腦垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)(巨人癥或肢端肥大癥) 伴發(fā)的精神障礙是指由腦垂體前葉各種生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多引起的精神障礙和神經(jīng)癥狀。

腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙是指因腦垂體前葉的炎癥、腫瘤、壞死或手術(shù)等引起的腦垂體前葉功能減退，激素分泌減少，進(jìn)而導(dǎo)致性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)等繼發(fā)性功能減退，發(fā)生內(nèi)分泌系統(tǒng)與神經(jīng)系統(tǒng)相互調(diào)節(jié)的紊亂，導(dǎo)致腦功能紊亂，發(fā)生精神障礙。

腦下垂體后葉機(jī)能減退癥(尿崩癥)伴發(fā)的精神障礙是由于丘腦-神經(jīng)垂體病變致抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏引起的精神障礙和軀體癥狀。

腦垂體功能異常伴發(fā)的精神障礙是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腦垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)包括巨人癥或肢端肥大癥。在成年期前即骨骼融合前發(fā)病者稱巨人癥;成年后發(fā)病者稱肢端肥大癥。是由于腦垂體前葉分泌過(guò)多的生長(zhǎng)激素(growth hormone，GH)引起軟組織、骨骼、內(nèi)臟增生肥大及內(nèi)分泌代謝紊亂引起的精神障礙和神經(jīng)癥狀。

腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙最常見(jiàn)的病因是席漢綜合征(Sheehan syndrome)。其次由于產(chǎn)后垂體缺血、壞死及萎縮，其次顱內(nèi)感染、腫瘤壓迫及浸潤(rùn)、手術(shù)或放射損傷、血管病變(如動(dòng)脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良等及無(wú)因可尋，可能與免疫功能缺陷有關(guān)的特發(fā)性垂體功能減退癥都可伴發(fā)精神障礙。

腦下垂體后葉機(jī)能減退癥(尿崩癥)分為中樞性(下丘腦-垂體)和腎性兩大類?？砂l(fā)生于任何年齡，以青年多見(jiàn)，男性多于女性。中樞性尿崩癥占本病的絕大多數(shù)。又分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類：特發(fā)性尿崩癥約占本病的30%～50%，臨床上無(wú)病因可尋，少數(shù)病人有家族史，可能與遺傳有關(guān)，部分尸解發(fā)現(xiàn)下丘腦有退行性變。繼發(fā)性尿崩癥大多為下丘腦-垂體的炎癥、腫瘤、手術(shù)、外傷等所致。

腎性尿崩癥：患者體內(nèi)血漿中抗利尿激素(ADH)并不缺乏而是腎小管上皮細(xì)胞對(duì)ADH反應(yīng)不敏感所致。無(wú)論那種尿崩癥，均由于大量排尿引起體內(nèi)水分異常，如飲水過(guò)量造成水中毒，限制飲水則出現(xiàn)脫水，引起的尿崩癥均可產(chǎn)生精神障礙。

(二)發(fā)病機(jī)制

腦垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)伴發(fā)的精神障礙是由腦垂體前葉各種生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多引起的精神障礙和神經(jīng)癥狀。

腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙最常見(jiàn)的是由于產(chǎn)后垂體缺血、壞死及萎縮引發(fā)的席漢綜合征(Sheehan syndrome)。約占70%。常見(jiàn)于胎盤(pán)滯留、前置胎盤(pán)等引起的分娩時(shí)及產(chǎn)后大出血導(dǎo)致血壓下降、休克，如未能及時(shí)輸血，則可引起垂體缺血性壞死，垂體萎縮。妊娠期垂體呈生理性肥大，血管豐富，分娩后由于血中胎盤(pán)激素濃度驟降，垂體迅速?gòu)?fù)原，血管收縮，供血量減少，而此時(shí)垂體對(duì)缺血又特別敏感，故十分容易出現(xiàn)垂體的萎縮和壞死。產(chǎn)后大出血還可引起垂體血管反射性痙攣，損傷血管壁而產(chǎn)生血栓。此外產(chǎn)褥感染、羊水栓塞、敗血癥也可使垂體動(dòng)脈栓塞壞死，或由于彌漫性血管內(nèi)凝血腦垂體內(nèi)形成廣泛血栓。以上種種均可使垂體萎縮而產(chǎn)生垂體機(jī)能減退。由產(chǎn)后敗血癥、羊水栓塞或彌漫性血管內(nèi)凝血導(dǎo)致本病者稱西蒙-席漢綜合征。有報(bào)道分娩后血壓下降的程度和時(shí)間與垂體病灶的范圍有關(guān)。有人提出本病病人在分娩前就存在腦體機(jī)能不全的癥狀，由于分娩時(shí)大出血和休克促使了精神障礙的發(fā)生和發(fā)展。分娩前腦垂體機(jī)能不全比分娩后大出血和休克似乎更重要。

顱內(nèi)感染、腫瘤壓迫及浸潤(rùn)、手術(shù)或放射損傷、血管病變(如動(dòng)脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良等都可伴發(fā)垂體功能減退。還有一些垂體功能減退者無(wú)因可尋，可能與免疫功能缺陷有關(guān)，稱特發(fā)性垂體功能減退癥。其伴發(fā)精神障礙的解釋有：①垂體功能減退可直接引起精神障礙。②繼發(fā)性其他內(nèi)分泌功能減退說(shuō)，腦垂體機(jī)能減退可促使其他多種內(nèi)分泌腺機(jī)能減退，如性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)等繼發(fā)性功能減退而導(dǎo)致精神障礙。引起精神障礙的誘因還有急性胃腸炎、呼吸道感染、低血糖、阿狄森病、過(guò)勞、手術(shù)和心理因素以及應(yīng)用多量催眠藥、鎮(zhèn)靜藥等，嚴(yán)重時(shí)可誘發(fā)腦垂體前葉機(jī)能減退的危象。腦下垂體后葉機(jī)能減退癥(尿崩癥)多因水代謝紊亂，引起產(chǎn)生精神障礙。

腦垂體功能異常伴發(fā)的精神障礙有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.腦垂體前葉功能亢進(jìn)(巨人癥或肢端肥大癥)伴發(fā)精神障礙

(1)精神癥狀：

①性格改變：早期以情感不穩(wěn)為主，易激惹、焦慮、不安、急躁、易怒、失眠、健忘、緊張等。后期有精神委靡、呆板、遲鈍、淡漠、少動(dòng)、寡言等。也有兩組癥狀交替發(fā)生，有人認(rèn)為這種性格改變是肢端肥大癥精神障礙的基本癥狀。并解釋為可能因鉤回受壓而引起的鉤回發(fā)作。

②妄想狀態(tài)：偶可見(jiàn)被害、關(guān)系、嫉妒妄想，幻覺(jué)很少。

③躁狂或抑郁狀態(tài)：躁狂表現(xiàn)短促，抑郁狀態(tài)較重。多在疾病后期出現(xiàn)。

④癡呆狀態(tài)：以思維貧乏、領(lǐng)悟困難、反應(yīng)遲鈍為主。而記憶減退和計(jì)算力較輕微。此外還有意識(shí)障礙，常有睡意，可出現(xiàn)嗜睡、譫妄等。急性精神病和分裂樣精神癥狀罕見(jiàn)。

(2)神經(jīng)癥狀：主要為垂體腺瘤的局部壓迫癥狀如頭痛、耳鳴、視野縮小、視力模糊、視盤(pán)水腫及萎縮。部分患者可發(fā)生神經(jīng)炎，以正中神經(jīng)居多。有的因正中神經(jīng)麻痹引起腕管綜合征。

(3)其他：早期有多汗、性欲亢進(jìn)。后期性欲減退等。

2.腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙 本病引起的精神神經(jīng)癥狀并不少見(jiàn)，據(jù)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)記載，約90%以上病例有各種不同程度的神經(jīng)精神癥狀。

(1)精神障礙：

①腦衰弱綜合征：多為本病最為常見(jiàn)的表現(xiàn)。多發(fā)生于早期或輕型患者，臨床癥狀常不明顯，但持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。表現(xiàn)淡漠、遲鈍、乏力、疲倦、白天嗜睡夜間失眠、記憶減退、沉默少語(yǔ)、呆滯、厭食、眩暈等。常易誤診為神經(jīng)衰弱。

②癔癥樣發(fā)作：表現(xiàn)以情感波動(dòng)為主，常時(shí)哭時(shí)笑或不自主哭、笑，激情樣發(fā)作或不言懶說(shuō)，不飲不食等類似癔癥的激情發(fā)作或癔癥樣昏厥與抽搐。

③分裂樣精神病狀態(tài)：興奮躁動(dòng)，思維不連貫，可有生動(dòng)的恐怖性視幻覺(jué)及聽(tīng)幻覺(jué)，妄想則以被害妄想多見(jiàn)，伴有幻聽(tīng)，常見(jiàn)于病程較長(zhǎng)病例。此外還可有孤獨(dú)、傻笑、沖動(dòng)、生活懶散或表現(xiàn)意向減退、緘默、違拗、木僵等。

④抑郁狀態(tài)：可表現(xiàn)為情緒低落、郁郁寡歡、焦慮緊張、坐立不安、抑郁、苦悶、自責(zé)、消沉、焦慮、軀體主訴增多、疑病、自責(zé)、自罪及自殺觀念等。

⑤意識(shí)障礙：可突然出現(xiàn)朦朧狀態(tài)，是在錯(cuò)亂狀態(tài)前出現(xiàn)的短暫類似夢(mèng)樣體驗(yàn)、譫妄、錯(cuò)亂狀態(tài)，起病急劇者多呈現(xiàn)為急性譫妄。也可逐漸進(jìn)入昏迷狀態(tài)，如不積極搶救可致死亡。一些病人可出現(xiàn)陣發(fā)性意識(shí)模糊、興奮躁動(dòng)、口齒不清、伴有生動(dòng)鮮明的恐怖性幻視，發(fā)作后意識(shí)清醒，自知力完好。昏迷常在錯(cuò)亂或譫妄后突然發(fā)生，常與低血糖、低血鈉有關(guān)，感染、饑餓、疲勞亦常為誘發(fā)因素。意識(shí)障礙有的在大出血后立即出現(xiàn)。少數(shù)病例可發(fā)生在分娩數(shù)年后。

⑥慢性器質(zhì)性腦?。翰糠只颊呖沙霈F(xiàn)淡漠、遲鈍、懶散、人格改變等。

上述各種精神障礙的出現(xiàn)主要是中樞神經(jīng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)相互調(diào)節(jié)障礙所致，低血糖也是其中原因之一。所有精神障礙出現(xiàn)的早晚及癥狀的輕重，不但與病程有關(guān)，與垂體損害的程度也有聯(lián)系。

(2)神經(jīng)和軀體癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有頭痛、眩暈、暈厥、痙攣發(fā)作、肌陣攣、手足徐動(dòng)、錐體束征等，軀體癥狀有面色蒼白、惡心、嘔吐、毛發(fā)稀少、乳房和生殖器萎縮、低血糖、低體溫、低血壓等。

3.腦下垂體后葉機(jī)能減退癥(尿崩癥)伴發(fā)精神障礙

(1)神經(jīng)精神癥狀：常在失水或脫水時(shí)出現(xiàn)，多因水代謝紊亂引起。

①精神活動(dòng)減退：呈現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)性抑制，反應(yīng)遲鈍、寡言少語(yǔ)、動(dòng)作緩慢等。

②情感不穩(wěn)：易激惹、煩躁、不安等。

③意識(shí)障礙：意識(shí)障礙多在失水或水中毒時(shí)出現(xiàn)。常有睡意、易入睡或譫妄、錯(cuò)亂狀態(tài)。嚴(yán)重時(shí)可有痙攣發(fā)作及不同程度的意識(shí)障礙，嗜睡、譫妄、錯(cuò)亂狀態(tài)甚至昏迷。

(2)軀體癥狀：頭昏、頭痛、疲倦、乏力、口渴、肌肉疼痛、脫水等。

1.有腦垂體病變的證據(jù)。

2.有腦垂體功能異常的癥狀和體征。

3.精神癥狀隨軀體癥狀的發(fā)展變化而變化。

4.應(yīng)與其他內(nèi)分泌功能減退伴發(fā)精神障礙及其他功能性精神病，如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。

腦垂體功能異常伴發(fā)的精神障礙應(yīng)該做哪些檢查？

必須符合原發(fā)腦垂體疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查改變。

腦垂體疾病伴發(fā)精神障礙無(wú)特異性檢查，僅在腦電圖檢查時(shí)見(jiàn)低波幅慢波，摻雜較多的α波和δ波。為非特異性。

腦垂體功能異常伴發(fā)的精神障礙容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與其他內(nèi)分泌功能減退伴發(fā)精神障礙及其他功能性精神病，如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。

腦垂體功能異常伴發(fā)的精神障礙可以并發(fā)哪些疾病？

參見(jiàn)內(nèi)分泌相關(guān)章節(jié)。

腦垂體功能異常伴發(fā)的精神障礙應(yīng)該如何預(yù)防？

目前暫無(wú)相關(guān)資料

腦垂體功能異常伴發(fā)的精神障礙治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

總原則是治療原發(fā)疾病，精神障礙可對(duì)癥治療，但劑量不宜過(guò)大。

1.巨人癥 可采取深部X光照射，同時(shí)用甲睪酮治療;精神障礙的處理，對(duì)少數(shù)病例應(yīng)用氯丙嗪可抑制腦垂體前機(jī)能亢進(jìn)，對(duì)興奮、躁動(dòng)和妄想觀念可采用奮乃靜、舒必利、氟哌啶醇等藥，但劑量不易過(guò)大。

2.腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙：

(1)一般治療：給予高熱量、高蛋白、較豐富的維生素飲食。避免各種誘發(fā)精神障礙和昏迷的因素，如預(yù)防呼吸道感染、胃腸炎癥、外傷、低血壓和過(guò)度勞累精神刺激、生活不規(guī)律、低血糖等。禁用或慎用麻醉藥、中樞神經(jīng)抑制劑、鎮(zhèn)靜劑及降糖藥等。

(2)激素代替治療：為主要療法。本病缺乏垂體激素，理應(yīng)補(bǔ)充垂體激素，但由于來(lái)源、價(jià)格、用藥途徑不便及易產(chǎn)生抗體等原因，目前仍以補(bǔ)充靶腺激素為主。如腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺素、雌激素等。

(3)精神障礙的處理：激素治療可改善精神癥狀。如意識(shí)清楚而精神癥狀持續(xù)時(shí)，可慎用小劑量地西泮(安定)或奮乃靜等，禁用氯丙嗪以防發(fā)生休克或昏迷。對(duì)幻覺(jué)、妄想及精神錯(cuò)亂等精神癥狀可采用利培酮或奮乃靜治療;對(duì)抑郁癥狀可給予氟西汀或帕羅西汀治療。

3.腦下垂體后葉機(jī)能減退癥(尿崩癥)伴發(fā)精神障礙 以治療原發(fā)病為主，激素替代治療可用垂體后葉素及其他抗利尿藥，精神障礙無(wú)需處理。必要時(shí)可對(duì)癥用藥。

(二)預(yù)后

取決于原發(fā)疾病的轉(zhuǎn)歸。原發(fā)疾病好轉(zhuǎn)或得到控制，精神癥狀可得緩解。