克山病(Keshan disease)是我國一種病因未明的以心肌損傷為主的地方性心肌病。1935年首先發(fā)現(xiàn)在黑龍江省克山縣，故稱克山病。流行于我國東北、西南、中南等部分地區(qū)，主要臨床表現(xiàn)為急性或慢性心衰，伴有各種心律失常。

小兒克山病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因發(fā)病原因主要為水土因素，認(rèn)為克山病地區(qū)的自然環(huán)境中，某些物質(zhì)的缺乏或中毒是致病病因。我國克山病區(qū)從東北到西南的寬帶狀分布，處于我國的過度帶上。過渡帶地區(qū)的地質(zhì)、地貌、土壤、水文和氣候條件有其特點。克山病的分布與地球化學(xué)環(huán)境特征有密切關(guān)系。根據(jù)部分病區(qū)的調(diào)查，認(rèn)為病區(qū)可能缺乏某些微量元素。有些病區(qū)的水質(zhì)、土壤、糧食的化學(xué)分析和患者體內(nèi)微量元素硒的分析較非病區(qū)低;用病區(qū)水及糧食飼養(yǎng)動物可造成類似克山病的心肌病變;健康人進入病區(qū)3個月后可發(fā)病，離開病區(qū)癥狀可減輕或消失;改善病區(qū)人民的膳食以及應(yīng)用硒鹽預(yù)防本病有一定效果。因而考慮本病與某些對心肌代謝十分重要的元素(如硒、鉬等)或特殊營養(yǎng)物質(zhì)缺乏，或某些能導(dǎo)致心肌缺血、缺氧的物質(zhì)過多(如亞硝酸鹽或鋇中毒等)或比例失調(diào)有關(guān)。最近哈爾濱醫(yī)科大學(xué)克山病研究所認(rèn)為克山病患兒體內(nèi)錳含量顯著的高于正常兒童。高錳含量與硒含量在動物中證明有負(fù)相關(guān)，其重要性尚待研究?？松讲“l(fā)病有季節(jié)性及年度波動特點，年齡特點、病理改變與病毒性心肌炎有相似之處。但至今尚未找到確切的生物病因。曾有報道楚雄地區(qū)克山病尸檢心肌的蠟塊標(biāo)本檢測腸道病毒RNA，陽性率高達85.7%，因此，感染、過勞、過熱或過冷、暴食、精神刺激均可誘發(fā)本病。

(二)發(fā)病機制克山病的病因尚不十分明確。目前認(rèn)為克山病與水土、膳食、生物病因、免疫損傷和細(xì)胞膜氧化損傷有關(guān)。

1.水土膳食學(xué)說 大量資料證實，克山病的發(fā)病與生物地球化學(xué)因素有關(guān)，其中硒缺乏可能是克山病的基本致病因素，但不是惟一因素;飲食中營養(yǎng)物質(zhì)缺乏是克山病較為重要的致病因素之一;一氧化碳中毒等其他因素也可作為該病的誘發(fā)條件。

(1)硒缺乏：高發(fā)區(qū)水土中硒缺乏及硒與鉬、鎂、錳等微量元素間的平衡失調(diào)與克山病的發(fā)病有關(guān)，其主要依據(jù)有：高發(fā)區(qū)為低硒地帶，國外低硒者也有類似病例報告;高發(fā)區(qū)水土和農(nóng)作物主食中含硒量明顯低于非發(fā)病區(qū);高發(fā)區(qū)居民普查發(fā)現(xiàn)尿硒、發(fā)硒和血硒均低于非發(fā)病區(qū);補硒后發(fā)病率明顯下降，可預(yù)防急性型和亞急性型的發(fā)生;高硒區(qū)人群無克山病發(fā)病。但亦發(fā)現(xiàn)某些低硒地區(qū)無克山病發(fā)生;新發(fā)病者的硒水平與未發(fā)病者無明顯差異;高發(fā)病季節(jié)，病區(qū)人群硒水平無相應(yīng)降低;即使在低硒地區(qū)，每年的發(fā)病率亦不相同;不同硒水平的患者其心肌超微結(jié)構(gòu)病變無明顯差異，但均有線粒體固有病變。上述事實表明低硒不是克山病的始動因素。

(2)飲食中營養(yǎng)物質(zhì)缺乏：補硒不能預(yù)防潛在型克山病的發(fā)生，且高發(fā)區(qū)農(nóng)作物中除硒缺乏外，尚有其他化學(xué)元素含量異常;高發(fā)區(qū)低硒者中營養(yǎng)充足的不發(fā)病。上述事實表明除缺硒外，營養(yǎng)物質(zhì)中某些氨基酸和維生素的缺乏可能參與了克山病的發(fā)病。高發(fā)區(qū)人群中維生素E含量較低，抗氧化能力下降，可能與克山病發(fā)病有關(guān)。大規(guī)模普查發(fā)現(xiàn)，高發(fā)區(qū)人群發(fā)病與否的關(guān)鍵是飲食結(jié)構(gòu)和飲食習(xí)慣，偏食和不合理飲食者發(fā)病率高。同時動物實驗表明，用高發(fā)區(qū)的飼料喂養(yǎng)大白鼠，其心肌實質(zhì)病變檢出率高。

(3)一氧化碳中毒：北方地區(qū)冬季燒炕取暖，易致一氧化碳中毒，可引起心肌缺氧，加重心肌損傷，可能也與克山病發(fā)病有關(guān)。

2.生物病因?qū)W說 克山病屬于自然疫源性疾病，有流行趨勢，與病毒感染的特點相符，但缺乏依據(jù)。從克山病患者大便、血液和尸解標(biāo)本中分離病毒的報告結(jié)果很不一致，且即使病毒分離成功，其陽性率也不高(16.3%)。1997年，楊英珍等采用PCR技術(shù)檢測克山病心內(nèi)膜活檢或尸解心肌標(biāo)本中的腸道病毒RNA，其陽性率為82.2%，認(rèn)為克山病與某些嗜心肌病毒感染有關(guān)。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，病毒感染在克山病發(fā)病中起復(fù)合致病因素的作用。

3.免疫損傷學(xué)說 研究發(fā)現(xiàn)，克山病心肌活檢及尸解標(biāo)本中有IgG沉積，克山病血清中可檢測出抗心肌抗體，抗核抗體，且免疫復(fù)合物滴度明顯增高，提示免疫損傷可能與克山病的發(fā)病有關(guān)，但免疫損傷是致病因子還是克山病的后果尚不明確。

4.膜氧化損傷學(xué)說 硒缺乏及營養(yǎng)物質(zhì)缺乏使酶類生成異?；虿蛔?，其中包括超氧化物歧化酶等氧自由基清除劑，機體內(nèi)氧自由基生成增多導(dǎo)致膜氧化損傷，使膜抗氧化能力下降，引起心肌線粒體病。

5.病理 心臟皆有不同程度擴大，以左室擴大為主，心肌重量多增加。心腔常極度擴張，室壁變薄，以心尖處最明顯。于左、右心耳和左室乳頭肌基底部可見附壁血栓(25%)。病變主要在心內(nèi)膜下心肌層，而心內(nèi)膜和心外膜變化不明顯。心肌層呈灰白色或灰黃色病變，乳頭肌或肉柱呈虎斑樣花紋。以乳頭肌、左室和室間隔病變較為嚴(yán)重。冠狀動脈多正常。組織學(xué)可見彌漫性心肌變性及局灶壞死。心肌壞死有凝固性壞死和溶解性壞死兩種類型，前者在心肌纖維變性基礎(chǔ)上發(fā)展成為崩解壞死，心肌細(xì)胞和肌漿由于心肌過度收縮，在電鏡下可見肌絲變性凝固，形成不均勻團塊，胞核破壞或消失;后者在電鏡下可見線粒體水腫、壞死，繼而肌絲溶解和消失。兩種心肌壞死可混合存在。急性型常以凝固性壞死為主，而亞急性型則以溶解性壞死為主。心肌壞死后直接轉(zhuǎn)變成瘢痕，無慢性炎癥過程。除心肌壞死外，橫紋肌也可累及，肝、腎常有脂肪性營養(yǎng)不良，中樞神經(jīng)系統(tǒng)和頸交感神經(jīng)節(jié)存在神經(jīng)細(xì)胞營養(yǎng)不良病變。

6.病理生理 主要病理生理改變?yōu)樾募∈湛s功能降低，嚴(yán)重者可有心源性休克和致命性心律失常，栓塞癥狀亦不少見。

小兒克山病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.一般癥狀與體征 克山病的臨床表現(xiàn)，根據(jù)發(fā)病的緩急及心臟功能狀態(tài)可分4型：急型、亞急型、慢型、潛在型。

(1)急型：多見于7歲以上的兒童。因心肌廣泛變性、壞死，心排血量急驟減低，主要表現(xiàn)為急性心源性休克。按病情分為輕癥、重癥。常在某種誘因下突然發(fā)作。重癥于發(fā)病前數(shù)小時至數(shù)天病人往往有頭暈、頭痛、胸悶、“心難受”、全身無力，進而出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、煩渴、出冷汗、四肢發(fā)涼、煩躁不安、顏面灰暗等休克表現(xiàn)，此后出現(xiàn)干咳、心悸、氣短等急性左心衰竭的癥狀。有的患者以陣發(fā)性腹痛開始發(fā)病。也有的患者突然以阿-斯綜合征反復(fù)發(fā)作開始發(fā)病。有的腓腸肌痛甚明顯。在早期可見體溫降低(35℃左右)，僅少數(shù)患者有超過37℃的微熱。體檢可見脈搏過快或過緩、細(xì)弱不整或觸不清。血壓下降，脈壓縮小，或完全測不出。心界擴大，心音鈍，心音減弱，尤以第1心音明顯，多有Ⅱ級以內(nèi)吹風(fēng)樣收縮期雜音，心律失常，心律多變和易變是其特點，可聽到奔馬律。肝臟增大。如發(fā)生急性左心衰竭，則有呼吸困難、發(fā)紺、肺部?音等。此外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查可有膝腱反射亢進、遲鈍或消失，腹壁反射消失，可出現(xiàn)巴氏征及兩側(cè)瞳孔對光反射遲鈍等自主神經(jīng)紊亂表現(xiàn)。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞較高，血沉快。心電圖有心肌損傷的表現(xiàn)。如不適當(dāng)治療可能很快死亡。急型輕癥的臨床表現(xiàn)與重癥比較只是程度較輕，變化較少，心源性休克不明顯，收縮期血壓在12.0kPa(90mmHg)以上。

(2)亞急型：是小兒克山病主要的型別。多見于2～6歲的小兒，發(fā)病比急型稍慢。臨床表現(xiàn)為較急的充血性心力衰竭，還可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感，有精神萎靡、疲乏無力、不愛玩、煩躁、易哭鬧、食欲不振。以后咳嗽、氣短加劇，呼吸困難，常伴有腹痛、惡心、嘔吐、四肢涼、顏面灰暗、口周蒼白、雙頰紅紫、眼瞼水腫、尿少等心功能衰竭加重的表現(xiàn)。體檢可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、心界擴大、心律不齊、心率增快呈奔馬律、肝臟腫大、血壓降低、脈壓縮小。兩肺常有?音。嚴(yán)重者可有胸腔、腹腔積液，下肢水腫。

(3)慢型(癆型)：此型無季節(jié)性，但冬春較多見。起病隱緩，既往多有急性發(fā)病史。主要表現(xiàn)為慢性心力衰竭?；純撼事圆∪?，生長發(fā)育落后，面色蒼白或稍發(fā)紺，精神萎靡，疲乏無力，常有頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、呼吸困難、腹部膨脹、水腫及尿少等。晚期常出現(xiàn)四肢厥冷和口唇發(fā)紺。體檢可見心界擴大、心率快、節(jié)律不齊、第1心音減弱以及體循環(huán)淤血、肝大、水腫等現(xiàn)象。病程中可因感冒、過勞、精神刺激等因素致使心力衰竭進展，當(dāng)又出現(xiàn)急型臨床變化時，稱為慢型急性發(fā)作。上述三型患者有時因心腔中附壁血栓脫落而引起肺梗死，發(fā)生胸痛、咯血，或引起腦梗死，發(fā)生抽搐及偏癱。

(4)潛在型：此型常年存在，一部分由其他各型患者轉(zhuǎn)變而來，一部分是在不知不覺中得病。自覺癥狀多不明顯或很輕微，心臟功能代償良好，但體檢可發(fā)現(xiàn)有心音減弱、心律失常、心臟擴大、低血壓等。有的學(xué)者認(rèn)為克山病患者在心臟第6聽診區(qū)(肺動脈瓣區(qū)與二尖瓣聽診區(qū)連線中點附近)可聽到Ⅱ級左右局限性收縮期雜音，對診斷有一定價值。以上4型臨床表現(xiàn)在一定條件下可以互相轉(zhuǎn)變，急型、亞急型可轉(zhuǎn)為慢型，而慢型又可出現(xiàn)急型或亞急型的發(fā)作?？松讲⌒杭s30%并存消化道、呼吸道感染及腸蛔蟲癥。

2.X線檢查 急型及潛在型心臟大小正常或輕度增大，亞急型和慢型則多有心臟中度至重度普遍性增大，肌張力差，搏動弱，肺淤血。

3.心電圖檢查 常有低電壓、ST-T改變、QT間期延長、右束支傳導(dǎo)阻滯、室性期前收縮及房室傳導(dǎo)阻滯等改變。急型嚴(yán)重病例可出現(xiàn)ST段升高或下降形成單向曲線及異常Q波，酷似心肌梗死改變，但可于短期內(nèi)恢復(fù)。慢型可見左房室肥大。

4.超聲心動圖檢查 常有左室擴大，慢型最著，亞急型次之，急型及潛在型較輕。室間隔及左室后壁無增厚，在亞急型及慢型有變薄趨勢。左室收縮功能減退，室間隔及左室后壁運動幅度、縮短分?jǐn)?shù)、周邊纖維縮短率及射血分?jǐn)?shù)均降低。30%患兒顯示左室節(jié)段性不協(xié)調(diào)運動，收縮運動減弱于左室下部腱索水平較上部突出。左室功能減退的程度慢型最著，亞急型次之，潛在型較輕，與相應(yīng)的心腔擴大規(guī)律一致。 目前對克山病的診斷尚無特異方法，主要依據(jù)流行病學(xué)特點、臨床表現(xiàn)、心電圖改變及X線檢查等各方面的情況進行綜合判斷。 1977年第2次全國克山病診斷及治療專題研究協(xié)作會議提出以下診斷指標(biāo)，可供參考。 1.克山病發(fā)病特點 克山病在一定地區(qū)、季節(jié)和一定人群(農(nóng)民子女自1歲至學(xué)齡前兒童和生育期婦女)中多發(fā)。外來人口在病區(qū)和當(dāng)?shù)剞r(nóng)民連續(xù)共同生活3個月以上，方能發(fā)病。

2.診斷指標(biāo)

(1)急、慢性心功能不全。

(2)心臟擴大。

(3)奔馬律。

(4)心律失常：①多發(fā)性室性期前收縮(每分鐘5次以上);②心房顫動;③陣發(fā)性室性或室上性心動過速。 (5)栓塞(如腦、肺、腎等)。

(6)心電圖改變：①房室傳導(dǎo)阻滯;②束支傳導(dǎo)阻滯(左、右束支、雙束支及三束支傳導(dǎo)阻滯);③ST-T改變;④Q-T間期延長;⑤多發(fā)、多形性室性期前收縮(包括并行心律);⑥陣發(fā)性室性或室上性心動過速(包括交接性);⑦心房顫動或撲動;⑧低電壓加竇性心動過速(安靜時);⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。

(7)X線檢查改變：①心臟擴大;②心搏動減弱，不規(guī)則及局限性搏動消失和反常搏動;③肺靜脈高壓(或混合高壓)。具備克山病發(fā)病特點，再有診斷指標(biāo)中之一條或其中之一項，能排除其他疾病引起的心臟改變，即可診斷為克山病。對于不能確診的疑似患者，應(yīng)先給予必要的治療，在治療過程中及時確定診斷。

小兒克山病應(yīng)該做哪些檢查？

急性或亞急性發(fā)作的患者血清心肌酶活性增高，如肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、乳酸脫氫酶同工酶(LDH1)、谷草轉(zhuǎn)氨酶及谷丙轉(zhuǎn)氨酶，尤以前者升高較多。反映心肌細(xì)胞損傷。部分患兒血清抗心肌抗體及循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，提示有自身免疫現(xiàn)象。

1.心電圖 克山病的心電圖改變復(fù)雜且多變，主要包括心肌損害、傳導(dǎo)阻滯和異位心律三大類。

(1)心肌損害：主要為ST-T改變、Q-T間期延長和低電壓等。急性型和亞急性型V3，V4導(dǎo)聯(lián)ST段水平型壓低可達0.3～0.4mV，嚴(yán)重者ST段可呈單相曲線或出現(xiàn)病理性Q波。潛在型患兒若ST-T改變、Q-T間期延長和低電壓三者并存，提示病情不穩(wěn)定，有新鮮病變進展。

(2)傳導(dǎo)阻滯：是克山病最突出的心電圖表現(xiàn)，包括房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯。右束支傳導(dǎo)阻滯最常見，潛在型者30%～38%可發(fā)現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯。急性型右束支傳導(dǎo)阻滯可為一過性，隨病情改善可消失;而其他型者右束支阻滯多為永久性。左束支傳導(dǎo)阻滯少見，一旦出現(xiàn)多為雙束支傳導(dǎo)阻滯。

(3)異位搏動：室性期前收縮最多見，多為頻發(fā)、二聯(lián)律、三聯(lián)律或多源性，常見于急性型早期及其他各型，可隨病情好轉(zhuǎn)和心衰改善而消失。急性型可發(fā)生陣發(fā)性室速或室上速，少數(shù)可因心室纖顫而死亡。房顫者少見。

2.胸部X線 可見不同程度的心臟擴大，以左室為主，左房也有不同程度的增大。心臟搏動減弱，有時可見局限性搏動減弱。兩肺可有不同程度的肺淤血或肺水腫。急性型患兒心臟鏈中度增大，但心臟搏動弱;肺野可見間質(zhì)水腫或合并肺泡性水腫。亞急性型患兒心臟呈普大型，左室輕、中度增大，右室正?；蜉p度增大，心臟搏動明顯減弱，少數(shù)局限性搏動減弱或消失;肺野可見肺淤血或間質(zhì)水腫。慢性型患兒心臟增大呈球形，心臟搏動減弱或不規(guī)則，少數(shù)可見搏動消失或反常，主動脈結(jié)縮小，肺動脈段輕度膨出，可見上腔靜脈擴張;肺野可見間質(zhì)水腫和淤血。潛在型患兒心影輕度擴大，以橫徑增大為主，上腔靜脈不擴張;肺野無淤血。

3.超聲心動圖 主要表現(xiàn)為心房、心室腔擴大和室壁運動減弱。慢性型左室內(nèi)徑增大明顯，左室后壁及室間隔活動減弱，室壁常不增厚。潛在型和少數(shù)慢性型可有室間隔肥厚，室間隔與左室后壁厚度之比大于1.3∶1，但隨心衰進展可致左室內(nèi)徑進行性增大，而室壁和室間隔厚度逐漸變薄?？松讲〉奶卣餍愿淖?yōu)榻募獠渴冶谧儽「用黠@，搏動減弱，二尖瓣前葉活動幅度減小，但左室上部變化不明顯;心功能測定顯示左心室射血分?jǐn)?shù)下降。

4.心機械圖檢查 射血前間期(PEP)延長，左室射血時間(LVET)縮短，PEP/LVET增大。心搏出量和心臟指數(shù)在慢性型和潛在型均顯著降低。PEP/LVET≥0.42，A波率≥15%，提示心功能不全。

5.心導(dǎo)管 潛在型患者血流動力學(xué)基本正常。慢性型右室、肺動脈及肺動脈楔嵌壓輕、中度升高，心臟指數(shù)下降。急性型患者不宜行心導(dǎo)管檢查。

6.心肌活檢 光鏡、電鏡檢查均有不同程度的改變，主要表現(xiàn)為心肌線粒體數(shù)目增多、變性和形態(tài)怪異，致密電子包涵物和髓樣小體形成;其次為肌原纖維丟失，肌漿網(wǎng)擴張，細(xì)胞漿膜改變等。

小兒克山病容易與哪些疾病混淆？

慢性克山病應(yīng)與風(fēng)濕性心臟病、先天性心臟病、心肌炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥及心臟型腳氣病等相鑒別。急型則需與急性胃炎、膽道或腸蛔蟲癥、腎炎、肺炎以及感染中毒性休克等相鑒別。

1.病毒性心肌炎 本病一般都有前驅(qū)感染史，而無克山病流行病學(xué)特點，無地方性流行趨勢，也無明顯季節(jié)性;心電圖以異位節(jié)律多見，急性期心臟擴大不明顯，對心功能的影響不如克山病嚴(yán)重，多可治愈，預(yù)后相對較好。

2.擴張型心肌病 本病與慢性型克山病的臨床表現(xiàn)極為相似，鑒別較困難。慢性型克山病有全心擴大，無室壁肥厚，室間隔較正常薄，左心室下部(近心尖部)功能明顯減弱;而擴張型心肌病以左心室擴大為主，左心室上下兩部分功能彌漫性減弱。可結(jié)合流行病學(xué)進行鑒別，如發(fā)生于克山病高發(fā)區(qū)，應(yīng)考慮診斷克山病。

3.心包炎 本病體檢有奇脈，X線檢查心影向兩側(cè)對稱性擴大，心緣各弓境界不清，超聲心動圖示心包腔內(nèi)有積液。結(jié)合流行病學(xué)特點不難與克山病鑒別。

4.心內(nèi)膜心肌病 本病以嬰幼兒多見，以心臟擴大及急、慢性心功能不全為主要表現(xiàn)，但無流行病學(xué)特點。心臟擴大且心內(nèi)膜增厚明顯，尸檢或活檢均可見心臟內(nèi)層灰白色增厚的心內(nèi)膜，超聲圖像可見心內(nèi)膜反光增強，心電圖以左室肥厚伴勞損多見。

小兒克山病可以并發(fā)哪些疾??？

常并發(fā)心衰、阿-斯綜合征、心源性休克、心律失常、自主神經(jīng)功能紊亂、胸腹腔積液、肺梗死、腦梗死等。

小兒克山病應(yīng)該如何預(yù)防？

應(yīng)開展群防群治，搞好環(huán)境衛(wèi)生，改良水質(zhì)及農(nóng)作物，改善膳食和居住條件。預(yù)防發(fā)病的誘因，包括防治腸道及呼吸道感染，避免過熱、過冷或過度勞累，以及防止暴食及精神刺激等。近年來有的病區(qū)曾試用口服亞硒酸鈉防治本病，可減少本病的急性發(fā)作和降低病死率。用法為1～5歲每次0.5mg、6～9歲1mg、10歲以上2mg，每周1次，每年發(fā)病季節(jié)前開始服用，連續(xù)服用3～6個月。一般無不良反應(yīng)。硒中毒的反應(yīng)有谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高、造血及凝血障礙、脫發(fā)、脫甲等。亞硒酸鈉對本病的預(yù)防作用未明，似與硒為谷胱甘肽氧化酶和輔酶Q10的重要組成部分可使心肌對缺氧的耐受性提高有關(guān)。有的病區(qū)采用鉬酸銨、硒鹽、鋅鹽施肥，可獲預(yù)防本病和農(nóng)作物增產(chǎn)雙重效果，值得探索。

小兒克山病治療前的注意事項

(一)治療治療的主要目的為搶救心源性休克，控制充血性心力衰竭，減輕心臟負(fù)擔(dān)及糾正心律失常。應(yīng)針對不同型病兒采用相應(yīng)措施。首先對本病患者應(yīng)重視休息，以便減輕心臟負(fù)擔(dān)。常用的鎮(zhèn)靜藥為氯丙嗪、異丙嗪、水合氯醛、苯巴比妥(魯米那)等，必要時可進行亞冬眠療法，同時注意保暖、吸氧。

1.急性型的治療 對嚴(yán)重患兒主要是搶救心源性休克。

(1)維生素C：維生素C是一種心肌代謝賦活劑，可激活三磷腺苷酶，供給心肌能量，增加心肌對葡萄糖的利用。通過迅速改善心肌和血管代謝，可使心肌收縮力加強，心臟輸出量增加，從而糾正休克狀態(tài)?？闪⒓唇o予大量維生素C，100～200mg/(kg?d)，靜脈注射，也可與10%葡萄糖溶液混合應(yīng)用。惡心、嘔吐、“心難受”等癥狀往往于注射1h內(nèi)好轉(zhuǎn)。按病情輕重，可在2～3h或5～6h后重復(fù)注射1次，首日量可達15～20g。隨著病情好轉(zhuǎn)可延長注射間隔時間，第2天可上、下午各1次，自第3天起可1次/d，連續(xù)7天左右?？诜蚓徛o脈點滴大量維生素C效果不好。大量維生素C的靜脈注射一般無副作用，對克山病引起的心源性休克、重度房室傳導(dǎo)阻滯及陣發(fā)性心動過速均有療效，故不必過早使用升壓藥及抗心律失常藥。

(2)腎上腺皮質(zhì)激素等：經(jīng)大劑量維生素C治療后，如休克仍未控制，可采用腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺類藥及血管擴張藥。靜脈輸液宜謹(jǐn)慎，可用5%～10%葡萄糖溶液或維持液緩慢地輸入，總量不宜超過30～50ml/(kg?d)。

(3)其他：心律失常的治療參見心律失常。對第Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯頻發(fā)阿-斯綜合征者應(yīng)緊急處理，采用異丙腎上腺素靜滴或安裝人工心臟起搏器。

2.亞急型的治療 亞急型患者在應(yīng)用上述搶救急性心源性休克措施的同時，還要著重治療急性心力衰竭，毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)、毛花苷C(西地蘭)、地高辛等強心藥均可選用。還可加用利尿藥，以氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)和氨苯蝶啶并用效果較好。因此型病兒心肌損傷較重，功能修復(fù)需時較長，應(yīng)根據(jù)具體情況用上述強心藥維持治療1～3個月或更久，以減少復(fù)發(fā)。

3.慢型的治療 主要針對心力衰竭，采用地高辛治療，持續(xù)時間有時需要1～2年以上。當(dāng)鞏固治療一定時間以后，可在醫(yī)生指導(dǎo)下謹(jǐn)慎地采用負(fù)荷與改變體位相結(jié)合的鍛煉方法。如在運動后5min內(nèi)呼吸、脈搏和血壓能恢復(fù)正常，表示心功能代償良好，即可逐步維生素E治療慢型克山病可改善心功能并減低病死率。曾報道用靜滴前列腺素E1治療亞急型及慢型克山病心力衰竭29例，不僅能改善心功能，且能使血清循環(huán)免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)為陰性。

4.潛在型的治療 潛在型患者在病區(qū)大量存在，常在一些誘因的作用下引起急性、亞急性發(fā)作或發(fā)展為慢型。應(yīng)加強普查工作，嚴(yán)防誘因。對此類患兒可改善營養(yǎng)及口服維生素C。有繼發(fā)感染時應(yīng)選用適當(dāng)抗菌藥物。并發(fā)腦、腎栓塞時可用血管擴張藥，必要時用抗凝藥物。急型、亞急型患兒還可應(yīng)用二磷酸果糖，能量合劑或泛癸利酮(輔酶Q10)以改善心肌代謝。

(二)預(yù)后急性型病死率高，為30%～85%。大劑量維生素C和亞硒酸鈉的引入可使急性型的發(fā)病率和病死率大大降低，病死率降至6%～18.9%。如能早期、及時、合理的治療和搶救，臨床治愈率可達85%以上。急性型20%可轉(zhuǎn)為慢性型，20%可轉(zhuǎn)為潛在型，癥狀可完全消除;如不及時積極治療，病人可在發(fā)病后24h內(nèi)死亡，約50%在2天內(nèi)死亡，死因多為心源性休克或猝死。亞急性型和慢性型可猝死，部分轉(zhuǎn)為潛在型。潛在型可保持一定的勞動力，但可出現(xiàn)急性發(fā)作或轉(zhuǎn)成慢性型，合并嚴(yán)重心律失常者預(yù)后不佳。