三尖瓣狹窄疾病
疾病介紹
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三尖瓣狹窄(tricuspid stenosis)多見于女性,絕大多數(shù)由風(fēng)濕熱所致,但風(fēng)濕性單獨三尖瓣狹窄極為少見,幾乎都伴有二尖瓣和/或主動脈瓣病變,而且兼有三尖瓣關(guān)閉不全。病理變化為瓣膜纖維化增厚,邊緣有贅生物生長,三個瓣膜相互粘連或融合,形成三角形狹窄瓣孔。病變也可延及腱索和乳頭肌。狹窄形成后,血流從右心房流入右心室時發(fā)生障礙,因而右心房擴大,壓力升高。由于腔靜脈回流受阻,靜脈壓長期升高,呈現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和四肢浮腫等征象。右心室則因血流量減少而萎縮。伴有二尖瓣病變時,右心室可肥厚。
病因
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三尖瓣狹窄是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
風(fēng)濕性三尖瓣狹窄,系風(fēng)濕熱后遺癥。風(fēng)濕性三尖瓣狹窄的病理變化同二尖瓣狹窄。主要是瓣葉交界處的融合、瓣葉邊緣增厚和腱索增粗、縮短等,致使三尖瓣口面積縮小。
(二)發(fā)病機制
1.病理解剖 風(fēng)濕性三尖瓣狹窄的病理變化與二尖瓣狹窄相似,可見瓣葉增厚、瓣緣粘連,腱索增粗縮短,形成一隔膜樣孔隙。
三尖瓣狹窄較多見于女性,可合并三尖瓣關(guān)閉不全或其他任何瓣膜損害同時存在。右心房明顯擴大,心房壁增厚,也可出現(xiàn)肝、脾大等嚴(yán)重內(nèi)臟淤血現(xiàn)象。
2.病理生理 正常三尖瓣口房、室的壓力階差較小,當(dāng)三尖瓣狹窄時房、室的壓力階差>0.67kPa(5mmHg),即可出現(xiàn)體循環(huán)淤血。由于腔靜脈系統(tǒng)容量大、阻力小,對右心房壓力升高具有相當(dāng)大的緩沖作用,所以右心房淤血所產(chǎn)生的壓力升高,一般很少超過2.0kPa(15mmHg)。但是長期三尖瓣狹窄可使右心房擴大和壓力增高,引起腔靜脈回流障礙,進一步導(dǎo)致體靜脈壓增高,如頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫。另方面由于右心室舒張期充盈量不足,使右心室心排血量減低,因而可使肺淤血程度減輕。故三尖瓣狹窄對伴有二尖瓣狹窄患者的肺血管床具有一種保護作用。若為單純?nèi)獍戟M窄,則由于肺循環(huán)血量減少,回流至左心房、左心室血量亦減少,可使左心排血量降低。
癥狀
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三尖瓣狹窄有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床表現(xiàn)
1.癥狀
(1)單純?nèi)獍戟M窄可引起右心房衰竭從而出現(xiàn)體循環(huán)淤血征象。
①疲乏:系通過三尖瓣口血流量減少,導(dǎo)致心排血量減少有關(guān)。
②頸部有搏動性不適感:系頸靜脈明顯搏動。
③胃腸道淤血:致胃食欲不振、惡心、嘔吐或噯氣等。
(2)三尖瓣狹窄與二尖瓣病變同時存在時:三尖瓣狹窄的存在可以減輕二尖瓣狹窄引起的肺淤血癥狀。因此當(dāng)存在二尖瓣狹窄而呼吸困難(勞力性或夜間陣發(fā)性呼吸困難)不明顯時,提示有三尖瓣狹窄并存可能性。
2.體征
(1)心濁音界向右移位。
(2)部分患者在三尖瓣區(qū)可觸及舒張期細震顫。
(3)聽診:
①三尖瓣區(qū)舒張期雜音:于胸骨左緣第4、5肋間至胸骨中線間聽到一個響度較弱、低頻而柔和的舒張中、晚期隆隆樣雜音,收縮期前增強不明顯。雜音在深吸氣末增強,稱Carvallo征,由于吸氣時靜脈回右心血量增加,致使通過狹窄的三尖瓣口血流速率及血流量增多所致。而二尖瓣狹窄雜音在吸氣時不增強,而在深呼氣末增強,系肺循環(huán)回左心血量增加所致。
②三尖瓣區(qū)可聞三尖瓣開瓣音:在S2后0.04~0.06s,吸氣時增強。
③三尖瓣區(qū)S1可亢進:當(dāng)瓣膜明顯鈣化或活動度顯著降低時,S1可不亢進。
(4)巨大的頸靜脈a波:系竇性心律時右心房對狹窄的三尖瓣產(chǎn)生的強烈收縮所致;當(dāng)心房顫動時頸靜脈顯示明顯V波。在嚴(yán)重肺動脈高壓及右心室肥厚時,因右心室的順應(yīng)性降低,使右心房回流至右心室的血流充盈阻力增加,而引起頸靜脈a波增大。當(dāng)臨床上無右室肥厚而有巨大頸靜脈波a波,則是三尖瓣狹窄的特征性體征。
(5)頸靜脈怒張:肝臟腫大,肝頸回流試驗陽性,下肢水腫,甚至有周圍性發(fā)紺。
(6)風(fēng)濕性三尖瓣狹窄時:當(dāng)伴有多個瓣膜損害,可同時存在二尖瓣和(或)主動脈瓣雜音。
診斷
根據(jù)三尖瓣區(qū)舒張期雜音,結(jié)合典型頸靜脈a波和右心房增大體征,可初步考慮三尖瓣狹窄的診斷。確診有賴于超聲心動圖及心導(dǎo)管檢查。
檢查
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三尖瓣狹窄應(yīng)該做哪些檢查?
1.X線檢查 單純?nèi)獍戟M窄時,右心房明顯擴大伴上腔靜脈增寬,但右心室無增大,肺動脈不擴張,肺血減少。
2.心電圖 Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)P波高尖,常>0.25mV,提示右心房肥大。如合并二尖瓣狹窄可有右室肥厚和電軸右偏。
3.頸靜脈搏動圖 有巨大a波。
4.超聲心動圖(UCG)
(1)M型和二維UCG:三尖瓣葉增厚、回聲增強、活動僵硬、開放受限,右心房擴大,上、下腔靜脈及肝靜脈增寬。M型運動曲線EF、斜率減慢,瓣葉呈同向運動。
(2)多普勒UCG:于三尖瓣口右心室流入道處取樣,可探測到舒張期高速射流頻譜,并可測出跨瓣壓差。彩色多普勒可在二維平面上顯示多彩鑲嵌的射流束。
5.心導(dǎo)管檢查 為三尖瓣分離術(shù)治療前的重要診斷依據(jù)。平均舒張期壓力階差≥0.27kPa(2mmHg),即表示三尖瓣狹窄的存在。在作心導(dǎo)管時,必須同步記錄右心房和右心室的壓力,才能正確測定壓力階差。生理情況下呼吸變化和病理情況下心房顫動或低心排血量患者均可影響跨瓣壓力階差測量的正確性。右心房造影可見右心室充盈延緩,并可見三尖瓣增厚和活動受限,以及右心房壁增厚和右心房內(nèi)徑擴大。
鑒別
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三尖瓣狹窄容易與哪些疾病混淆?
風(fēng)濕性三尖瓣狹窄絕大多數(shù)合并二尖瓣和(或)主動脈瓣病變,故臨床上三尖瓣狹窄應(yīng)與二尖瓣狹窄鑒別(表1)。
并發(fā)癥
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三尖瓣狹窄可以并發(fā)哪些疾???
三尖瓣狹窄幾乎全部是風(fēng)濕熱的后果,且均并發(fā)有二尖瓣狹窄和,或*主動脈瓣病變。與二尖瓣狹窄一樣,風(fēng)濕性三尖瓣狹窄患者常伴有不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全。三尖瓣狹窄患者的右心房有明顯擴大,右房壁增厚,并有嚴(yán)重全身性淤血,肝、脾均腫大。三尖瓣狹窄幾乎總是與二尖瓣或主動脈瓣病變同時存在,此種情況表明患者的風(fēng)濕性炎癥比僅有二尖瓣病變和(或)主動脈瓣病變者更為嚴(yán)重和廣泛。因此,預(yù)后一般惡劣,如不進行手術(shù)治療,患者最后可死于進行性的右心衰竭、肺梗死或肺栓塞等。單純性三尖瓣狹窄極為少見,患者盡管有明顯的靜脈系統(tǒng)淤血,但無癥狀期可持續(xù)很多年。
預(yù)防
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三尖瓣狹窄應(yīng)該如何預(yù)防?
風(fēng)心病可以進行有效的預(yù)防,主要措施包括:
1.有效的一、二級預(yù)防
(1)有效的一級預(yù)防:指防止風(fēng)濕熱的初次發(fā)作,關(guān)鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體咽炎,首選藥物為青霉素。黃震東學(xué)者開展群體性風(fēng)濕熱一級與預(yù)防研究,早期發(fā)現(xiàn)甲鏈性扁桃體咽炎并早期進行藥物干預(yù),其結(jié)果顯示,干預(yù)半年可使群體中甲鏈性扁桃體咽炎病例減少高達95.4%~100%,達到群體性風(fēng)濕熱一級預(yù)防效果。
(2)積極的二級預(yù)防:指預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā),對曾經(jīng)患風(fēng)心熱或現(xiàn)有風(fēng)濕病患者至關(guān)重要。風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)最多見于初次發(fā)作后的頭5年,5年后復(fù)發(fā)者僅占5%。預(yù)防對象主要是指有明確風(fēng)濕熱病史和(或)確診的風(fēng)心病患者。對初發(fā)風(fēng)濕熱而無心臟炎的患者,在最后一次風(fēng)濕熱發(fā)作后預(yù)防5年,至少延續(xù)到18~20歲以上;如果有心臟炎者,應(yīng)延長甚至終生。對慢性風(fēng)濕性心瓣膜病患者,預(yù)防時限要長,一般至50歲甚至終生;即使PBMV(經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊擴張術(shù))或換瓣術(shù)后仍要預(yù)防風(fēng)濕活動。
2.預(yù)防措施要點
(1)預(yù)防風(fēng)濕熱:是關(guān)鍵,在使用藥物時需個體化。注射青霉素要特別警惕過敏性休克的發(fā)生,門診注射時,應(yīng)有相應(yīng)的急救設(shè)施。
(2)避免擁擠:特別是家庭臥室和學(xué)校教室,保持良好通風(fēng),不宜出入人多擁擠的場所。因甲鏈球菌在人與人之間的快速傳播,可能增加感染的機會。
(3)合理安排生活和工作:注意勞逸結(jié)合,避免精神和體力的過勞和不良刺激、情緒激動、睡眠不足等,戒煙酒,避免暴飲暴食和超體重。心功能不全者應(yīng)避免劇烈運動和突然用力,如跑步、游泳、舉重、趕車等。心功能Ⅰ級者基本可過正常人生活,但不宜參加競技性體力活動;心功能≥Ⅱ級者應(yīng)避免中、重體力勞動,如有不適應(yīng)及時休息與治療。女性患者心功能Ⅰ~Ⅱ級可考慮妊娠,但需在孕期內(nèi)嚴(yán)密觀察,心功能Ⅲ級以上者不宜妊娠。
(4)定期檢查:主要對象是心功能代償者,Ⅱ級或以上患者均應(yīng)積極進行介入和外科手術(shù)治療。
(5)掌握風(fēng)濕熱及風(fēng)心病的自我保健能力:風(fēng)心病患者要學(xué)會一些簡單的防治知識和技能,如測體溫、數(shù)脈搏、聽心率、測血壓、量尿量、稱體重、低鹽飲食等。并熟悉風(fēng)濕活動、心力衰竭、動脈栓塞和感染性心內(nèi)膜炎等主要臨床表現(xiàn)。
(6)預(yù)防并發(fā)癥和合并癥:重點是預(yù)防心力衰竭,風(fēng)心病患者低鹽飲食,避免用力過度、工作勞累、繼發(fā)感染、心律失常均很重要。對主動脈瓣病變或人工瓣膜置換術(shù)患者,必要時經(jīng)常使用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
治療
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三尖瓣狹窄治療前的注意事項
(一)治療
本病的治療應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入,應(yīng)用利尿劑,可改善體循環(huán)淤血的癥狀和體征,尤其是減輕肝臟淤血,改善肝功能;如癥狀明顯,右心室平均舒張壓達0.53~0.67kPa(4~5mmHg),和三尖瓣口面積小于1.5~2.0cm2時,可進行手術(shù)治療。
三尖瓣狹窄的治療,原則上和二尖瓣狹窄相同,但閉式擴張分離術(shù)容易撕破瓣膜造成嚴(yán)重關(guān)閉不全,目前已不主張應(yīng)用。
1、三尖瓣交界切開術(shù) 適用于單純交界融合、瓣膜組織良好的病例。經(jīng)右心房切口,直視下用刀分別切開前瓣和隔瓣及后瓣和隔瓣的融合交界,使之分離成兩個瓣葉。切開前瓣和后瓣的交界融合容易產(chǎn)生嚴(yán)重的關(guān)閉不全,故應(yīng)慎重。
2、三尖瓣替換術(shù) 適用于瓣膜嚴(yán)重毀損畸形或合餅關(guān)閉不全者。手術(shù)經(jīng)右心房切口。切除瓣膜,放置縫線和置入人工瓣膜的步驟基本上與二尖瓣替換術(shù)相同。但應(yīng)注意:
①三尖瓣瓣環(huán)結(jié)構(gòu)不夠堅韌,穿縫瓣環(huán)的褥式縫線均需帶墊片以防撕裂;
②在隔瓣葉部位縫線不可穿過瓣環(huán),以防損傷傳導(dǎo)束;
③鑒于三尖瓣容易發(fā)生術(shù)后血栓,而且瓣膜承受的壓力較主動脈瓣和二尖瓣部位小,替換人工生物瓣較為合適
(二)預(yù)后
三尖瓣狹窄幾乎總是合并二尖瓣和主動脈瓣病變。因此,比僅有二尖瓣和(或)主動脈瓣病變者更為嚴(yán)重和廣泛,故預(yù)后差。需行手術(shù)治療,否則將死于進行性的右心衰、肺梗死或肺栓塞。