合膜出血，流淚，呼吸增快。本法可出現(xiàn)血壓降低及休克癥狀，故應(yīng)慎重使用。

定位診斷是胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷中不可缺少的部分，因?yàn)橹挥写_定腫瘤為單發(fā)性或多發(fā)性，位于胰腺內(nèi)或胰腺外。以及是否有肝臟或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，才能制訂正確的治療方案。

1.常規(guī)無創(chuàng)性影像診斷 目前影像診斷的手段很多，設(shè)備也很先進(jìn)，但總的看來，在胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷方面，特別是小的腫瘤的檢出，效果仍不夠滿意，CT、超聲和MRI可檢出10%的直徑<1cm的腫瘤，30%～40%的直徑為1～3cm的腫瘤和50%的直徑3cm的腫瘤，血管造影可檢出20%～30%的直徑<1cm的腫瘤。對于肝轉(zhuǎn)移瘤，超聲的檢出率為20%，CT為35%～74%，血管造影的檢出率為33%～86%，MRI的檢出率為4l%～83%，這說明，目前的影像診斷方法可使相當(dāng)一部分較小的原發(fā)性胰腺內(nèi)分泌腫瘤漏診。

2.胰腺內(nèi)分泌腫瘤的介入性定位檢查 由于目前的影像診斷手段對于胰腺內(nèi)分泌腫瘤的定位效果尚不夠滿意，因此在設(shè)備和技術(shù)水平具備的條件下，應(yīng)盡可能進(jìn)行包括介入性診斷方法在內(nèi)的各種新的診斷方法。介入性定位檢查包括介入性血樣本收集和介入性激發(fā)試驗(yàn)，它們既是生化診斷，也是定位診斷。

(1)經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈插管取血(percutaneous transhepatic portal vein catheterization，PEPVC)：將導(dǎo)管經(jīng)皮經(jīng)肝由門靜脈插入脾靜脈，直至脾門，并在透視定位監(jiān)視下分段取血進(jìn)行激素測定，當(dāng)激素濃度梯度>50%時為陽性。

激素濃度梯度的計算公式為

梯度%=[(選擇性血管激素濃度一周圍血管激素濃度)÷周圍血激素濃度]×100%

(2)選擇性動脈胰泌素或鈣激發(fā)試驗(yàn)(Selective arterial injection of secretin/calcium，SAIS/SAIC)：近年來通過選擇性動脈插管注射促胰液素或鈣劑等藥物，刺激腫瘤激素分泌，并通過腫瘤的引流靜脈收集血液并測定其濃度。此法的優(yōu)點(diǎn)是可以在血管造影的同時進(jìn)行，不必另行一次介入性操作SAIS/SAIC陽性標(biāo)準(zhǔn)的計算方法同PTPC。

胰腺內(nèi)分泌腫瘤應(yīng)用介入性定位診斷的原則建議：①首先應(yīng)進(jìn)行常規(guī)影像診斷，如腫瘤已有轉(zhuǎn)移，則PTPC或SAIS/SAIC均無必要;③對VIP瘤、生長抑素瘤，胰高糖素瘤、ACTH瘤等可考慮首選PTPC;③胰島素瘤可首選SAIC;④胃泌素瘤可首選SAIS。

3.胰腺內(nèi)分泌腫瘤的激素受體核素顯像

(1)生長抑素(SS)受體核素顯像：用經(jīng)典的受體結(jié)合試驗(yàn)及體外放射自顯影技術(shù)已證明人的許多腫瘤均含有SS受體，如胰腺內(nèi)分泌腫瘤、垂體瘤、類癌、小細(xì)胞肺癌、甲狀腺髓樣癌、神經(jīng)節(jié)瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、星狀細(xì)胞瘤等。近來已先后應(yīng)用123I-奧曲肽、111In-生長抑素五肽、125I-Tyr3-奧曲肽和(111In-DTPA-D-Phe1)-奧曲肽進(jìn)行胰腺內(nèi)分泌腫瘤的定位檢查，后者的優(yōu)點(diǎn)是由腎臟排泄而非由膽汁分泌，不影響肝臟和其腹部病變的檢查，可發(fā)現(xiàn)75%～100%的胃泌素瘤和80%～90%的除了胰島素瘤以外的其他胰腺內(nèi)分泌腫瘤。另外，奧曲肽核素掃描還能檢出92%的肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，對于鑒別小的肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶和肝內(nèi)血管性病變特別有幫助。

(2)VIP受體核素顯像：體外實(shí)驗(yàn)表明，在分化良好的胃腸胰腺內(nèi)分泌腫瘤中，幾乎全部有VIP受體表達(dá)，而在未分化的此類腫瘤中，約半數(shù)有VIP受體表達(dá)。根據(jù)這一觀察，現(xiàn)已將VIP受體影像應(yīng)用于臨床。初步結(jié)果顯示，在同一組類癌和胰島素瘤患者中，VIP受體核素顯像的陽性率為92.9%(13/14例)，與奧曲肽核素顯像的陽性率90.9%十分接近。

4.胰腺內(nèi)分泌腫瘤的超聲內(nèi)鏡診斷和定位應(yīng)用超聲內(nèi)鏡(EUS)診斷胰腺腫瘤是近年來胰腺疾病診斷的新進(jìn)展，在有經(jīng)驗(yàn)的內(nèi)鏡學(xué)家操作下，EUS是檢出原發(fā)腫瘤的最有效的手段之一，通過十二指腸腔和胃體部，可以分別對胰頭部和胰體尾部腫物進(jìn)行比CT和體表超聲(US)更為滿意的觀察，因此，EUS對于胰腺內(nèi)分泌腫瘤有較大的診斷價值。綜合文獻(xiàn)結(jié)果，在75例胰腺內(nèi)分泌腫瘤中61例EUS有所發(fā)現(xiàn)，敏感性為81.3%;其中有39例同時作了EUS、CT和US，陽性率分別為84.6%，17.9%和10.3%;在CT陰性而被EUS檢出的胰腺內(nèi)分泌腫瘤中，腫瘤直徑大多<15mm(5～21mm)。說明：EUS在胰腺內(nèi)分泌腫瘤的診斷中有其獨(dú)到之處。

類癌綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.支氣管哮喘

(1)反復(fù)發(fā)作喘息、呼吸困難、胸悶或咳嗽，多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理化學(xué)性刺激、病毒性上呼吸道感染、運(yùn)動等有關(guān)。在詢問病史時，應(yīng)注意詢問癥狀是否發(fā)生在：特殊季節(jié)和氣候條件下;訪問某一特殊地點(diǎn)時，如家里、學(xué)校或工作地點(diǎn);做某些特定事情，如整理床鋪、照料小動物或烹飪時。

(2)發(fā)作時在雙肺可聞及散在或彌漫性，以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長。

(3)上述癥狀可經(jīng)治療緩解或自行緩解。

2.功能性消化不良 功能性消化不良有上腹隱痛或脹痛，少數(shù)患者呈燒灼痛、飽脹或早飽、噯氣、惡心和嘔吐、反酸、燒心、納差等。部分FD患者還有下消化道癥狀，表現(xiàn)為腹瀉、便秘或腹瀉與便泌交替、排大便不盡感。部份患者有精神癥狀，如抑郁、焦慮、疑病、恐懼等。

類癌綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

1.肺部 表現(xiàn)為哮喘和呼吸困難，在20%～30%的病人中發(fā)生，與支氣管哮喘相似。

2.胃腸道 腹痛、腹脹及里急后重較為常見，腹瀉為小便樣，每天可達(dá)10～20次，瀉前可伴有腹痛或絞痛。

3.心臟 可出現(xiàn)心跳快、血壓降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表現(xiàn)端坐呼吸，下肢水腫。

類癌綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無相資料。

類癌綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.手術(shù)治療

(1)胰腺類癌外科治療的基本目標(biāo)：手術(shù)是本類腫瘤惟一的治愈手段，早期診斷及早期手術(shù)切除腫瘤是最好的治療方法。即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，將功能性原發(fā)類癌切除也能減輕和消除癥狀。但胰腺類癌在確診時往往已呈多中心性和有轉(zhuǎn)移，不能作根治性手術(shù)，可作姑息性的肝葉切除或轉(zhuǎn)移瘤切除。手術(shù)治療的基本目標(biāo)有二：一是根治腫瘤或控制惡性腫瘤的發(fā)展;二是消除或減輕腫瘤引起的內(nèi)分泌癥狀。為此，要求內(nèi)外科醫(yī)師做到：

①了解各種胰腺內(nèi)分泌腫瘤的臨床特性、病理特性、自然史和預(yù)后。

②了解患者為散發(fā)型或MEN Ⅰ的組成部分，了解這兩型腫瘤手術(shù)效果的區(qū)別。

③了解外科治療和內(nèi)科保守治療對于各種膜腺內(nèi)分泌腫瘤所可能達(dá)到的效果。只有在充分掌握上述知識和情況的基礎(chǔ)上，才能制訂出正確的治療方案。

(2)胰腺內(nèi)分泌腫瘤手術(shù)的擴(kuò)大根治的原則：擴(kuò)大根治是指原發(fā)和轉(zhuǎn)移瘤被徹底切除或至少切除90%以上，包括肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤摘除，包括半肝或肝葉切除，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)切除等。采取擴(kuò)大根治手術(shù)方針的主要理由是：

①此類腫瘤預(yù)后相對較好，手術(shù)切除術(shù)后長期生存率較高。

②擴(kuò)大根治手術(shù)能較有效地減輕腫瘤引起的內(nèi)分泌癥狀和提高生活質(zhì)量。

③擴(kuò)大根治對于提高以后的治療效果非常有利。

美國國立衛(wèi)生研究院報告了42個連續(xù)的轉(zhuǎn)移性胰腺內(nèi)分泌腫瘤病例，其中17例轉(zhuǎn)移灶被認(rèn)為可切除，共進(jìn)行了20次手術(shù)(包括半肝切除)，結(jié)果擴(kuò)大根治手術(shù)組的5年生存率達(dá)79%，其中轉(zhuǎn)移病變較局限而作了完全性切除的患者5年生存率可達(dá)100%，而其余未行擴(kuò)大根治患者的5年生存率僅28%。

2.非手術(shù)治療 其目的：對癥治療，在于減少5-HT、激肽釋放酶的生成或?qū)蛊渥饔?抗腫瘤治療，控制腫瘤的發(fā)展;支持療法，改善患者一般情況。

(1)很多藥物能使5-HT釋放增加，應(yīng)忌用或少用。如嗎啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等。

(2)5-HT合劑：對氯苯丙氨酸，每次1g，3～4次/d，能有效地緩解或減輕惡心嘔吐及腹瀉，也能減輕面頸部皮膚潮紅發(fā)作程度，但不能減少發(fā)作次數(shù);主要通過抑制色氨酸羥化酶;從而減少5-HTP和5-HT的生成。其副作用可致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，偶爾有引起低體溫現(xiàn)象。甲基多巴又名左旋甲基多巴，口服每次0.25～0.5g，4次/d，靜脈注射，每次0.25～0.5g，6h可重復(fù)注射，癥狀好轉(zhuǎn)可改為口服。此藥也能抑制色氨酸羥化酶;從而減少5-HT的生成。副作用有輕度眩暈、口干，腹脹，偶有粒細(xì)胞減少現(xiàn)象，但停藥后即恢復(fù)。

(3)5-HT拮抗藥：甲基麥角酸丁醇酰胺：急性發(fā)作時，用1～4mg一次靜脈注射;或用10～20mg加入100～200ml生理鹽水中在1～2h內(nèi)靜脈滴入，能控制潮紅、哮喘和腹瀉。賽庚啶4～8mg，每6小時1次，nozinam 2.5g靜脈注射都可緩解癥狀，對控制腹瀉及里急后重有作用。

(4)其他藥物：皮質(zhì)類固醇如強(qiáng)的松15～40mg/d，可獲得不同程度的療效?？纱?、復(fù)方樟腦酊亦可用以控制腹瀉。

(5)化療和放療：對已轉(zhuǎn)移而未能手術(shù)清除轉(zhuǎn)移灶的病人應(yīng)予化療，化療常用藥物有5-FU，環(huán)磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿霉素、鏈脲霉素、VP-16、氮烯咪胺等，可緩解癥狀，但療效較差，一般有效率為30%～50%，聯(lián)合化療較單一用藥療效好，常用的聯(lián)合化療方案有STZ+ADM或5-FU、VP-16+順鉑等。放療可緩解骨轉(zhuǎn)移引起的疼痛。

(6)肝轉(zhuǎn)移灶的肝動脈栓塞術(shù)：應(yīng)用肝動脈栓塞術(shù)及(或)化療治療類癌的肝轉(zhuǎn)移灶，能使80%～90%患者癥狀減輕。如相繼使用肝動脈栓塞和化療，約半數(shù)以上的病人癥狀可完全緩解，部分患者可有不同程度的癥狀緩解。

(二)預(yù)后

胰腺類癌是一類罕見而有特征性癥狀的腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)有賴于醫(yī)師對本病的認(rèn)識和警惕，確診則依靠基礎(chǔ)或激發(fā)試驗(yàn)下血漿特異性激素的檢測。應(yīng)用各種影像診斷和介入性診斷手段進(jìn)行腫瘤定位在本病的診斷中居重要地位。胰腺類癌均具有潛在的惡性，但惡性程度一般較低，預(yù)后較好，因此對本病的治療應(yīng)采取盡量積極的態(tài)度，包括擴(kuò)大根治術(shù)、積極的全身或介入性化療以及對癥支持療法可達(dá)到較為滿意的療效。