側臥位測量成年人平均腦脊液壓力超過1.96kPa(相當200mmH2O)時，即為顱內壓增高。顱內高壓綜合征(intracranial hypertension)是由多種原因造成顱內容物的總容積增加，或由先天性畸形造成顱腔容積狹小時，顱內壓力增高并超出其代償范圍，繼而出現的一種常見的神經系統(tǒng)綜合征，又稱顱內壓增高(increased intracranial pressure)。

顱內壓增高可引起一系列生理紊亂和病理改變，如不及時診治，患者往往因腦疝而導致死亡。

顱內高壓綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

引起顱內壓增高的常見病因有：

1.顱腦損傷，如腦挫裂傷、顱內血腫、手術創(chuàng)傷、廣泛性顱骨骨折、顱腦火器傷、外傷性蛛網膜下隙出血等。

2.顱內占位性病變，包括各種癌瘤、膿腫、血腫、肉芽腫、囊腫、腦寄生蟲等。這是顱內壓增高最常見的病因。

3.腦血管疾病，常見疾病為腦梗死、高血壓性腦出血、蛛網膜下隙出血、高血壓腦病等。

4.顱內炎癥，如各種腦炎、腦膜炎、敗血癥等。

5.腦缺氧，如多種疾病造成的呼吸道梗阻、窒息、心搏驟停、一氧化碳中毒及缺氧性腦病等。

6.中毒及代謝失調，如肝性腦病、酸中毒、鉛中毒、急性水中毒和低血糖等。

7.假腦瘤綜合征又名良性顱內壓增高。

8.先天性異常，如導水管的發(fā)育畸形、顱底凹陷和先天性小腦扁桃體下疝畸形等，可以造成腦脊液回流受阻，從而繼發(fā)腦積水和顱內壓增高;狹顱癥，由于顱腔狹小，限制了腦的正常發(fā)育，也常發(fā)生顱內壓增高。

(二)發(fā)病機制

1.引起顱內壓增高的機制 有以下幾個方面：

(1)腦組織的體積增加，這是由于腦水腫的原因。

(2)顱內血容量增加，各種原因引起血液中的二氧化碳蓄積或碳酸血癥，可使腦血管擴張，腦血流量急劇增加;丘腦下部、鞍區(qū)或腦干損傷時，可導致腦血管調節(jié)中樞的功能紊亂，腦血管反應性擴張，使腦血流量急劇增加。

(3)腦脊液過多，見于各種腦積水。

(4)顱內占位性病變，為顱腔內額外增加之內容物，除病變本身占有一定的顱腔容積外，還可引起病變周圍的腦水腫或腦脊液循環(huán)通路的梗阻，從而導致顱內壓增高。

2.顱內高壓綜合征的病理生理

(1)全身性血管加壓反應：當腦血管的自動調節(jié)功能喪失后，為了保持需要的腦血流量，機體通過自主神經系統(tǒng)的反射作用，使全身周圍血管收縮，血壓升高，心搏出量增加，以提高腦灌注壓，同時伴有呼吸節(jié)律減慢，呼吸深度增加。這種以升高動脈壓，并伴有心率減慢、心搏出量增加和呼吸節(jié)律減慢加深的三聯反應，即稱為全身性血管加壓反應或庫欣(Cushing)三主征。多見于急性顱腦損傷或急性顱內壓增高患者。

(2)顱內壓力和容積的關系：Langfitt等(1965)經動物實驗表明，由于顱內容物的代償作用，外界病理因素的存在并不一定引起顱內壓變化，顱內容物體積與顱內壓力的數量增加并不呈直線關系，而是呈指數關系。這種關系也可以用顱內的可塑性(plasticity)與順應性(compliance)來表示。可塑性來自顱腔內的軟組織的可塑性與彈性，是單位容積變化所產生的壓力變化，用△P/△V表示。順應性代表顱腔內的容積代償功能，是單位顱內壓的變化所產生的容積變化，用△V/△P表示。在顱內容物體積增加的早期，有足夠的空間可供調節(jié)，即順應性(代償)較強;顱內容物體積增加的后期，可供調節(jié)的空間越來越少，病變擴張遇到的阻力愈來愈大，故顱內壓急劇增加。通過檢查順應性和可塑性，有助于判斷顱內壓增高的嚴重程度。臨床使用的方法如下：腦室引流或腰穿時放出1ml腦脊液，若壓力下降甚少說明還在代償期內，若壓力下降超過0.39kPa(3mmHg)，則提示顱內壓力/容積曲線已超過臨界點，即代償功能已消耗殆盡。

(3)腦疝形成：顱內病變尤其是顱內占位和損傷，引起顱內壓的增高不均勻時，常使腦組織受壓移位，部分腦組織通過某些解剖上的裂隙移位到壓力較低的部位時，即為腦疝(brain herniation)。這是顱內壓增高最致命的緊急情況。

顱內高壓綜合征有哪些表現及如何診斷？

顱內高壓綜合征是一逐漸發(fā)展的過程，其臨床表現輕重不一。顱內高壓綜合征的典型表現，包括顱內壓增高本身所致的臨床表現，以及引起顱內壓增高的病因所致的神經系統(tǒng)缺陷。

常見癥狀與體征：

1.頭痛 部位不定，進行性加重。

2.嘔吐 可為噴射性嘔吐。

3.視盤水腫 可伴火焰狀出血與滲出。

4.展神經麻痹伴復視 因展神經在顱底走行最長，高顱壓時易受壓迫而產生單側或雙側麻痹及復視，無定位意義。

5.癲癇樣發(fā)作 高顱壓后期及昏迷時可出現局限性或全身性抽搐。

6.生命體征變化

(1)脈搏：急性高顱壓時可產生緩脈，顱內壓增高愈快，緩脈愈明顯。

(2)呼吸：急性高顱壓時，最初呼吸深而慢，至延髓衰竭時,轉為呼吸淺、慢而不規(guī)則呼吸或嘆息樣呼吸，最后可突然停止。

(3)血壓：高顱壓增高愈快，反射性地引起血壓上升愈高，至晚期延髓衰竭時血壓下降，出現腦性休克。

(4)意識：因高顱壓和腦水腫，使大腦皮質及腦干網狀結構缺血、缺氧，可引起不同程度的意識障礙。慢性高顱壓可先出現躁動不安，再出現嗜睡至昏迷。高顱壓與意識障礙不一定成正比，視部位而定，如丘腦下部腫瘤或腦干挫傷意識障礙可很重，顱內壓不一定很高。

(5)瞳孔：早期忽大忽小或縮小，如一側散大，光反應消失說明形成了顳葉鉤回疝。

7.耳鳴、眩暈 高顱壓可使迷路、前庭受刺激，以及內耳充血，部分患者可出現耳鳴和眩暈。

主要臨床表現為“三主征”：頭痛;惡心嘔吐;眼底視盤水腫。其他常見表現為意識障礙、視力減退、復視、抽搐及去皮質強直。有些可表現為情緒不穩(wěn)、易于激怒或哭泣，或情緒淡漠、反應遲鈍、動作和思維緩慢等精神癥狀。

在嬰幼兒患者，頭痛癥狀常不明顯，常出現頭皮靜脈怒張、頭顱增大、囟門擴大、骨縫分開、前囟張力增高或隆起。頭部叩診呈“破壺音”(Macewn征)。

對慢性顱內高壓綜合征，頭顱X線平片可發(fā)現蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨質破壞或吸收;顱骨彌漫性稀疏變薄;腦回壓跡增多和加深;15歲以前的兒童可見顱縫增寬和分離，年齡越小越多見。因顱內占位引起者，還可見松果體等正常鈣化點移位，病理性鈣化，顱骨局部增生或破壞，內耳道及其他腦神經孔的異常變化等。

電子計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)可以發(fā)現顱內占位性病變，明確診斷，且這兩項檢查既安全簡便又準確可靠。對于那些具有顱內壓增高的客觀體征或神經系統(tǒng)檢查有陽性發(fā)現或臨床上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT或MRI檢查。

對于顱內壓增高的患者，腰椎穿刺有促使腦疝發(fā)生的危險，應禁止或慎重做腰穿。必要情況下，應在給予脫水劑后進行腰穿密閉測壓為妥。腰穿后還應加強脫水和嚴密觀察。

典型的顱內高壓綜合征具有頭痛、嘔吐及視盤水腫等表現，其中尤以視盤水腫最為客觀，依據這一體征，診斷不難。但在急性顱內壓增高或慢性顱內壓增高的早期，多無視盤水腫，患者可能僅有頭痛和(或)嘔吐。容易誤診為功能性疾病，產生嚴重后果。因此，應慎重對待每一個頭痛和(或)嘔吐患者，警惕顱內壓增高的可能。

顱內高壓綜合征應該做哪些檢查？

1.腦脊液檢查 壓力一般均高于200mmH2O，CSF常規(guī)化驗檢查多正常。對于顱內壓增高的患者，腰椎穿刺有促使腦疝發(fā)生的危險，對于臨床懷疑顱內壓增高，而其他檢查又無陽性發(fā)現者，在無后顱窩體征或頸項強直時，可以考慮慎重進行，應在給予脫水劑后進行腰穿密閉測壓為妥。

2.必要的有選擇性的檢查依據可能的病因選擇 血常規(guī)、血電解質、血糖、免疫項目檢查，有鑒別診斷意義。

1.對慢性顱內高壓綜合征，頭顱X線平片可發(fā)現蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨質破壞或吸收;顱骨彌漫性稀疏變薄;腦回壓跡增多和加深。

2.對于那些具有顱內壓增高的客觀體征或神經系統(tǒng)檢查有陽性發(fā)現或臨床上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT或MRI檢查。

顱內高壓綜合征容易與哪些疾病混淆？

本病早期應和血管性頭痛等功能性疾病相鑒別，尚需對導致顱內高壓綜合征的原發(fā)病進行鑒別。

1.顱腦損傷(craniocerebral injury) 任何原因引起的顱腦損傷而致的腦挫裂傷、腦水腫和顱內血腫均可使顱內壓增高。急性重型顱腦損傷早期即可出現顱內壓增高。少數患者可以較遲出現，如慢性硬膜下血腫等。顱腦損傷后患者常迅速進入昏迷狀態(tài)，伴嘔吐。腦內血腫可依部位不同而出現偏癱、失語、抽搐發(fā)作等。顱腦CT能直接地確定顱內血腫的大小、部位和類型，以及能發(fā)現腦血管造影所不能診斷的腦室內出血。

2.腦血管性疾病(cerebrovascular disease) 主要為出血性腦血管病，高血壓腦出血最為常見。一般起病較急，顱內壓增高的表現為1～3天內發(fā)展到高峰?；颊叱Ｓ胁煌潭鹊囊庾R障礙。表現為頭痛、頭暈、嘔吐、肢體癱瘓、失語、大小便失禁等。發(fā)病時常有顯著的血壓升高。多數患者腦膜刺激征陽性。腦脊液壓力增高并常呈血性。腦CT可明確出血量的大小與出血部位。

3.高血壓腦病(hypertensive encephalopathy) 高血壓腦病是指血壓驟然劇烈升高而引起急性全面性腦功能障礙。常見于急進型高血壓、急慢性腎炎或子癇，偶或因嗜鉻細胞瘤或服用單胺氧化酶抑制劑同時服用含酪胺的食物、鉛中毒、庫欣綜合征等。常急驟起病，血壓突然顯著升高至33.3/20kPa(250/150mmHg)以上，舒張壓增高較收縮壓更為顯著。常同時出現嚴重頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直等顱內壓增高癥狀。神經精神癥狀包括視力障礙、偏癱、失語、癲癇樣抽搐或肢體肌肉強直、意識障礙等。眼底可呈高血壓眼底、視網膜動脈痙攣，甚至視網膜有出血、滲出物和視盤水腫。CT檢查可見腦水腫、腦室變窄。

4.顱內腫瘤(intracranial tumour) 可分為原發(fā)性顱內腫瘤和由身體其他部位的惡性腫瘤轉移至顱內形成的轉移瘤。腦腫瘤引起顱內壓的共同特點為慢性進行性的典型顱內壓增高表現。在病程中癥狀雖可稍有起伏，但總的趨勢是逐漸加重。少數慢性顱內壓增高患者可突然轉為急性發(fā)作。根據腫瘤生長的部位可伴隨不同的癥狀，如視力視野的改變，錐體束損害、癲癇發(fā)作、失語、感覺障礙、精神癥狀、腦橋小腦角綜合征等。頭顱CT可明確腫瘤生長的部位與性質。

5.腦膿腫(brain abscess) 常有原發(fā)性感染灶、如耳源性、鼻源性或外傷性。血源性初起時可有急性炎癥的全身癥狀，如高燒、畏寒、腦膜刺激癥狀、白細胞增高、血沉塊、腰椎穿刺腦脊液白細胞數增多等。但在膿腫成熟期后，上述癥狀和體征消失，只表現為慢性顱內壓增高，伴有或不伴有局灶性神經系統(tǒng)體征。腦膿腫病程一般較短，精神遲鈍較嚴重。CT掃描常顯示圓形或卵圓形密度減低陰影，靜注造影劑后邊緣影像明顯增強，呈壁薄而光滑之環(huán)形密度增高陰影，此外膿腫周圍的低密度腦水腫帶較顯著。

6.腦部感染性疾病(brain infectious disease) 腦部感染是指細菌、病毒、寄生蟲、立克次體、螺旋體等引起的腦及腦膜的炎癥性疾病。呈急性或亞急性顱內壓增高，少數表現為慢性顱內壓增高，起病時常有感染癥狀，如發(fā)熱、全身不適、血象增高等。部分病例有意識障礙、精神錯亂、肌陣攣及癲癇發(fā)作等，嚴重者數天內發(fā)展至深昏迷。重要特點為常出現局灶性癥狀，如偏癱、失語、雙眼同向偏斜、部分性癲癇、不自主運動。其他尚可有頸項強直、腦膜刺激征等。腦脊液常有炎性改變，如腦脊液白細胞增多，蛋白量增多，或有糖或氯化物的降低，補體結合試驗陽性等。頭顱CT可見有炎性改變。

7.腦積水(hydrocephalus) 由于各種原因所致腦室系統(tǒng)內的腦脊液不斷增加，同時腦實質相應減少，腦室擴大并伴有顱壓增高時稱為腦積水，也稱為進行性或高壓力性腦積水。腦室造影可見腦室明顯擴大。CT檢查可發(fā)現腫瘤、準確地觀察腦室的大小并可顯示腦室周圍的水腫程度。

8.良性顱內壓增高(benign intracranial hypertension) 又名“假性腦瘤”，系患者僅有顱內壓增高癥狀和體征，但無占位性病變存在。病因可能是蛛網膜炎、耳源性腦積水、靜脈竇血栓、內分泌疾病等，但經常查不清。臨床表現除慢性顱內壓增高外，一般無局灶性體征。

9.其他 全身性疾病引起的顱內壓增高的情況在臨床上也相當多見。如感染中毒性腦病、尿毒癥、水電解質及酸堿平衡失調、糖尿病昏迷、肝昏迷、食物中毒等。這些病發(fā)展到嚴重程度均可出現顱內壓增高的表現。結合疾病史及全身檢查多能做出明確的診斷。

當顱內壓增高到使腦組織移位嵌入硬腦膜裂隙或顱骨孔道時，即為腦疝。常見有顳葉鉤回疝(天幕疝、天幕裂孔疝、小腦幕切跡疝)和枕骨大孔疝(小腦延腦疝)兩種。

顱內高壓綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

意識障礙、視力減退、復視、抽搐;情緒不穩(wěn)、易于激怒或哭泣，或情緒淡漠、反應遲鈍、動作和思維緩慢等，既是顱內壓增高逐漸出現的癥候，也可以視作其并發(fā)癥。嚴重顱壓高可因下丘腦和腦干功能障礙出現內臟合并癥，較常見的有上消化道出血、神經源性肺水腫、急性腎功能衰竭、尿崩癥、腦性鈉潴留和腦性耗鈉綜合征。

其嚴重并發(fā)癥為腦疝及導致生命體征惡化的中樞性循環(huán)呼吸功能衰竭。

顱內高壓綜合征應該如何預防？

積極防治原發(fā)病是最主要的預防措施。對良性顱內壓增高及先天性異常，應及時診斷，早期治療。

顱內高壓綜合征治療前的注意事項

(一)治療

1.病因治療 就是針對引起顱內壓增高的病因進行合理的治療。對于顱內占位或顱內血腫等應采取手術治療;有腦積水者可行腦脊液分流術;針對顱內感染或寄生蟲給予抗感染或抗寄生蟲治療等。同時注意保持呼吸道通暢，改善腦缺氧及腦代謝障礙，給氧及糾正水、電解質及酸堿平衡紊亂，以打斷引起腦水腫的惡性循環(huán)。

2.降低顱內壓和抗腦水腫 常用藥物：20%的甘露醇250ml快速靜脈滴注，每4～6小時1次;速尿20～40mg，每天靜脈推注2～4次，常與甘露醇交替使用;甘果糖(甘油果糖)注射液250～500ml，每天靜脈滴注2～3次;地塞米松5～10mg，靜脈或肌內注射，2～3次/d，或氫化可的松100mg靜脈滴注，1～2次/d;20%的人血白蛋白10～20g或濃縮干血漿等大分子的膠體靜脈輸入;近期新藥七葉皂甙鈉具有類固醇激素樣作用，適用于顱內壓增高不嚴重者，每次20～40mg，2～3次/d。如顱內壓增高不嚴重，也可口服50%的甘油鹽水、氫氯噻嗪(雙氫克脲噻)及氨苯蝶啶等。

若藥物治療無效或顱內壓增高癥狀不斷惡化，可行腦室穿刺引流術，或施行顳肌下減壓術、大骨瓣減壓術等。

3.控制液體入量、防止快速輸液 每天液體入量一般限制在2000ml左右，應根據患者對脫水藥物的反應、尿量多少、中心靜脈壓及電解質的變化等因素綜合考慮液體的入量及輸液速度。

4.監(jiān)護病情變化 嚴密觀察患者的主訴、意識狀態(tài)、瞳孔大小及生命體征的變化，有條件者可進行持續(xù)顱內壓監(jiān)護。

5.其他 如冬眠低溫治療，可通過降低腦組織的代謝活動，減少耗氧量，防止腦水腫的發(fā)生與發(fā)展，起到降低顱內壓的作用。但它的效果不明顯，目前已少用。

(二)預后

經有效的脫水治療或手術治療，控制顱內高壓綜合征并不難，但病因治療的效果因病而異。病因不去除，則顱內高壓綜合征還會出現反復。